乾いた咳とベルクロ音―「病変はどこか」から読み解く特発性肺線維症

特発性肺線維症（IPF：idiopathic pulmonary fibrosis）は、原因の特定できない特発性間質性肺炎のうち最も頻度が高い病型で、肺胞の壁（間質）に慢性・進行性の線維化が生じる疾患である。病理・画像上は通常型間質性肺炎（UIP：usual interstitial pneumonia）パターンを示し、50歳以上の喫煙歴のある男性に多い。 症候を考えるときは「どこに病変があり、どのような機能障害が起こるか」から整理するとわかりやすい。 ・病変の場は気道ではなく肺胞間質である。したがって気道の狭窄による喘鳴や、呼気の気流制限を補うための口すぼめ呼吸といった閉塞性障害の所見は目立たない。 ・肺胞壁が硬く厚くなるため、肺が膨らみにくくなり（拘束性換気障害）、酸素の拡散も障害される。その結果、労作時の息切れが主症状となり、痰を伴わない乾性咳嗽が持続する。 ・硬くなった末梢の肺胞や細気管支が吸気の終わりに一斉に開放されるため、両側下肺野背側を中心に、吸気終末に細かい断続性ラ音（fine crackles、いわゆる捻髪音・ベルクロラ音）が聴取される。 ・経過は月〜年単位の緩徐な進行で、急性炎症の病態ではないため、安定期に発熱をきたすことは通常ない。 この病態の整理から、乾性咳嗽とfine cracklesがIPFの症候として正しい。

特発性肺線維症（IPF）の要点

・疫学：50歳以上、男性、喫煙者に多い。特発性間質性肺炎の中で最も多い。 ・症状：労作時呼吸困難、乾性咳嗽。安定期に発熱はない。 ・身体所見：両側下肺野背側の吸気終末fine crackles、ばち指（比較的高頻度）、進行例ではチアノーゼ。 ・血液検査：KL-6、SP-D、SP-Aなどの間質性肺炎マーカーが上昇する。LDHも上昇しうる。 ・呼吸機能：拘束性換気障害（％肺活量の低下）と拡散能（DLCO）の低下。労作時に著明な酸素飽和度低下をきたす（6分間歩行試験で評価）。 ・画像：胸部X線で両側下肺野優位の網状影と肺容積の減少。HRCTでは胸膜直下・肺底部優位の網状影、牽引性気管支拡張、蜂巣肺（蜂窩肺）を認め、UIPパターンと呼ばれる。 ・治療：抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）で呼吸機能低下の速度を緩やかにする。低酸素血症には在宅酸素療法、適応があれば肺移植。ステロイド単独療法は安定期IPFには推奨されない。 ・合併症・予後：急性増悪（死亡原因として重要）、肺癌、肺高血圧症、気胸を合併しやすい。診断後の中央生存期間は3〜5年程度と予後不良である。

副雑音の整理

・連続性ラ音：wheezes（高調、気管支喘息・COPD）、rhonchi（低調、太い気道の分泌物・狭窄） ・断続性ラ音：fine crackles（吸気終末、細かい。間質性肺炎・肺線維症・石綿肺）、coarse crackles（吸気早期〜呼気、粗い。肺炎、気管支拡張症、肺水腫など気道内の分泌物）