「迷惑をかけたくない」は本当の意思か―ALSの人工呼吸器をめぐる意思決定支援

状況の整理

・72歳男性、筋萎縮性側索硬化症〈ALS：上位・下位運動ニューロンが進行性に変性し、四肢・球筋・呼吸筋の筋力が低下していく神経変性疾患〉で療養中。 ・会話による意思疎通は可能 → 本人に意思決定能力があり、本人の意思を直接確認できる状況である。 ・呼吸筋麻痺が進行し、人工呼吸器（ALSでは主に気管切開下陽圧換気〈TPPV〉が問題となる）を装着するかどうかの意思決定が必要になっている。 ・本人は「家族に迷惑をかけたくない」という理由で装着を希望していない。 ・妻は装着を希望し、子どもたちは熟慮の末に装着しなくてよいと考えており、家族内でも意見が分かれている。

考え方

医療・ケアの方針決定で最も尊重されるのは、意思決定能力のある本人の意思である（自己決定権の尊重）。ただし、本人の意思が「十分な情報と支援のもとで形成されたものか」には注意を払う必要がある。本例で本人が装着を拒む理由は、病状そのものや人工呼吸器下の生活への考えではなく、「家族への負担」への遠慮である。介護負担は、訪問診療・訪問看護、介護保険・障害福祉サービス、難病医療費助成、レスパイト入院などの社会資源である程度軽減できる可能性があり、そうした情報を得たうえで本人の考えが変わることもありうる。また、妻と子どもたちの間でも意見が一致していない。 ALSの人工呼吸器装着は、装着すれば長期の生存が見込める一方で、いったん装着した後の離脱（中止）は本人・家族・医療者にとって非常に重い問題となる、生命に直結する不可逆性の高い決定である。 したがって、ここで一方の意向だけを採用して方針を決めるのではなく、本人を中心に、家族（妻・子どもたち）と医療・ケアチームが一堂に会して話し合い、病状や予後、人工呼吸器を装着した場合・しない場合（緩和ケア中心）の生活、利用できる支援を共有したうえで、本人が納得して意思決定できるよう支援することが最も適切である。これは厚生労働省「人生の最終段階における医療・ケアの決定プロセスに関するガイドライン」やアドバンス・ケア・プランニング〈ACP〉の考え方に沿った対応である。

人生の最終段階における医療・ケアの決定プロセスに関するガイドライン（厚生労働省、2018年改訂）の要点

・医師などの医療従事者から適切な情報提供と説明がなされ、それに基づいて本人が医療・ケアチームと十分に話し合ったうえで、本人による意思決定を基本とする。 ・本人の意思は時間の経過、心身の状態の変化、医学的評価の変更などに応じて変化しうるため、話し合いを繰り返し行うことが重要である。 ・本人が自らの意思を伝えられなくなる場合に備え、家族など信頼できる者も含めて、事前に繰り返し話し合っておくこと（ACP）が重要である。 ・方針の決定は、医師単独ではなく、多職種からなる医療・ケアチームで慎重に判断する。 ・本人の意思が確認できない場合は、家族などが本人の意思を推定できればその推定意思を尊重し、推定できなければ本人にとって最善の方針を家族などと十分に話し合って決める。 ・合意が得られない場合などには、複数の専門家からなる話し合いの場を設けて助言を得る。

ALSと呼吸管理

・ALSは進行性に呼吸筋麻痺が進み、呼吸不全が主な死因となる。 ・呼吸補助には、マスクを用いる非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉と、気管切開下陽圧換気〈TPPV〉がある。TPPVにより長期生存が可能となるが、24時間の介護体制が必要となり、進行すると全く意思表示ができない状態（完全閉じ込め状態）に至ることもある。 ・TPPVを装着するかどうかは、病状の進行を見越して早期から本人・家族と繰り返し話し合っておくことが推奨される。装着しない選択をした場合も、呼吸困難に対するオピオイドなどを用いた緩和ケアを行う。 ・意思伝達手段として、文字盤、意思伝達装置（視線入力など）の準備も重要である。

利用できる支援の例

・難病医療費助成制度（ALSは指定難病）、介護保険（ALSは特定疾病のため40歳以上で利用可）、障害者総合支援法によるサービス、訪問診療・訪問看護、レスパイト入院など。