若き重喫煙者の足が叫ぶ―Buerger病に「ステロイド」が効かない理由

所見の整理

・38歳の若年男性 ・1年前から歩行時に下腿痛が出現し、休むと軽快する：間欠性跛行 ・跛行が出るまでの距離が短くなり、ついに安静時痛が出現：虚血の進行（Fontaine分類でII度からIII度へ） ・喫煙40本/日×18年（ブリンクマン指数720）の重喫煙者 ・糖尿病・高血圧の指摘なし、BMI約22.5で肥満なし：動脈硬化の危険因子が喫煙以外にほとんどない ・右下腿から足にかけての腫脹と発赤：遊走性（表在性）血栓性静脈炎の合併を示唆 ・大腿動脈造影：浅大腿動脈の末梢側から下腿動脈にかけて、動脈が先細り状（tapering）に途絶し、途絶部周囲にコルクの栓抜き状（corkscrew）の側副血行路がみられる。大動脈や腸骨動脈など中枢側の太い動脈には明らかな壁不整や石灰化を伴う狭窄が目立たない。

診断へのプロセス

間欠性跛行をきたす疾患は、血管性（閉塞性動脈硬化症、閉塞性血栓血管炎など）と神経性（腰部脊柱管狭窄症）に大別される。本例は動脈造影で下肢動脈の閉塞が確認されており血管性である。 血管性のうち、閉塞性動脈硬化症（ASO、現在は末梢動脈疾患〈PAD〉の代表病態として扱われる）は中高年に多く、糖尿病・高血圧・脂質異常症などを背景に、腹部大動脈〜腸骨動脈・大腿動脈といった中枢側の比較的太い動脈に、壁不整や石灰化を伴う病変を形成する。 一方、本例は50歳未満の若年男性、重喫煙者で、他の動脈硬化危険因子がなく、病変は膝窩動脈以下の末梢中小動脈が主体であり、corkscrew状の側副血行路を伴う。さらに遊走性静脈炎を思わせる腫脹・発赤がある。これらはBuerger病（閉塞性血栓血管炎、TAO：thromboangiitis obliterans）に典型的な組み合わせである。

設問の考え方

本問は「誤っている対応」を選ぶ問題である。Buerger病は血管炎に分類されるものの、免疫抑制療法の有効性は確立しておらず、治療は①禁煙の徹底、②薬物療法（抗血小板薬、プロスタグランジン製剤などの血管拡張薬）、③交感神経節ブロック・切除による血流改善、④必要に応じた血行再建や潰瘍・壊死の局所治療、という末梢循環改善を目的とした保存的治療が中心となる。したがって副腎皮質ステロイド薬の投与は適切な対応とはいえない。

Buerger病（閉塞性血栓血管炎、TAO）の概要

・四肢の末梢中小動脈（および静脈）に分節状の炎症と血栓性閉塞を生じる疾患で、原因は不明である。わが国では指定難病に定められている。 ・好発：50歳未満（多くは20〜40歳代）の男性の喫煙者。女性はまれである。 ・病変部位：下肢では膝窩動脈以下、上肢では前腕以下の動脈が侵されやすく、下肢のみならず上肢にも病変を生じうる点が特徴である。 ・症状：冷感・しびれ・レイノー現象、間欠性跛行（足底部の跛行も特徴的）、安静時痛、指趾の潰瘍・壊疽。遊走性（表在性）血栓性静脈炎を合併することがあり、皮下静脈に沿った発赤・圧痛・硬結が出現と消退を繰り返す。 ・血管造影：末梢動脈の先細り状途絶（tapering）や途絶、閉塞部周囲のcorkscrew状側副血行路、病変の間に正常部が挟まる分節状閉塞（skip lesion）。中枢側の太い動脈の壁不整や石灰化は通常みられない。

閉塞性動脈硬化症（ASO）との鑑別

・年齢：Buerger病は若年（50歳未満）、ASOは中高年（多くは50〜60歳以上） ・危険因子：Buerger病は喫煙がほぼ唯一、ASOは喫煙に加えて糖尿病・高血圧・脂質異常症など ・病変部位：Buerger病は末梢の中小動脈、ASOは腹部大動脈〜腸骨・大腿動脈など中枢側の大・中動脈 ・造影所見：Buerger病はtapering・corkscrew状側副血行、ASOは壁不整・石灰化・虫食い像 ・静脈炎：Buerger病では合併しうるが、ASOではみられない

重症度の目安：Fontaine分類

I度：冷感・しびれ II度：間欠性跛行 III度：安静時痛 IV度：潰瘍・壊疽 本例は安静時痛が出現しておりIII度に相当し、重症虚血へと進みつつある段階である。

治療の全体像

1．禁煙（最重要。完全禁煙が必須） 2．保温、足部の清潔保持、外傷予防（フットケア） 3．薬物療法：抗血小板薬（シロスタゾールなど）、プロスタグランジン製剤（PGE1製剤の点滴、ベラプロスト内服） 4．交感神経節ブロック・交感神経節切除術 5．血行再建術（バイパス術など）：末梢の受け皿が乏しいため適応は限られる 6．その他：難治例では血管新生療法などが試みられている 7．壊疽が進行した場合は切断術 副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬は治療の選択肢に含まれない。