StudyMed医師国家試験

「つくりすぎ・さばけない・戻ってくる」―新生児の生理的黄疸を代謝の流れで読み解く

第117回医師国家試験 F問題 第4問

国試問題にチャレンジ

第117回 F問題 第4問

新生児の生理的黄疸の成因に関与しないのはどれか。

  1. a.多血症
  2. b.腸肝循環
  3. c.赤血球寿命
  4. d.血清アルブミン値
  5. e.グルクロン酸抱合酵素活性

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、ほぼすべての新生児にみられる生理的黄疸が、なぜ起こるのかを問う問題だよ。「関与しないもの」を選ぶ形式なので、ビリルビンが体の中でどう処理されるか、その流れに沿って一つずつ確認していくのがコツだ。まず、ビリルビン代謝の流れを言えるかな。
医学生医学生
赤血球が壊れてヘムからビリルビンができて、肝臓でグルクロン酸抱合されて、胆汁に出ていく……生化学の講義で習った流れですね。
ドクタードクター
その通り。もう少し細かく言うと、壊れた赤血球のヘムから非抱合型(間接)ビリルビンができ、それがアルブミンに結合して肝臓へ運ばれる。肝細胞に取り込まれて抱合され、水溶性の抱合型(直接)ビリルビンとして胆汁中へ排泄され、腸で腸内細菌によってウロビリノゲンに変わって便や尿に出ていく。生理的黄疸は、この流れの「産生」「肝での処理」「腸からの戻り」の3か所に新生児特有の事情があって起こるんだ。
医学生医学生
産生のところでいうと、新生児はもともと赤血球が多いんでしたっけ。
ドクタードクター
そう。胎児は子宮内の低酸素環境に適応するために赤血球が多い、いわば生理的な多血の状態で生まれてくる。生まれて肺呼吸が始まると、その多すぎる赤血球は不要になって壊され、大量のビリルビンがつくられる。だから多血症は成因に関与するよ。
医学生医学生
赤血球寿命も同じ「産生」側の話ですよね。胎児ヘモグロビンをもつ赤血球は寿命が短いと聞いた気がします。
ドクタードクター
よく覚えているね。新生児の赤血球の寿命はおおよそ70~90日と、成人の約120日より短い。入れ替わりが速いぶん壊れる赤血球が多く、体重当たりのビリルビン産生量は成人の2倍以上とされる。これも成因に関与する。
医学生医学生
次は肝臓での処理ですね。グルクロン酸抱合酵素の活性が低いというのは、CBTの勉強でもよく出てきました。
ドクタードクター
まさに生理的黄疸の主役の一つだ。抱合を担うUDP-グルクロン酸転移酵素、つまりUGT1A1の活性は、出生時には成人のごく一部しかなく、生後数週かけて成人レベルに近づく。さらに肝細胞にビリルビンを取り込むリガンジンという蛋白も少ない。処理が追いつかないから、非抱合型ビリルビンが血中にたまるわけだ。
医学生医学生
腸肝循環は少しイメージしにくいです。せっかく胆汁に出したのに、どうして戻ってくるんですか。
ドクタードクター
いい疑問だね。理由は2つある。一つは、新生児は腸内細菌叢が未熟で、抱合型ビリルビンをウロビリノゲンに変える働きが弱いこと。もう一つは、腸管粘膜や母乳に含まれるβ-グルクロニダーゼが、抱合型ビリルビンからグルクロン酸を切り離して非抱合型に戻してしまうこと。非抱合型は脂溶性なので腸から再吸収されて血中に戻る。生後早期は哺乳量が少なく胎便の排泄も遅れやすいから、なおさら戻りやすいんだ。
医学生医学生
なるほど。じゃあ残る血清アルブミン値が答えですね。でも、アルブミンもビリルビンを運ぶ役割があるので、関係ありそうに思えてしまいます。
ドクタードクター
そこが引っかけどころだね。アルブミンは非抱合型ビリルビンの運搬役ではあるけれど、ビリルビンが「どれだけつくられ、どれだけ抱合・排泄されるか」を決める因子ではない。だから黄疸の成因には関与しない。ただし臨床的には非常に重要な値なんだ。何に関わると思う?
医学生医学生
アルブミンと結合していないビリルビンが増えると……核黄疸でしょうか。
ドクタードクター
正解。アルブミンと結合していない遊離(アンバウンド)ビリルビンは脂溶性で血液脳関門を通過し、大脳基底核などに沈着してビリルビン脳症、いわゆる核黄疸を起こす。早産児や低栄養で低アルブミンの場合、アシドーシスがある場合、遊離脂肪酸やスルホンアミド系薬剤のようにアルブミンへの結合を競合する物質がある場合には、同じビリルビン値でも危険度が上がる。つまりアルブミンは黄疸の「原因」ではなく「危険度」に関わる因子なんだ。
医学生医学生
成因は「つくりすぎ・さばけない・戻ってくる」、アルブミンは「毒性の指標」と分けて覚えればいいですね。
ドクタードクター
その整理で完璧だ。最後に臨床での注意点も押さえておこう。生理的黄疸は正期産児なら生後2~3日ごろに目立ち、4~5日ごろにピーク、1~2週で消える。これから外れるもの、たとえば生後24時間以内に出る早発黄疸、急速な上昇、正期産児で2週以降も続く遷延性黄疸、そして直接ビリルビンの上昇は病的黄疸を疑うサインだ。
医学生医学生
小児科の実習で、早発黄疸を見たら血液型不適合による溶血をまず考えるように言われました。直接ビリルビンが高いときは胆道閉鎖症ですか。
ドクタードクター
そう、胆道閉鎖症や新生児肝炎を考える。灰白色の便や濃い褐色尿がヒントになり、母子健康手帳の便色カードが早期発見に役立っている。一方、母乳栄養児で元気に体重が増えているのに黄疸が長引く母乳性黄疸は、通常は母乳をやめる必要はないよ。治療が必要なほど高いときは光線療法でビリルビンを水溶性の異性体に変えて排泄を促し、重症なら交換輸血を行う。その判断にもアルブミン値や早産などの危険因子が加味されるんだ。

まとめ

新生児の生理的黄疸は非抱合型ビリルビン優位の一過性黄疸で、生理的多血と赤血球寿命の短さによる産生増加、UGT1A1活性の低さやリガンジン不足による肝での処理能力不足、腸内細菌叢の未熟さとβ-グルクロニダーゼによる腸肝循環の亢進が重なって生じます。血清アルブミンはビリルビンの運搬役であり、黄疸の成因ではなく、遊離ビリルビン量を左右して核黄疸の危険度に関わる因子です。生後24時間以内の早発黄疸、急速な上昇、遷延性黄疸、直接ビリルビン上昇は病的黄疸を疑う手がかりとなります。ビリルビン代謝を「産生→運搬→抱合→排泄」の流れで理解しておくと、成因の整理だけでなく、病的黄疸の鑑別や光線療法の適応判断にも応用できます。

解答・解説

正解はdです

新生児の生理的黄疸は、ほぼすべての新生児にみられる非抱合型(間接)ビリルビン優位の一過性の黄疸である。正期産児では生後2~3日ごろに目立ちはじめ、4~5日ごろにピークとなり、1~2週間で自然に消えていく。 その成因は、ビリルビン代謝の流れ「産生 → 肝への取り込み → 肝での抱合 → 胆汁・腸管への排泄」に沿って考えると整理しやすい。 1. 産生の増加:新生児は胎内の低酸素環境に適応して赤血球が多い(生理的多血)うえ、胎児型赤血球は寿命が短い。出生後に過剰な赤血球が壊され、ヘムからビリルビンが大量につくられる。 2. 肝での処理能力の未熟:肝細胞へビリルビンを取り込む蛋白(リガンジン)が少なく、ビリルビンをグルクロン酸と結合させて水溶性にする酵素(UDP-グルクロン酸転移酵素:UGT)の活性も低い。 3. 腸肝循環の亢進:腸に排泄された抱合型ビリルビンが腸管内で再び非抱合型に戻され、吸収されて血中に戻る。 つまり生理的黄疸は「つくられる量が多く、処理が追いつかず、いったん出したものが戻ってくる」ことで生じる。設問は「関与しないもの」を問うており、ビリルビンの産生・抱合・排泄の量そのものを左右しない因子を選べばよい。血清アルブミンはビリルビンの運搬役であり、その値は黄疸の成因ではなく、ビリルビンの毒性(核黄疸の危険度)を左右する因子である点がポイントである。

選択肢考察

  1. ×a.  多血症

    胎児は低酸素の子宮内環境に適応するため赤血球が多く、新生児のヘモグロビン値は成人より高い(生理的多血)。出生して肺呼吸が始まると多すぎる赤血球は不要となって破壊され、ヘムの分解産物として非抱合型ビリルビンが大量に生じる。ビリルビン産生量の増加をもたらす因子であり、生理的黄疸の成因に関与する。なお、母体糖尿病児、双胎間輸血症候群の受血児、臍帯結紮の遅延などで病的な多血症があると、黄疸はさらに強くなる。

  2. ×b.  腸肝循環

    肝で抱合されて胆汁中に排泄されたビリルビンは、成人では腸内細菌によりウロビリノゲンへ変換されて便中に出ていく。新生児では腸内細菌叢が未熟でこの変換が少ないうえ、腸管粘膜(および母乳)に含まれるβ-グルクロニダーゼが抱合型ビリルビンからグルクロン酸を切り離して非抱合型に戻してしまう。戻った非抱合型ビリルビンは腸管から再吸収されて血中に戻る。さらに出生直後は哺乳量が少なく胎便の排泄が遅れやすいことも再吸収を増やす。この腸肝循環の亢進は生理的黄疸の成因に関与する。

  3. ×c.  赤血球寿命

    新生児の赤血球(胎児ヘモグロビンを多く含む)の寿命は約70~90日と、成人の約120日より短い。赤血球の入れ替わりが速いため、単位時間当たりに壊れる赤血球が多く、ビリルビン産生量が増える。体重当たりのビリルビン産生量は成人の2倍以上とされ、生理的黄疸の成因に関与する。

  4. ○d.  血清アルブミン値

    非抱合型ビリルビンは水に溶けにくいため、血中ではアルブミンと結合して肝臓まで運ばれる。アルブミン値はビリルビンがどれだけ産生され、どれだけ抱合・排泄されるかを決める因子ではないため、生理的黄疸の成因には関与しない。ただし、アルブミンが低いと(早産児、低栄養など)、あるいはアルブミンへの結合を妨げる物質(遊離脂肪酸、スルホンアミド系薬剤など)やアシドーシスがあると、アルブミンと結合していない遊離(アンバウンド)ビリルビンが増える。遊離ビリルビンは脂溶性で血液脳関門を通過し、大脳基底核などに沈着して核黄疸(ビリルビン脳症)を起こすため、アルブミン値は黄疸の「原因」ではなく「危険度」の評価に重要な因子である。

  5. ×e.  グルクロン酸抱合酵素活性

    肝細胞内で非抱合型ビリルビンをグルクロン酸と結合させて水溶性の抱合型ビリルビンにする酵素がUDP-グルクロン酸転移酵素(UGT1A1)である。新生児ではこの酵素の活性が成人の1%程度と著しく低く、生後数週かけて成人レベルに近づく。抱合が追いつかないため非抱合型ビリルビンが血中にたまり、生理的黄疸の主要な成因の一つとなる。肝細胞への取り込みを担うリガンジン(Yプロテイン)が少ないことも処理能力の低さに加わる。

ビリルビン代謝の流れ

赤血球の破壊 → ヘム → ビリベルジン → 非抱合型(間接)ビリルビン → アルブミンと結合して肝へ運搬 → 肝細胞へ取り込み(リガンジン)→ UGT1A1によるグルクロン酸抱合 → 抱合型(直接)ビリルビンとして胆汁へ排泄 → 腸内細菌によりウロビリノゲンとなり便・尿中へ。

生理的黄疸と病的黄疸の見分け方の目安

次のような場合は病的黄疸を疑う。 ・生後24時間以内に出現する黄疸(早発黄疸:血液型不適合による溶血などを考える) ・血清ビリルビン値の上昇が急速、または光線療法の基準を超えて高い ・遷延性黄疸(正期産児で生後2週以降も持続) ・抱合型(直接)ビリルビンの上昇(胆道閉鎖症、新生児肝炎などを考える)。この場合は灰白色~淡黄色便、濃い褐色尿がみられ、便色カードによる早期発見が重要である。

母乳と黄疸

・母乳性黄疸(遷延性):母乳中の成分(β-グルクロニダーゼ、UGT活性を抑制する物質など)が関わるとされ、児は元気で体重増加も良好な場合が多い。通常は母乳を中止する必要はない。 ・哺乳不足に伴う黄疸:生後早期の哺乳量不足で排便が遅れ、腸肝循環が増えて黄疸が強まる。

核黄疸の危険因子

早産、低アルブミン血症、アシドーシス、低酸素、低体温、感染症、アルブミン結合を競合する薬剤など。治療は光線療法(ビリルビンを水溶性の異性体に変えて排泄を促す)と交換輸血である。

POINT

・生理的黄疸は非抱合型ビリルビン優位で、生後2~3日に出現し4~5日でピーク、1~2週で消失する。 ・成因は①生理的多血と赤血球寿命の短さによる産生増加、②UGT活性低下(とリガンジン不足)による処理能力不足、③腸肝循環の亢進。 ・血清アルブミンは黄疸の成因ではなく、遊離ビリルビンを左右し核黄疸の危険度に関わる。 ・生後24時間以内の黄疸、遷延性黄疸、直接ビリルビン上昇は病的黄疸を疑う。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。