赤く腫れたBCG痕が告げるもの―乳児の川崎病、最初の一手は何か

所見の整理

・7か月の乳児で、発熱が5日間続いている（39.4℃）。 ・発熱の4日目ごろから全身に紅斑が出ており、1か月前に接種したBCGの跡が赤く腫れている（写真）。 ・両側の眼球結膜が充血している。目やには記載されていない。 ・口唇が赤い。 ・手の甲と足の甲が硬く腫れている（押しても跡が残らない硬性浮腫）。 ・血液検査では白血球15,600で好中球が多く（桿状核と分葉核を合わせて67％）、CRPは16mg/dLと強い炎症反応がある。血小板41万はやや多い（川崎病では2週目ごろにさらに増える）。軽い貧血と肝腫大もある。 ・心雑音や呼吸の異常はなく、心不全の徴候はない。

診断への考え方

川崎病の主要症状6項目（発熱、両側眼球結膜の充血、口唇・口腔の変化、発疹〈BCG接種痕の発赤を含む〉、四肢末端の変化、頸部リンパ節腫脹）のうち、頸部リンパ節腫脹以外の5項目がそろっている。したがって川崎病（完全型）と診断できる。BCG接種痕が赤く腫れるのは川崎病に特徴的な所見で、特に乳児では診断の大きな手がかりになる。

治療の考え方

川崎病は全身の中くらいの太さの血管に起こる血管炎で、最も重要な合併症は冠動脈瘤である。急性期治療の目的は、できるだけ早く炎症を抑えて冠動脈瘤を防ぐことである（遅くとも発症7日目までに治療を始めるのが望ましい）。標準治療は免疫グロブリン大量静注療法（IVIG、2g/kgを1回投与）とアスピリンの内服を同時に始めることである。選択肢にIVIGがないので、この中でまず投与する薬はアスピリンである。アスピリンは炎症を抑える作用と、血小板の働きを抑えて血栓を防ぐ作用を持つ。

川崎病の概要

4歳未満、特に乳幼児（1歳前後）に多い原因不明の急性熱性疾患で、全身の中くらいの太さの血管に炎症が起こる（血管炎）。男児にやや多い。わが国で1967年に川崎富作が報告した。治療をしないと約25％に冠動脈瘤が生じるが、IVIGの普及によってその割合は大きく下がった。

主要症状（川崎病診断の手引き 改訂第6版）

1. 発熱（改訂第6版では日数を問わない） 2. 両側眼球結膜の充血（目やにを伴わない） 3. 口唇・口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤 4. 発疹（BCG接種痕の発赤を含む） 5. 四肢末端の変化：急性期は手足の硬性浮腫、手掌・足底または指趾先端の紅斑。回復期は指先からの膜様落屑 6. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 6項目中5項目以上で川崎病と診断する。4項目以下でも、冠動脈病変があり他の疾患が否定されれば川崎病とする。3〜4項目で他の疾患が否定されれば不全型川崎病とする。

参考となる検査所見

白血球増加（好中球優位）、CRP上昇、赤沈亢進、血小板増加（発症2週目ごろに最も多くなる）、低アルブミン血症、低ナトリウム血症、AST・ALTの上昇、無菌性膿尿、BNPまたはNT-proBNPの上昇など。心臓超音波検査で冠動脈の拡張・瘤、心膜液の貯留、弁逆流の有無を調べる。

急性期の治療

・第一選択：IVIG（2g/kgを1回、12〜24時間かけて点滴）とアスピリン（30〜50mg/kg/日、熱が下がったら3〜5mg/kg/日）。 ・IVIGが効きにくいと予測される例（小林スコアなどのリスクスコアで判断する）では、最初からプレドニゾロンやシクロスポリンを併用することがある。 ・IVIG不応例（治療開始後24〜36時間たっても熱が下がらない例）には、IVIGの追加、副腎皮質ステロイド（パルス療法やプレドニゾロン）、インフリキシマブ（抗TNF-α抗体）、シクロスポリン、血漿交換などを行う。 ・IVIGを投与した後は、生ワクチン（麻疹・風疹など）の効果が落ちるため、接種を原則6か月以上遅らせる。

合併症

冠動脈瘤（特に内径8mm以上の巨大瘤）は、血栓による心筋梗塞や、長い経過の後の狭窄の原因となる。急性期には心筋炎、心膜炎、弁膜症（僧帽弁閉鎖不全など）がみられることもある。