弁だけ替えても終わらない―大動脈基部の拡張を伴う大動脈弁閉鎖不全症とBentall手術

所見の整理

・76歳男性。3年前から拡張期心雑音を指摘され、心エコーで経過観察中だったが、今回初めて労作時の息切れが出現した → 弁膜症が無症状期から症状出現期に移行したことを示す。 ・血圧142/46mmHg → 拡張期血圧が低く、脈圧（収縮期−拡張期）が96mmHgと著明に開大している。大動脈弁閉鎖不全症（AR）では拡張期に血液が左室へ逆流するため拡張期血圧が下がり、増えた1回拍出量のため収縮期血圧は上がる。 ・胸骨左縁第3〜4肋間（Erb領域）の拡張期雑音 → ARの逆流性雑音（拡張早期から始まる漸減性の高調な雑音）に典型的な部位である。 ・心電図でV4〜V6の高電位 → 左室肥大を示す。胸部エックス線写真では心拡大を認める。 ・BNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド：心室への負荷で上昇する）245pg/mLと高値 → 心不全状態。 ・心エコー：左室拡張期径69mmと高度の左室拡大、左室駆出率46％と収縮能低下、大動脈弁輪の拡大と重症AR。カラードプラで拡張期に大動脈から左室への逆流ジェットがみられる。 ・胸部造影CT：大動脈弁基部（大動脈弁輪からValsalva洞を含む大動脈の根元）の著明な拡張。 ・冠動脈造影で冠動脈病変なし → 左室機能低下は虚血ではなくARによる容量負荷によるもので、冠動脈バイパス術の同時施行は不要。

診断

大動脈弁輪拡張症（AAE：大動脈弁輪とValsalva洞を含む大動脈基部が拡張し、弁尖がうまく合わなくなる状態）による重症大動脈弁閉鎖不全症である。

治療方針の考え方

重症ARで、①症状（労作時息切れ）がある、②左室駆出率が低下している（55％以下）、③左室が高度に拡大している、のいずれもが外科治療の適応を示している。さらに大動脈基部そのものが著明に拡張しているため、弁を替えるだけでは不十分で、拡張した基部も同時に人工血管で置き換える必要がある。基部を置換すると冠動脈の起始部（Valsalva洞から出ている）も取り除かれるため、冠動脈を人工血管に付け直す（再建する）ことも必要になる。これらを一度に行う術式が大動脈基部置換術（Bentall手術）である。

大動脈弁閉鎖不全症（AR）の原因

・弁尖そのものの異常：先天性二尖弁、リウマチ性、感染性心内膜炎、加齢変性など。 ・大動脈基部・上行大動脈の拡張：大動脈弁輪拡張症（Marfan症候群などの遺伝性結合組織疾患、加齢・高血圧に伴う中膜変性）、大動脈解離、大動脈炎（高安動脈炎、梅毒性大動脈炎）、強直性脊椎炎など。

ARの身体所見

・拡張期血圧の低下と脈圧の開大、速脈（大脈）。 ・胸骨左縁第3〜4肋間の拡張早期漸減性雑音（前傾・呼気止めで聴取しやすい）。 ・逆流ジェットが僧帽弁前尖の開放を妨げて生じる心尖部の拡張期ランブル（Austin Flint雑音）。 ・左室肥大・拡大（心電図の左室高電位、胸部エックス線写真の左第4弓突出）。

重症ARの外科治療の主な適応

・心不全症状がある場合。 ・無症状でも左室収縮能が低下している場合（左室駆出率55％以下）。 ・無症状でも左室が高度に拡大している場合（左室収縮末期径50mm超などを目安とし、拡張末期径65mm超も考慮される）。 ・他の心臓手術（冠動脈バイパス術など）を行う場合。 左室機能障害が進んでからの手術は術後の左室機能回復が悪くなるため、無症状のうちから心エコーで定期的に経過を追い、適切な時期に手術を行う。

大動脈基部・上行大動脈の手術

・Bentall手術：弁付き人工血管で大動脈弁と基部を一括置換し、冠動脈を再建する。 ・自己弁温存大動脈基部置換術：David手術（再植込み法）、Yacoub手術（リモデリング法）。弁尖が保たれている例、特に若年のMarfan症候群などで選択される。 ・上行大動脈置換術：基部の拡張がなく、上行大動脈のみが拡張している場合に行う。弁病変があれば大動脈弁置換術と組み合わせる。

TAVIの位置づけ

高齢者や外科手術のリスクが高い重症大動脈弁狭窄症が主な対象である。純粋なARは弁輪の拡大と石灰化の乏しさから人工弁の固定が難しく、現時点では標準的な適応ではない。