背骨の脇に潜む丸い影―「場所」が答えを決める縦隔腫瘍の鑑別

所見の整理

・34歳の男性で、健診の胸部X線で初めて異常陰影を指摘された。以前の健診では指摘されておらず、咳・痰などの呼吸器症状はない。 ・体温35.9℃で発熱はなく、脈拍・血圧・呼吸数・SpO2はいずれも正常範囲、心音・呼吸音にも異常はない。つまり、全身状態は良好で、炎症や感染を思わせる所見がない。 ・胸部造影CTでは、胸椎の右側に接する背側（後縦隔、傍椎体領域）に、境界明瞭な円形の腫瘤を認める。

診断へのプロセス

無症状の若年成人に偶然見つかった胸部腫瘤であり、発熱や呼吸器症状がないことから肺炎などの感染症は考えにくく、腫瘍性病変をまず考える。腫瘤は肺の内部ではなく椎体のすぐ脇にあるので、縦隔腫瘍として発生部位から鑑別を進めるのが定石である。 縦隔腫瘍は発生部位によって好発する疾患がほぼ決まっている。 ・前縦隔：胸腺腫・胸腺癌などの胸腺腫瘍、成熟奇形腫などの胚細胞性腫瘍、甲状腺腫（胸骨後甲状腺腫）、悪性リンパ腫 ・中縦隔：悪性リンパ腫、気管支原性嚢胞・心膜嚢胞などの嚢胞性疾患、リンパ節腫大 ・後縦隔（傍椎体領域）：神経原性腫瘍 本例の腫瘤は脊椎の傍らにあり、後縦隔に位置する円形・境界明瞭な腫瘤である。肋間神経や交感神経幹は椎体の両脇を走行しており、この部位に生じる腫瘤の代表が神経原性腫瘍である。したがって最も考えられるのは神経原性腫瘍である。

設問への考え方

縦隔腫瘍の問題では「どこにあるか（前・中・後縦隔）」を画像で確認し、年齢・症状・随伴所見（重症筋無力症、腫瘍マーカー、B症状など）で絞り込む。本問は、画像上の位置だけで正解にたどり着ける典型例である。

縦隔の区分と好発腫瘍

・前縦隔：胸腺腫・胸腺癌、胚細胞性腫瘍（成熟奇形腫、セミノーマ、非セミノーマ）、胸骨後甲状腺腫、悪性リンパ腫 ・中縦隔：悪性リンパ腫、気管支原性嚢胞、心膜嚢胞、リンパ節腫大（サルコイドーシス、転移など） ・後縦隔：神経原性腫瘍 成人の縦隔腫瘍では胸腺腫瘍が最も多く、次いで嚢胞性疾患、神経原性腫瘍、胚細胞性腫瘍、悪性リンパ腫などが続く。

縦隔神経原性腫瘍

・由来による分類：末梢神経（肋間神経）由来の神経鞘腫・神経線維腫、交感神経節由来の神経節細胞腫・神経節芽腫・神経芽腫、傍神経節由来の傍神経節腫など。 ・年齢による違い：成人では良性の神経鞘腫・神経線維腫が大半を占める。一方、小児では神経芽腫・神経節芽腫など交感神経系由来の悪性腫瘍の割合が高い。 ・神経線維腫は神経線維腫症1型（von Recklinghausen病）に合併することがある。 ・腫瘍が椎間孔を通って脊柱管内へ進展し、砂時計型（ダンベル型）腫瘍となることがあり、脊髄圧迫症状を来しうる。術前にMRIで脊柱管内への進展の有無を確認する。 ・症状：多くは無症状で偶然発見される。大きくなると背部痛、咳、Horner症候群（交感神経幹の障害）などが出ることがある。 ・治療：外科的切除が基本であり、近年は胸腔鏡下手術が広く行われる。