StudyMed医師国家試験

9歳の腸重積には「犯人」がいる―Meckelシンチが光らせた異所性胃粘膜

第118回医師国家試験 D問題 第66問

国試問題にチャレンジ

第118回 D問題 第66問

9歳の男児。腹痛のため救急車で搬入された。2日前から嘔吐が出現し,徐々に嘔吐が頻回となり間欠的腹痛が出現した。体温36.8℃。心拍数120/分,整。血圧116/66mmHg。呼吸数24/分。SpO2 98%(room air)。腹部は軽度膨満し,軟で腸雑音は減弱していた。右側腹部に腫瘤を触知し,右上腹部に圧痛を認めた。腹部超音波検査で腹部正中にtarget signを認めた。空気による非観血的整復術にて還納した。その後行った99mTcO4-シンチグラムを示す。  診断はどれか。

第118回 D問題 第66問の問題画像
  1. a.Crohn病
  2. b.Meckel憩室
  3. c.悪性リンパ腫
  4. d.腸回転異常症
  5. e.大腸ポリポーシス

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は小児の腸重積症の問題だけど、本当に問われているのは「なぜこの子に腸重積が起きたのか」という原因検索なんだ。注目してほしいのは患者の年齢と、整復後にわざわざ行ったシンチグラムの種類。まず、経過と超音波のtarget signから何を考えるかな。
医学生医学生
間欠的腹痛、嘔吐、右側腹部の腫瘤、そしてtarget signなので腸重積症ですね。空気整復で戻ったことからも確実だと思います。
ドクタードクター
その通り。target signは、腸管の中に腸管が入り込んだ部分を短軸で見たとき、壁が何層もの同心円に見える像だ。長軸で見ると腎臓のように見えるのでpseudokidney signとも呼ぶ。では、腸重積症の好発年齢は?
医学生医学生
小児科の講義では生後数か月から2歳ごろと習いました。あれ、9歳だとかなり年長ですね。
ドクタードクター
そこが最大のポイント。乳幼児の腸重積の多くは特発性で、ウイルス感染などで腸のリンパ組織が腫れることが誘因と考えられている。ところが3歳以上を目安とする年長児では、腸重積の先頭になる器質的病変、つまり病的先進部が見つかる頻度が高くなる。だから整復して終わりではなく、原因を探しにいく必要があるんだ。
医学生医学生
先進部になりうるものというと、ポリープや腫瘍でしょうか。
ドクタードクター
そう。代表的なのはMeckel憩室、Peutz-Jeghers症候群などのポリープ、悪性リンパ腫、腸管重複症、IgA血管炎による腸管壁の血腫などだね。その中からどれかを決めるのが、今回の過テクネチウム酸シンチグラムだ。この核種はどこに集まる性質があるか覚えている?
医学生医学生
甲状腺シンチで使うイメージが強いです……。胃にも集まるんでしたっけ。
ドクタードクター
よく覚えているね。過テクネチウム酸は甲状腺や唾液腺のほか、胃粘膜の粘液分泌細胞に取り込まれる。そして尿中に排泄されるので膀胱も写る。つまり腹部では胃と膀胱が生理的集積で、それ以外の場所に限局した集積があれば異所性胃粘膜の存在を示すんだ。今回の画像では、胃と膀胱に加えて右下腹部に小さなhot spotが見えている。
医学生医学生
右下腹部に胃粘膜があるということは、Meckel憩室ですね!だからMeckelシンチと呼ばれるんですね。
ドクタードクター
正解。Meckel憩室は胎生期の卵黄腸管が閉じきらずに回腸に残ったもので、回腸末端から口側、腸間膜付着部の反対側にできる真性憩室だ。内部に異所性胃粘膜や膵組織を含むことがある。この憩室が反転して先進部となり、腸重積を起こしたと考えられる。ほかの選択肢も確認しよう。Crohn病はどうかな。
医学生医学生
Crohn病も若年発症で回盲部に病変が多いので少し気になりましたが、慢性の下痢や体重減少、肛門病変が中心ですよね。
ドクタードクター
そうだね。非連続性の全層性肉芽腫性炎症で、経過は慢性。今回のような急性の腸重積の像とは違うし、何より胃粘膜をもたないのでシンチで限局した集積は示さない。悪性リンパ腫はどうだろう。
医学生医学生
年長児の腸重積の先進部としては鑑別に挙がりますよね。回盲部のBurkittリンパ腫とか。
ドクタードクター
いい指摘。実際、年長児の腸重積では見逃してはいけない原因だ。ただし腫瘍組織は胃粘膜ではないので、過テクネチウム酸は集まらない。診断にはCTや内視鏡、病理が必要になる。大腸ポリポーシスも同じ理屈で、ポリープは先進部になりうるけれどシンチは陰性だ。
医学生医学生
腸回転異常症は新生児の胆汁性嘔吐のイメージです。
ドクタードクター
その通り。中腸軸捻転を起こすと腸管壊死に至りうる緊急疾患で、超音波では上腸間膜動静脈の位置の逆転やwhirlpool signがみられる。target signとも、シンチの異常集積とも結びつかない。
医学生医学生
つまり、腸重積の診断は超音波、年長児なので先進部を疑い、その正体をシンチの集積で決める、という3段階ですね。
ドクタードクター
完璧な整理だ。発展として、Meckel憩室の「2の法則」を押さえておこう。人口の約2%、回盲弁から約2フィート口側、長さ約2インチ、異所性組織が2種類、2歳ごろまでに症状が出やすい、男児に多い。あくまで目安だけどね。
医学生医学生
症状としては腸重積以外に何がありますか。
ドクタードクター
小児で最も多いのは痛みを伴わない大量下血だ。異所性胃粘膜から出る胃酸で隣接する回腸粘膜に潰瘍ができる。ほかに索状物を軸にした捻転や内ヘルニアによる腸閉塞、虫垂炎と紛らわしい憩室炎もある。注意点として、異所性胃粘膜をもたない憩室はシンチで写らないので、陰性でも否定はできない。症状のある憩室は外科的切除が治療だ。
医学生医学生
救急で年長児の腸重積を見たら、整復できて安心するのではなく、次に原因を探す意識が大事なんですね。
ドクタードクター
その姿勢が再発や見逃しを防ぐ。年齢に合わない病気を見たら、背景に何かがあると考える癖をつけておこう。

まとめ

間欠的腹痛・嘔吐・右側腹部腫瘤と超音波のtarget signは腸重積症を示し、乳幼児では特発性が多い一方、3歳以上の年長児ではMeckel憩室、ポリープ、悪性リンパ腫などの病的先進部を検索する必要があります。過テクネチウム酸シンチグラムは胃粘膜に取り込まれるため、胃と膀胱以外、特に右下腹部への限局性集積は異所性胃粘膜をもつMeckel憩室を示唆します。Meckel憩室は卵黄腸管の遺残による回腸の真性憩室で、無痛性大量下血、腸重積、腸閉塞、憩室炎の原因となり、症状があれば外科的切除を行います。Crohn病や悪性リンパ腫、ポリポーシス、腸回転異常症はいずれもこの核種の集積を示さない点で区別できます。「年齢に合わない病態には原因がある」という視点と、検査の原理から所見を読み解く力は、小児救急の診療全般に役立ちます。

解答・解説

正解はbです

所見の整理

・9歳の男児。2日前から嘔吐が始まり次第に回数が増え、間欠的な腹痛(痛む時間と治まる時間を繰り返す、腸の蠕動に一致した痛み)が加わった。 ・心拍数120/分の頻脈があり、嘔吐による脱水や痛みを反映していると考えられる。発熱はない。 ・腹部は軽度膨満し、腸雑音は減弱している → 腸閉塞(イレウス)状態が示唆される。 ・右側腹部に腫瘤を触れ、右上腹部に圧痛がある → 重なり合った腸管がソーセージ状の腫瘤として触れている可能性。 ・腹部超音波でtarget sign(標的徴候:短軸断面で腸管壁が何層もの同心円状にみえる像)を認める → 腸重積症の所見である。 ・空気注腸による非観血的整復(手術をせずに肛門から空気圧をかけて押し戻す方法)で整復できた → 腸重積症であったことが確定する。 ・その後に99mTcO4-(過テクネチウム酸)シンチグラムを行っている。画像では、上腹部左側の胃と下腹部正中の膀胱への生理的集積に加えて、右下腹部に小さな異常集積(hot spot)がみられる。

診断へのプロセス

腸重積症は生後数か月〜2歳ごろに最も多く、この年齢では多くが明らかな原因のない特発性(ウイルス感染による腸管リンパ組織の腫大が誘因)である。これに対し、本例のような年長児(目安として3歳以上)の腸重積では、重積の先進部となる器質的病変(病的先進部)が存在する頻度が高くなるので、その検索が必要になる。代表的な病的先進部は、Meckel憩室、ポリープ(Peutz-Jeghers症候群、若年性ポリープ)、悪性リンパ腫、腸管重複症、IgA血管炎による腸管壁の血腫などである。 99mTcO4-は胃粘膜の粘液分泌細胞に取り込まれる性質をもつ。そのため、胃以外の場所への集積は「異所性胃粘膜」の存在を示す。Meckel憩室の一部は内部に異所性胃粘膜をもつので、このシンチグラムは別名「Meckelシンチ」と呼ばれる。整復後の検索で右下腹部(回腸末端付近)に異常集積が描出されたことから、Meckel憩室が先進部となって腸重積を起こしたと診断できる。

選択肢考察

  1. ×a.  Crohn病

    Crohn病は口腔から肛門まで消化管のどこにでも起こりうる、非連続性の全層性肉芽腫性炎症で、10〜20歳代に好発する。慢性の腹痛、下痢、体重減少、発熱、肛門病変(痔瘻・肛門周囲膿瘍)などが特徴であり、本例のような急性の経過ではない。また異所性胃粘膜をもたないので、99mTcO4-シンチグラムで消化管に限局した集積を示す疾患ではない。

  2. ○b.  Meckel憩室

    Meckel憩室は、胎生期に中腸と卵黄嚢をつなぐ卵黄腸管(臍腸管)が閉鎖しきらずに回腸側に残ったもので、回腸末端(回盲弁)から口側におよそ数十cm〜1m前後の範囲で、腸間膜の反対側に生じる真性憩室(腸管壁の全層からなる)である。憩室内に異所性胃粘膜や膵組織を含むことがあり、異所性胃粘膜があると99mTcO4-シンチグラムで腹部(多くは右下腹部)に異常集積として描出される。憩室が先進部となって腸重積を起こすことは年長児の腸重積の代表的な原因であり、本例の経過と画像所見に合致する。治療は外科的切除(憩室切除または回腸部分切除)である。

  3. ×c.  悪性リンパ腫

    消化管の悪性リンパ腫は大部分が非Hodgkinリンパ腫で、小児では回盲部に好発するBurkittリンパ腫が代表的である。回盲部の腫瘤が先進部となって腸重積を起こすことがあるため、年長児の腸重積では鑑別に挙がる。しかし腫瘍組織に胃粘膜は含まれないので、99mTcO4-シンチグラムで限局した集積を示すことはない。診断にはCTや内視鏡・病理組織検査が用いられる。

  4. ×d.  腸回転異常症

    腸回転異常症は、胎生期に腸管が腹腔内へ戻る際の回転・固定が正常に進まなかった状態である。新生児期に胆汁性嘔吐で発症することが多く、中腸軸捻転を起こすと腸管壊死に至りうる緊急疾患である。超音波で上腸間膜動静脈の位置関係の逆転やwhirlpool sign(渦巻き状の像)、上部消化管造影で十二指腸空腸移行部の位置異常がみられる。target signを示す腸重積とは異なり、99mTcO4-シンチグラムの異常集積もきたさない。

  5. ×e.  大腸ポリポーシス

    大腸ポリポーシスには、APC遺伝子変異による家族性大腸腺腫症(腺腫性)や、若年性ポリポーシス、Peutz-Jeghers症候群(過誤腫性)などがある。症状は血便・下痢・貧血などで、ポリープが先進部となって腸重積を起こすこともある(特にPeutz-Jeghers症候群の小腸ポリープ)。しかしポリープは胃粘膜組織ではないため、99mTcO4-シンチグラムで集積を示すことはなく、診断には内視鏡検査を用いる。

Meckel憩室の要点

・最も頻度の高い先天性消化管異常で、人口の約2%にみられる。大部分は生涯無症状である。 ・覚え方として「2の法則」が知られる:人口の約2%、回盲弁から約2フィート(約60cm)口側、長さ約2インチ(約5cm)、2種類の異所性組織(胃粘膜・膵組織)、2歳ごろまでに症状が出やすい、男児に2倍程度多い。いずれも目安である。 ・主な症状  下血:異所性胃粘膜が分泌する胃酸で憩室近くの回腸粘膜に潰瘍ができ、痛みを伴わない大量下血を起こす。小児で最も多い症状である。  腸重積:憩室が反転して先進部となる。  腸閉塞:残存した索状物(臍との間の線維性索)を軸とした捻転や内ヘルニア。  憩室炎・穿孔:虫垂炎と区別しにくい右下腹部痛を呈する。 ・診断:99mTcO4-シンチグラム(Meckelシンチ)で異所性胃粘膜を描出する。H2受容体拮抗薬の前投与で検出率が上がるとされる。異所性胃粘膜のない憩室は描出されないので、陰性でも否定はできない。 ・治療:症状のある憩室は外科的に切除する(腹腔鏡下手術も行われる)。

99mTcO4-シンチグラムの生理的集積

・胃(胃粘膜への取り込み)、膀胱(尿中排泄)、甲状腺・唾液腺など。腹部ではこれ以外の場所への限局性集積が異所性胃粘膜を示唆する(Meckel憩室のほか、異所性胃粘膜を伴う腸管重複症でも陽性になりうる)。

腸重積症の要点

・好発年齢は生後数か月〜2歳ごろで、男児に多い。多くは回腸が結腸へ入り込む回腸結腸型である。 ・三主徴:間欠的腹痛(乳児では不機嫌・啼泣)、嘔吐、血便(イチゴゼリー状)。右側腹部のソーセージ様腫瘤を触れ、右下腹部が空虚に感じられることがある(Dance徴候)。 ・画像:超音波で短軸像のtarget sign、長軸像のpseudokidney sign(偽腎徴候)。 ・治療:全身状態が安定していれば、透視下または超音波下での高圧浣腸(空気・造影剤・生理食塩液)による非観血的整復を行う。腹膜炎・穿孔・ショックがある場合や整復できない場合は手術を行う。 ・年長児や再発を繰り返す例では、病的先進部(Meckel憩室、ポリープ、悪性リンパ腫、腸管重複症、IgA血管炎など)を検索する。

POINT

・年長児(3歳以上が目安)の腸重積 → 病的先進部の存在を疑って検索する。 ・腸重積の超音波所見:target sign(短軸)、pseudokidney sign(長軸)。 ・99mTcO4-シンチグラムは異所性胃粘膜を描出する。胃・膀胱以外(多くは右下腹部)への集積 → Meckel憩室。 ・Meckel憩室:卵黄腸管の遺残、回腸の腸間膜付着部対側に生じる真性憩室。人口の約2%。 ・Meckel憩室の症状:無痛性大量下血(小児で最多)、腸重積、腸閉塞、憩室炎。治療は外科的切除。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。