冬に赤く腫れる子どもの指―「色が変わらない」「消えない」が導くしもやけの診断

所見の整理

・8歳女児。冬になって屋外で遊ぶ機会が増えた1か月前から、両手指が赤く腫れ、かゆみと痛みが続いている。 ・暖かい室内に入ると症状はやや軽くなるが、完全には消えない。 ・指先が白くなる（蒼白）、紫色になる（チアノーゼ）といった発作的な色調変化はない。 ・両手指のDIP関節（遠位指節間関節）からPIP関節（近位指節間関節）の背側に、境界不明瞭な浮腫性紅斑（むくみを伴う赤み）がある。圧痛はない。 ・爪周囲の紅斑や爪郭部の毛細血管拡張はない。 ・赤沈10mm/1時間、CRP 0.1mg/dL と炎症反応はなく、抗核抗体（ANA）も陰性。

診断に至る過程

(1)発症の契機：冬季に屋外で寒冷にさらされる機会が増えてから発症しており、寒冷との関連が明らかである。 (2)皮疹の性状と部位：手指という末梢の部位に、境界のはっきりしない浮腫性紅斑が数週間にわたって持続している。出たり消えたりする皮疹ではなく、同じ場所にとどまる皮疹である。 (3)温度による変化：暖めると軽くなるが消えない。寒冷による末梢循環障害（血管の収縮とその後のうっ血）で生じた炎症が、組織に残っていることを示している。 (4)除外すべき疾患：発作的な色調変化がないことから血管攣縮を本態とするRaynaud現象は考えにくい。爪囲紅斑・爪郭部毛細血管拡張がなく、炎症反応・抗核抗体も陰性であることから、全身性エリテマトーデス（SLE）や皮膚筋炎などの膠原病の皮膚症状も考えにくい。 以上から、寒冷による局所の循環障害で起こる凍瘡（しもやけ）と診断できる。小児で手指全体がソーセージ状に赤紫色に腫れるのは、凍瘡のうち「樽柿型」と呼ばれる典型像である。

凍瘡（しもやけ）

・病態：寒冷刺激による末梢の細動脈の収縮と、その後の細静脈側のうっ血によって血管透過性が高まり、局所に浮腫と炎症が起こる。組織が凍結するわけではない。 ・好発：小児・女性。手指、足趾、耳介、頬、鼻尖など。1日の寒暖差が大きい初冬や早春に多く、体質的な要因（家族内発生）もある。 ・症状：浮腫性紅斑〜暗紫紅色の腫脹。かゆみと痛みを伴い、入浴などで温まるとかゆみが強く感じられることも多い。重症では水疱、びらん、潰瘍を形成する。 ・病型：手指全体が熟した柿のように腫れる「樽柿型（T型）」は小児に多く、指先などに多形滲出性紅斑に似た小紅斑が散在する「多形紅斑型（M型）」は成人に多い。 ・治療・予防：保温（手袋・靴下）、濡れたままにしない、マッサージや温浴で血行を促す。ビタミンE（トコフェロール）の内服・外用、ヘパリン類似物質外用、炎症が強ければステロイド外用を用いる。

凍傷との違い

凍傷は氷点下の低温（高山、寒冷地での遭難など）で皮膚や皮下組織そのものが凍結して起こる組織障害である。重症例では筋肉や骨まで壊死し、壊死部の切断を要することもある。凍瘡とは病態も重症度も異なる。

成人や非典型例で注意すべきこと

季節を問わず続く、暖かくなっても治らない、成人で初発する、といった凍瘡様皮疹では、凍瘡状ループス（SLEの皮膚病変）、クリオグロブリン血症、抗リン脂質抗体症候群などの基礎疾患を検索する。爪囲紅斑や爪郭部毛細血管の異常（拡張・出血点）は膠原病を疑う手がかりになる。