熱が下がらない1歳児、全身のサインがそろったら―川崎病で真っ先に見るべきは「心臓」

所見の整理

・1歳の女児。39～40℃の発熱が5日間持続し、その後に皮疹が出現した。活気は保たれている。 ・顔面の写真（A）：両側の眼球結膜充血（眼脂を伴わないタイプ）。 ・上腕の写真（B）：BCG接種部位の発赤。 ・背部の写真（C）：形の定まらない紅斑（不定形発疹）。 ・口唇と舌の発赤（口唇紅潮・いちご舌）。咽頭発赤はない。 ・両側頸部に径2.5cmのリンパ節を複数触知（1.5cm以上の非化膿性頸部リンパ節腫脹に相当）。 ・四肢末端の紅斑と浮腫（急性期の手足の硬性浮腫）。 ・検査：好中球優位の白血球増多（17,600/μL）、血小板増多（45万/μL）、フィブリノゲン上昇、CRP 7.8mg/dLと強い炎症反応。AST・ALT上昇（肝機能障害）、低アルブミン血症（3.0g/dL）、低ナトリウム血症（131mEq/L）。

診断へのプロセス

乳幼児の発熱＋発疹では、まず突発性発疹、麻疹、風疹、水痘、伝染性紅斑、手足口病などのウイルス性発疹症や、溶連菌感染症（猩紅熱）、伝染性単核球症（EBウイルス感染症）などが鑑別に挙がる。しかし本例では、咽頭発赤がなく溶連菌感染症やアデノウイルス感染症は考えにくく、肝脾腫や咽頭・扁桃所見がないことから伝染性単核球症も合わない。また、ウイルス性発疹症としては白血球（特に好中球）増多やCRP上昇が強すぎる。 一方、本例は川崎病の主要症状6項目（①発熱、②両側眼球結膜充血、③口唇・口腔所見、④発疹〔BCG接種部位の発赤を含む〕、⑤四肢末端の変化、⑥急性期の非化膿性頸部リンパ節腫脹）をすべて満たしており、川崎病（完全型）と診断できる。好中球優位の白血球増多、血小板増多、CRP上昇、AST・ALT上昇、低アルブミン血症、低ナトリウム血症も川崎病急性期に典型的な検査所見である。

設問の考え方

川崎病は全身の中型動脈を中心とする血管炎であり、予後を左右する最大の合併症は冠動脈病変（冠動脈拡張・冠動脈瘤）である。したがって、診断がついた時点で直ちに行うべきなのは、非侵襲的にベッドサイドで冠動脈の内径や形態、心機能、心膜液、弁逆流を評価できる心エコー検査である。急性期の初回評価に加え、治療後の経過中にも繰り返し行い、冠動脈病変の出現・推移を追跡する。

川崎病の概要

主に4歳以下（特に1歳前後）の乳幼児に好発する原因不明の全身性血管炎である。日本を含む東アジアで頻度が高く、中型の筋性動脈、とりわけ冠動脈が侵されやすい。

診断の手引き（改訂第6版）の主要症状

1. 発熱 2. 両側眼球結膜の充血 3. 口唇・口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤 4. 発疹（BCG接種痕の発赤を含む） 5. 四肢末端の変化：急性期の手足の硬性浮腫・手掌足底または指趾先端の紅斑、回復期の指先からの膜様落屑 6. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 6項目中5項目以上で川崎病（完全型）と診断する。4項目以下でも、心エコーで冠動脈病変を認め他疾患が除外されれば川崎病とする。主要症状が少なくても他疾患が否定される場合は不全型川崎病として扱う。なお、以前の版では発熱は「5日以上続く」ことが要件であったが、改訂第6版では日数を問わなくなった。また、BCG接種部位の発赤は日本の乳幼児で特徴的な所見であり、主要症状の「発疹」に含められている。

川崎病でみられる主な検査所見

好中球優位の白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進、回復期の血小板増多、AST・ALT上昇、低アルブミン血症、低ナトリウム血症、無菌性膿尿など。低ナトリウム血症やAST上昇、高い好中球比率、高CRP、病初期の血小板低値などはIVIG不応予測スコアの項目にも用いられている。

治療

急性期の標準治療はIVIG（免疫グロブリン大量静注療法、2g/kgを単回投与）とアスピリン内服の併用である。IVIG不応が予測される重症例では、初期からステロイド（プレドニゾロンやメチルプレドニゾロン）やシクロスポリンを併用することがある。初回治療に反応しない場合は、IVIG再投与、インフリキシマブ、ステロイド、シクロスポリン、血漿交換などが選択肢となる。

冠動脈病変のフォロー

心エコーで急性期から回復期まで繰り返し評価し、冠動脈瘤が残った症例では、遠隔期に心臓カテーテル検査、冠動脈CT・MRI、負荷心筋シンチグラフィなどで狭窄や虚血を評価し、抗血小板薬・抗凝固薬で血栓予防を行う。