アトピー肌に広がる水疱と発熱―乳児の発疹で見逃せないKaposi水痘様発疹症

所見の整理

・1歳の女児。3日前に上肢から発疹が始まり、2日前には顔面・体幹・上肢へと拡大し、昨日から発熱が加わった。 ・基礎疾患としてアトピー性皮膚炎がある。 ・MR（麻疹・風疹混合）ワクチンを含む定期予防接種はすべて済んでいる。 ・発疹はかゆみを伴い、水疱と痂皮（かさぶた）が混在している。 ・イチゴ舌はない。 ・皮膚写真では、上肢から体幹にかけて小水疱が群がるように集まり、それが破れた小さなびらん（表皮が欠けたただれ）や痂皮が散らばっている。

診断へのプロセス

乳幼児の「発熱＋全身に広がる発疹」では、まず小児のウイルス性発疹症（麻疹、風疹、水痘、突発性発疹、手足口病など）と、溶血性レンサ球菌（溶連菌）による猩紅熱、川崎病を思い浮かべる。 本例では次の点からこれらを順に絞り込める。 1. MRワクチン接種済みであり、麻疹・風疹の可能性は低い。 2. イチゴ舌がないので、猩紅熱や川崎病は考えにくい。 3. 発疹が先に出て、その後に熱が出ている。高熱が下がってから発疹が出る突発性発疹とは順序が逆である。 4. 手掌・足底・口腔内といった手足口病に典型的な部位の記載はなく、病変の中心は上肢と体幹・顔面である。 5. 水痘ワクチンも定期接種に含まれており、接種済みである。 残る手がかりは「アトピー性皮膚炎がある児」に「小水疱が集まって生じ、破れて痂皮化した病変」が「発熱を伴って短期間に広がった」ことである。これはアトピー性皮膚炎でバリア機能が落ちた皮膚に単純ヘルペスウイルス（HSV）が広く感染して起こるKaposi水痘様発疹症の典型像である。

設問の考え方

「基礎に皮膚疾患（とくにアトピー性皮膚炎）がある」「中心臍窩（中央のくぼみ）を伴う小水疱や、打ち抜いたような小びらんが集まって出る」「発熱・リンパ節腫脹などの全身症状がある」の3点がそろえば、まず本症を考える。

Kaposi水痘様発疹症（疱疹性湿疹 eczema herpeticum）

・病態: アトピー性皮膚炎などで皮膚のバリア機能が低下した部位に、主に単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）が経皮的に広く感染して起こる。初感染のこともあれば、再活性化（回帰感染）のこともある。 ・基礎疾患: アトピー性皮膚炎が最も多い。そのほかDarier病、天疱瘡、熱傷、脂漏性皮膚炎などでも起こる。 ・皮疹: 中心臍窩を伴う小水疱・膿疱が多発し、集簇する。病変は破れて、打ち抜いたような小びらんや血痂になる。顔面・頸部・上半身に好発し、数日で拡大する。 ・全身症状: 発熱、所属リンパ節腫脹、全身倦怠感を伴うことが多い。とくに初感染時は症状が強い。 ・合併症: 黄色ブドウ球菌などによる二次感染（伝染性膿痂疹様となる）、角結膜炎などの眼病変（顔面・眼周囲の病変では眼科診察が必要）。まれに重症化する。 ・診断: 臨床像に加え、水疱内容のTzanck試験（ウイルス性巨細胞の確認）、HSV抗原迅速検査、PCRなどで確認する。 ・治療: アシクロビル・バラシクロビルなどの抗ヘルペスウイルス薬を全身投与する。広範囲・高熱・乳幼児では入院してアシクロビルを点滴静注する。病変部へのステロイド外用はウイルス感染を悪化させうるため、いったん控える。二次感染には抗菌薬を併用する。

小児の発疹性疾患の鑑別の目安

・麻疹: カタル期→Koplik斑→再発熱とともに融合性紅斑丘疹→色素沈着 ・風疹: 発熱と同時に小紅斑丘疹、耳後部・後頭部リンパ節腫脹 ・水痘: 紅斑→丘疹→水疱→痂皮の各段階が混在し、頭皮・口腔内にも出る ・突発性発疹: 高熱3〜4日→解熱前後に発疹 ・手足口病: 手掌・足底・口腔の小水疱 ・猩紅熱: 咽頭炎、びまん性小紅斑、イチゴ舌、口囲蒼白 ・Kaposi水痘様発疹症: 皮膚疾患のある部位に集簇する小水疱・びらん＋発熱