ふるえないパーキンソニズム―3系統の障害から読み解く多系統萎縮症

所見の整理

・経過：62歳男性。2年前から徐々に進行している（慢性進行性で、中年以降に発症した神経変性疾患を思わせる）。 ・小脳症状：歩行時のふらつき、ろれつが回らない・言語不明瞭（小脳性構音障害）、四肢の協調運動と歩行の小脳性運動失調。 ・錐体外路症状（パーキンソニズム）：頸部・四肢の筋強剛。 ・自律神経症状：排尿困難。 ・その他：知能は正常で、四肢の筋力と表在・深部感覚は保たれている。 ・画像：頭部MRIのT2強調像（後頭蓋窩の横断像）では、橋と小脳が萎縮し、第4脳室と橋前方の脳槽が拡大している。橋底部に十字状の高信号（hot cross bun sign、十字徴候）が見られることがあり、多系統萎縮症に特徴的な所見である。

診断へのプロセス

中年以降に発症し、小脳性運動失調・パーキンソニズム・自律神経障害の3系統の症状が慢性進行性にそろっている。これに橋・小脳の萎縮が加わることから、多系統萎縮症（MSA）と診断できる。本例は小脳症状で始まり、現在も小脳症状が前景に立っていることから、小脳症状優位型（MSA-C、従来のオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）に相当）と考えられる。

設問の考え方

問われているのは多系統萎縮症の症候として「まれ」なもの、すなわち誤りの選択肢を選ぶ形式である。多系統萎縮症は病型によって前景に立つ症状が異なるが、経過とともに小脳・錐体外路・自律神経・錐体路の各系統の障害が重なってくる。パーキンソニズムについては、筋強剛と無動が主体で、Parkinson病に典型的な安静時振戦は少ない点がポイントとなる。

多系統萎縮症（MSA）の概要

・中年以降（多くは50〜60歳代）に発症する孤発性の神経変性疾患。病理学的にはオリゴデンドログリアの細胞質内にαシヌクレインを含む封入体（グリア細胞質内封入体、GCI）がみられる。 ・現在は、発症時や経過中に目立つ症状によって次の2型に分類する。 　MSA-C（小脳症状優位型）：従来のオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）に相当。日本ではこの型が多い。 　MSA-P（パーキンソニズム優位型）：従来の線条体黒質変性症（SND）に相当。 ・自律神経症状が前景に立つものは従来Shy-Drager症候群と呼ばれたが、現在はMSAに包括され、この名称はあまり用いられない。どの型でも自律神経障害は高頻度にみられ、進行すると3系統の症状が重なってくる。

画像所見

・MRIで橋・小脳・中小脳脚の萎縮、第4脳室の拡大。 ・T2強調像で橋底部の十字状高信号（hot cross bun sign）：橋横走線維の変性を反映する。 ・MSA-Pでは被殻の萎縮と、被殻外側縁の線状高信号（slit sign）がみられることがある。

その他の特徴

・睡眠時の喘鳴（声帯外転麻痺）や睡眠時無呼吸がみられ、突然死の原因となりうる。 ・レム睡眠行動異常症を伴うことが多い。 ・パーキンソニズムにL-ドパは効きにくい。 ・根本治療はなく、起立性低血圧には弾性ストッキングや昇圧薬（ドロキシドパ、ミドドリンなど）、排尿障害には自己導尿などの対症療法を行う。指定難病（脊髄小脳変性症・多系統萎縮症）の一つである。

Parkinson病との比較

Parkinson病：安静時振戦で始まることが多く、左右差があり、L-ドパがよく効く。自律神経症状はあっても軽度。 多系統萎縮症：安静時振戦はまれ、左右差は目立たないことが多い、L-ドパの効果は乏しい、早期から強い自律神経障害と小脳症状を伴う。