右心横隔膜角の「水風船」―場所と中身で見抜く心膜囊腫
第100回医師国家試験 A問題 第17問
国試問題にチャレンジ
75歳の女性。人間ドックでの胸部エックス線写真で異常を指摘され来院した。身長154cm,体重52kg。体温36.1℃。呼吸数12/分。脈拍64/分,整。血圧140/70mmHg。心音と呼吸音とに異常はない。胸部エックス線写真(A)と胸部造影CT(B)とを示す。 最も考えられるのはどれか。

- a.胸腺腫
- b.心膜囊腫
- c.悪性リンパ腫
- d.サルコイドーシス
- e.食道裂孔ヘルニア
対話形式の解説
ドクター
医学生
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ドクターまとめ
縦隔腫瘤は「部位(前・中・後縦隔)」と「性状(充実性か囊胞性か)」の2軸で鑑別を絞り込みます。右心横隔膜角に位置し、CTで水に近い均一な低吸収を示して造影されない薄壁の囊胞が、無症状のまま健診で偶然見つかった場合は心膜囊腫が最も考えられます。胸腺腫は前上縦隔の造影される充実性腫瘤、悪性リンパ腫は前〜中縦隔の充実性腫瘤でB症状を伴うことがあり、サルコイドーシスは両側肺門リンパ節腫脹、食道裂孔ヘルニアは心臓後方のガスを含む病変である点で区別できます。心膜囊腫は無症状なら経過観察が基本で、圧迫症状や診断困難例では穿刺吸引や胸腔鏡下切除を考えます。区画ごとの好発病変と囊胞性病変の分布を押さえておくことは、健診で見つかる縦隔異常影を落ち着いて評価する力につながります。
解答・解説
正解はbです
所見の整理
・75歳女性、無症状で、人間ドックの胸部エックス線写真で偶然に異常を指摘された。 ・バイタルサインは安定しており、発熱もない。心音・呼吸音に異常はない。 ・胸部エックス線写真(A):右の心陰影に重なり、右下方(右心横隔膜角の付近)で右第2弓の外側に張り出す、辺縁が平滑な腫瘤影がある。肺野に浸潤影はなく、両側肺門リンパ節腫脹もはっきりしない。 ・胸部造影CT(B):心臓の右前方に接して、辺縁が平滑で内部が均一な低吸収の腫瘤がある。造影剤で濃く染まる心腔や大血管と比べて明らかに低く、造影効果を示さない液体(水)に近い吸収値であり、囊胞性病変と判断できる。壁は薄く、周囲への浸潤はない。
診断のプロセス
縦隔腫瘤は「どの区画にあるか」と「内部が充実性か囊胞性か」の2点で鑑別を絞り込む。 ・部位:本例の病変は前縦隔の下部で、心臓の右前方、右心横隔膜角に位置する。 ・性状:水に近い均一な低吸収で造影されず、薄い壁をもつ囊胞である。 右心横隔膜角に発生する、無症状で偶然見つかる薄壁の単房性囊胞という組み合わせは、心膜囊腫に典型的である。前縦隔の上部に好発する胸腺腫や、充実性腫瘤・リンパ節腫大を示す悪性リンパ腫、サルコイドーシスとは部位・性状が合わない。食道裂孔ヘルニアは後縦隔下部の病変で、内部に消化管のガスや内容物を含む点も異なる。 以上から、最も考えられるのは心膜囊腫である。
選択肢考察
- ×a. 胸腺腫
胸腺腫は前縦隔腫瘍の中で最も頻度が高いが、胸腺のある前縦隔の上部(大血管の前方)に好発する。CTでは筋肉と同程度の吸収値をもつ充実性の腫瘤で、造影で増強される。囊胞変性を伴うこともあるが、本例のように心臓の右前下方にあって全体が水に近い均一な低吸収を示す像とは合わない。重症筋無力症や赤芽球癆などの合併症の記載もない。
- ○b. 心膜囊腫
心膜囊腫は、胎生期に心膜腔ができる過程で一部が分離して生じる先天性の囊胞で、内部に透明な漿液を含む。大部分が心横隔膜角に発生し、特に右側に多い。多くは無症状で、健診の胸部エックス線写真で心陰影に接する辺縁平滑な腫瘤影として偶然発見される。CTでは水に近い均一な低吸収で造影されない薄壁の囊胞として描出される。本例は部位(右心横隔膜角、心臓の前方に接する)、性状(囊胞性、造影効果なし)、臨床経過(無症状、偶然発見)のいずれもこれに合致する。
- ×c. 悪性リンパ腫
縦隔の悪性リンパ腫は前縦隔や中縦隔に多く、腫大したリンパ節が融合した充実性の腫瘤としてみられる。造影で増強され、発熱・寝汗・体重減少(B症状)や表在リンパ節腫脹を伴うことがある。本例は水に近い吸収値の囊胞性病変で、全身症状もなく、合わない。
- ×d. サルコイドーシス
サルコイドーシスは原因不明の類上皮細胞肉芽腫が多臓器にできる疾患で、胸部の典型像は両側肺門リンパ節腫脹(BHL)である。腫大したリンパ節は充実性で、肺門部に左右対称にみられ、肺野の粒状影や網状影を伴うこともある。本例のように片側の心横隔膜角に囊胞性の腫瘤が単発する像は、サルコイドーシスでは説明できない。
- ×e. 食道裂孔ヘルニア
食道裂孔ヘルニアは、胃の一部が横隔膜の食道裂孔を通って胸腔内に脱出する病態で、高齢女性に多い。病変は心臓の後方(後縦隔の下部)に位置し、胸部エックス線写真では心陰影に重なる鏡面像(ニボー)、CTでは内部に胃のガスや内容物、胃壁がみられる。本例の病変は心臓の前方にあり、内部は均一な液体の吸収値で、ガスを含まないため合わない。
縦隔の区画と好発病変
・前縦隔:胸腺腫、胸腺癌、胚細胞腫瘍(奇形腫など)、胸腔内甲状腺腫(前上縦隔)、悪性リンパ腫、心膜囊腫(前下縦隔の心横隔膜角) ・中縦隔:悪性リンパ腫、リンパ節転移、サルコイドーシスのリンパ節腫大、気管支原性囊胞 ・後縦隔:神経原性腫瘍(神経鞘腫、神経線維腫など)、食道腫瘍、食道囊胞、食道裂孔ヘルニア 前縦隔腫瘍の鑑別として「4つのT」(thymoma:胸腺腫、teratoma:奇形腫、thyroid:甲状腺腫、terrible lymphoma:悪性リンパ腫)という覚え方がある。
縦隔の囊胞性病変
・心膜囊腫:心横隔膜角(右に多い)。薄壁・単房性。 ・気管支原性囊胞:気管分岐部の周囲(中縦隔)に多い。 ・食道囊胞(食道重複囊胞):食道に接して後縦隔にみられる。 ・胸腺囊胞:前縦隔の上部にみられる。
心膜囊腫
・先天性の良性病変で、内容は透明な漿液である。多くは中年以降に偶然発見される。 ・約70%が右心横隔膜角、約20%が左心横隔膜角に発生するとされる。 ・胸部エックス線写真では心横隔膜角に辺縁平滑な半円形の腫瘤影を示す。CTでは水に近い吸収値(0〜20 HU程度)で造影されず、MRIではT1強調像で低信号、T2強調像で高信号を示す。 ・無症状であれば経過観察でよい。大きくなって胸痛・呼吸困難・咳嗽など周囲の圧迫症状を起こした場合や、診断が確定しない場合は、穿刺吸引や胸腔鏡下切除を考える。
POINT
・縦隔腫瘤は「部位(前・中・後縦隔)」と「性状(充実性か囊胞性か)」で鑑別する。 ・心横隔膜角(特に右)の、水に近い均一な低吸収で薄い壁の囊胞は心膜囊腫を考える。 ・心膜囊腫は無症状で、健診の胸部エックス線写真で偶然発見されることが多い。 ・胸腺腫は前上縦隔の充実性腫瘤、悪性リンパ腫は前〜中縦隔の充実性腫瘤、サルコイドーシスは両側肺門リンパ節腫脹(BHL)、食道裂孔ヘルニアは心臓の後方でガスを含む。
