40年越しの置き土産―幼少期の輪状紅斑が語る僧帽弁狭窄症の起源
第119回医師国家試験 A問題 第35問
国試問題にチャレンジ
48歳の女性。息切れを主訴に来院した。6か月前から労作時の息切れを自覚するようになり徐々に悪化してきた。最近は軽労作でも息切れが激しく，さらに動悸も自覚するようになったため受診した。7歳時に発熱と関節痛が続き小学校を長期間欠席した。その際に輪のような形の赤い皮疹が出現したことを記憶している。5年前に子宮体癌の手術歴がある。数日前から，う歯治療を実施している。喫煙は20歳から10本/日を5年間，以後は禁煙している。飲酒は機会飲酒。父は80歳時に急性心筋梗塞で死亡。母は78歳時に脳梗塞で死亡。意識は清明。体温36.2℃。脈拍92/分，不整。血圧124/82mmHg。呼吸数16/分。SpO2 95％（room air）。軽度の頸静脈の怒張を認める。心音はⅠ音が亢進し，心尖部で拡張中期ランブルを聴取する。両肺にcoarse cracklesを聴取する。両下肢に軽度の浮腫を認める。血液所見：赤血球460万，Hb 13.3g/dL，Ht 42％，白血球12,800，血小板21万。血液生化学所見：CK 61U/L（基準41～153），尿素窒素12mg/dL，クレアチニン0.6mg/dL，BNP 189 pg/mL（基準18.4以下）。CRP 0.1mg/dL。経胸壁心エコー検査の傍胸骨長軸像を下に示す。 この患者の疾患の発症に関与している病歴はどれか。
- a.7歳時の発熱
- b.5年前の子宮体癌
- c.数日前のう歯治療
- d.過去の喫煙歴
- e.父親の心筋梗塞
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
心尖部の拡張中期ランブル、Ⅰ音亢進、心房細動、左房拡大と心エコーでの弁の肥厚・ドーミングは僧帽弁狭窄症を示し、成人例の原因の大部分は小児期のリウマチ熱によるリウマチ性弁膜症です。リウマチ熱はA群β溶血性連鎖球菌感染後の自己免疫反応で、発熱・多関節炎・輪状紅斑などを呈し、弁の瘢痕化が数十年かけて進んで成人期に狭窄として顕在化します。歯科処置は感染性心内膜炎の誘因で主に閉鎖不全を起こし、喫煙や家族歴は虚血性心疾患の危険因子であって、いずれもリウマチ性僧帽弁狭窄症の原因ではありません。心房細動合併時の抗凝固療法ではワルファリンを用いること、弁膜症患者は感染性心内膜炎のハイリスクであることも臨床上重要です。現在の疾患と過去の病歴を時間軸で結びつける力は、病歴聴取と鑑別診断の土台になります。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・48歳女性。6か月の経過で労作時息切れが進行し、最近は軽労作でも強い息切れと動悸がある。 ・脈拍92/分で不整 → 心房細動の合併が疑われる。 ・頸静脈怒張、両下肢浮腫（右心系のうっ血）、両肺のcoarse crackles（肺うっ血）、BNP 189pg/mLの上昇 → 心不全の状態である。 ・聴診でⅠ音の亢進と心尖部の拡張中期ランブル（低調で「ゴロゴロ」と響く雑音）を聴取する → 僧帽弁狭窄症（MS）に典型的な所見である。 ・経胸壁心エコーの傍胸骨長軸像では、僧帽弁の肥厚・石灰化、拡張期に前尖が左房側から左室側へ風船のように膨らむ像（ドーミング、hockey stick様の変形）、左房の拡大がみられ、僧帽弁狭窄症を裏付ける。 ・7歳時に発熱と関節痛が続き、輪のような形の赤い皮疹（輪状紅斑）が出現して長期欠席した既往がある。 ・数日前からう歯治療中だが、体温36.2℃、CRP 0.1mg/dLと炎症所見はない。
診断へのプロセス
心尖部の拡張中期ランブル、Ⅰ音亢進、心房細動、左房拡大という組み合わせと心エコー所見から、僧帽弁狭窄症による心不全と診断できる。成人の僧帽弁狭窄症の原因の大部分はリウマチ熱の後遺症（リウマチ性弁膜症）である。リウマチ熱は小児期（5〜15歳頃）のA群β溶血性連鎖球菌（溶連菌）による咽頭炎の後、2〜3週間ほどして発症する非化膿性の炎症性疾患で、多関節炎、心炎、輪状紅斑、皮下結節、小舞踏病などを呈する。弁の炎症が反復・遷延して交連部の癒合、弁尖の肥厚・石灰化、腱索の短縮が10〜20年以上かけて進み、成人期に弁狭窄として顕在化する。 本例の7歳時の「発熱・関節痛・輪状紅斑」はリウマチ熱を示す病歴であり、約40年後に僧帽弁狭窄症として発症したと考えるのが自然である。
設問の考え方
問われているのは、現在の疾患（僧帽弁狭窄症）の「原因」となった病歴である。う歯治療や喫煙歴、家族歴などは他の心疾患（感染性心内膜炎、虚血性心疾患）を連想させる情報として置かれており、それぞれが現病とどう関わるかを区別して判断する。
選択肢考察
- ○a. 7歳時の発熱
小児期の発熱に関節痛（多関節炎）と輪状紅斑を伴ったエピソードは、急性リウマチ熱を強く示唆する。改訂Jones基準では多関節炎と輪状紅斑は主症状、発熱は副症状にあたり、先行する溶連菌感染の証拠があれば主症状2つで診断できる。リウマチ熱の心炎は弁に慢性的な瘢痕を残し、数十年後に僧帽弁狭窄症などのリウマチ性弁膜症を引き起こす。したがって7歳時の発熱のエピソードが本症例の僧帽弁狭窄症の発症に関与している。
- ×b. 5年前の子宮体癌
子宮体癌の既往は、肺転移による呼吸器症状や、担癌状態に伴う血栓塞栓症（肺塞栓症）などを考える手がかりにはなるが、僧帽弁の交連癒合や石灰化といった弁の器質的変化の原因にはならない。本例の聴診・心エコー所見は僧帽弁狭窄症で説明でき、子宮体癌は現病の発症に関与していない。
- ×c. 数日前のう歯治療
歯科処置は口腔内の連鎖球菌（緑色連鎖球菌など）による菌血症を起こし、感染性心内膜炎の誘因となる。しかし感染性心内膜炎では発熱や炎症反応の上昇がみられ、弁の破壊・穿孔や疣腫により主に弁の閉鎖不全（逆流）を生じる。本例は無熱でCRPも正常であり、症状は6か月前から緩徐に進行していて、数日前の処置とは時間的にも合わない。なお、僧帽弁狭窄症のような弁膜症患者は感染性心内膜炎のハイリスク群であり、今後の歯科処置時には予防の配慮が必要になる。
- ×d. 過去の喫煙歴
喫煙は動脈硬化を促進し、虚血性心疾患や末梢動脈疾患、COPDの重要な危険因子である。弁膜症では、動脈硬化と類似した機序で進行する加齢性（石灰化性）大動脈弁狭窄症との関連が指摘されている。しかしリウマチ性の僧帽弁狭窄症の原因にはならない。本例の喫煙は1日10本を5年間で、20年以上前に禁煙しており、現病への関与は考えにくい。
- ×e. 父親の心筋梗塞
冠動脈疾患の家族歴が危険因子として重視されるのは、若年発症（一親等の男性で55歳未満、女性で65歳未満）の場合である。父親の発症は80歳時で若年発症ではなく、そもそも虚血性心疾患の家族歴は僧帽弁狭窄症の発症とは関係しない。
リウマチ熱
・A群β溶血性連鎖球菌による咽頭炎の後、菌体成分と心臓・関節・皮膚・脳などの組織との分子相同性による自己免疫反応で発症する。5〜15歳に好発する。 ・改訂Jones基準 主症状：心炎、多関節炎、舞踏病（Sydenham舞踏病）、輪状紅斑、皮下結節 副症状：関節痛、発熱、赤沈亢進・CRP上昇、心電図でのPR間隔延長 先行する溶連菌感染の証拠（咽頭培養・迅速抗原検査陽性、ASO上昇など）があり、主症状2つ、または主症状1つ＋副症状2つで診断する。 ・治療はペニシリンなどによる溶連菌の除菌、抗炎症療法（アスピリン、心炎が強ければ副腎皮質ステロイド）で、再発予防として長期のペニシリン投与を行う。 ・先進国では抗菌薬の普及で激減したが、発展途上国ではいまもリウマチ性心疾患が多い。
リウマチ性弁膜症
・最も侵されやすいのは僧帽弁で、次いで大動脈弁である。急性期の心炎では僧帽弁閉鎖不全が多く、慢性期には交連部癒合による僧帽弁狭窄症が特徴的である。大動脈弁を合併する連合弁膜症もみられる。 ・成人の僧帽弁狭窄症のほとんどはリウマチ性である（高齢者では弁輪石灰化による変性性のものもある）。
僧帽弁狭窄症の所見
・聴診：Ⅰ音亢進、僧帽弁開放音（opening snap）、心尖部の拡張中期ランブル、洞調律なら前収縮期雑音（心房細動では消失）。 ・左房圧上昇 → 左房拡大 → 心房細動 → 左房内血栓 → 脳塞栓症などの全身塞栓症。 ・肺静脈圧上昇 → 肺うっ血・肺水腫 → 肺高血圧 → 右心不全（頸静脈怒張、浮腫）。 ・心エコー：弁尖の肥厚・石灰化、前尖のドーミング、弁口面積の減少（1.5cm²以下で中等度以上）。 ・治療：心房細動合併時は抗凝固療法（ワルファリン。リウマチ性中等度以上の僧帽弁狭窄症では直接経口抗凝固薬〈DOAC〉は推奨されない）、利尿薬、心拍数調整。弁形態が適していれば経皮的僧帽弁交連切開術（PTMC）、不適なら外科的交連切開術や弁置換術を行う。
POINT
・心尖部の拡張中期ランブル＋Ⅰ音亢進＋心房細動＋左房拡大 → 僧帽弁狭窄症。 ・成人の僧帽弁狭窄症の原因の大部分はリウマチ熱の後遺症である。 ・小児期の発熱＋多関節炎＋輪状紅斑 → リウマチ熱（改訂Jones基準）。 ・歯科処置は感染性心内膜炎の誘因であり、弁の破壊による閉鎖不全を起こす。弁膜症患者は感染性心内膜炎のハイリスクである。 ・冠動脈疾患の家族歴は若年発症（男性55歳未満、女性65歳未満）で意味をもつ。