補体が「減る」腎炎はどれ？―C3が語る膜性増殖性糸球体腎炎の正体

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  IgA腎症

   IgA腎症はメサンギウム領域にIgA（主に糖鎖異常IgA1）とC3が沈着する慢性糸球体腎炎で、日本の成人で最も多い原発性糸球体腎炎である。腎組織にはC3が沈着するものの、血清補体価は通常正常に保たれる。血清IgAが高値（315 mg/dL以上が参考所見）となることはあるが、低補体血症は本症の特徴ではない。

2. ×b.  膜性腎症

   膜性腎症は糸球体基底膜の上皮下に免疫複合体が沈着する疾患で、中高年のネフローゼ症候群の主要な原因である。一次性の多くは足細胞上の抗原（PLA2R：ホスホリパーゼA2受容体など）に対する自己抗体による。局所で補体が活性化され膜侵襲複合体（C5b-9）が足細胞を傷害するが、血清補体価は通常正常である。なお、SLEに伴う二次性膜性腎症（ループス腎炎V型）では、SLE自体の活動性により補体が低下することがある。

3. ×c.  紫斑病性腎炎

   紫斑病性腎炎はIgA血管炎（旧称：Henoch-Schönlein紫斑病、アレルギー性紫斑病）に伴う腎炎で、腎組織所見はIgA腎症とよく似ており、メサンギウムにIgAとC3が沈着する。IgA腎症と同様に血清補体価は通常正常である。小児に多く、触知可能な紫斑、関節痛、腹痛を伴うことが特徴である。

4. ×d.  巣状分節性糸球体硬化症

   巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）は、一部の糸球体（巣状）の一部分（分節性）に硬化病変を生じる疾患で、足細胞（ポドサイト）の障害が本態である。免疫複合体による腎炎ではないため、血清補体価は正常である。ステロイド抵抗性のネフローゼ症候群を呈することが多い。

5. ○e.  膜性増殖性糸球体腎炎

   膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）では、補体の持続的な活性化・消費によりC3を中心とした低補体血症が長期に続くことが特徴である（溶連菌感染後急性糸球体腎炎の低補体血症が一過性であるのと対照的）。組織学的には、メサンギウム細胞の増殖とメサンギウム基質の糸球体基底膜内側への入り込み（mesangial interposition）により、PAM染色で基底膜の二重化（double contour、tram-track）がみられる。現在は、免疫グロブリンと補体が沈着する免疫複合体型（感染症・自己免疫疾患・単クローン性免疫グロブリン血症などが背景）と、主にC3のみが沈着するC3腎症（C3 glomerulopathy：補体第二経路の制御異常やC3腎炎因子などが関与）に整理されており、いずれも低補体血症をきたしやすい。