破水直後の呼吸困難とフィブリノゲン50未満―羊水塞栓症で「まず」補うべきもの

所見の整理

・妊娠37週まで健診で異常なし。妊娠38週、自宅で破水した直後から強い呼吸困難が出現した。 ・バイタル：意識清明、体温37.8℃、心拍数96/分、血圧92/76mmHg（脈圧が16mmHgと狭い）。ショックインデックス（心拍数÷収縮期血圧）は約1.0で、循環血液量の減少や心拍出量の低下が始まりつつある状態を示唆する。SpO2 99%だが、リザーバー付マスク10L/分という高濃度酸素下での値であり、酸素化障害が存在することを意味する。 ・胎児心拍は確認でき、胎児は生存している。 ・腟鏡診では出血の混じった羊水を少量認め、子宮口は2cm開大（分娩第1期の早い時期）。外出血はまだ多くない。 ・血液検査：Hb 10.0g/dL、血小板14万と軽度低下、白血球28,000と上昇、血漿フィブリノゲン＜50mg/dLと著しく低い（妊娠末期は通常400mg/dL以上に増加している）。肝機能・腎機能は正常。

診断へのプロセス

正常に経過していた妊婦が、破水を契機に突然の呼吸困難と酸素化障害、血圧低下傾向を呈し、さらに大量出血が起こる前からフィブリノゲンが著減している。この「破水・分娩に関連した急激な呼吸循環障害」と「出血量に見合わない高度の凝固障害（消費性凝固障害＝播種性血管内凝固〈DIC〉）」の組み合わせから、羊水塞栓症が最も考えられる。 鑑別として、常位胎盤早期剥離（産科DICの原因として最多）は、持続的な下腹部痛や子宮の硬直、胎児機能不全を伴うことが多いが、本例ではこれらの記載がなく胎児心拍も保たれている。肺血栓塞栓症は呼吸困難をきたすがフィブリノゲンの著減は説明しにくい。気管支喘息や肺炎、心疾患も破水直後の発症と凝固障害を説明できない。

設問の考え方

羊水塞栓症には、急激な心停止・心肺虚脱を主体とする心肺虚脱型と、子宮からの止血困難な大量出血とDICを主体とするDIC先行型（子宮型）がある。本例は意識清明で血圧も何とか保たれている一方、フィブリノゲンが50mg/dL未満と極端に低い。フィブリノゲンが150mg/dLを下回ると止血は困難になり、このまま分娩・胎盤娩出を迎えれば致死的な産後大量出血に直結する。したがって「まず」行うべきは、出血が本格化する前に凝固因子、とくにフィブリノゲンを補充して凝固能を回復させることであり、選択肢の中では新鮮凍結血漿（FFP）が該当する。もちろん酸素投与・輸液路確保・輸血の準備・高次施設としての集学的管理は並行して行う。

羊水塞栓症とは

羊水や胎児成分（胎便・扁平上皮など）が子宮の静脈や頸管の裂傷部などから母体血中に流入し、それに対する過剰な免疫・炎症反応（アナフィラクトイド反応、補体活性化など）が起こる病態と考えられている。単なる機械的な塞栓ではなく、アナフィラキシーに似た反応という側面が強いため「妊娠のアナフィラクトイド症候群」と呼ばれることもある。発症頻度は低いが、母体死亡の主要な原因の一つである。

発症の契機とリスク

破水、分娩第1期〜第2期、帝王切開、胎盤娩出直後など、子宮と母体循環との交通が生じやすい時期に起こる。高年妊娠、帝王切開、陣痛誘発・促進、前置胎盤、常位胎盤早期剥離、多胎などがリスクとされる。

2つの病型

・心肺虚脱型：突然の呼吸困難、低酸素血症、血圧低下、意識障害、心停止へと急速に進行する。肺血管攣縮による右心不全とその後の左心不全が中心。 ・DIC先行型（子宮型）：子宮の弛緩と止血困難な出血、著しいフィブリノゲン低下を主体とし、かつては原因不明の弛緩出血・産後出血として扱われていたものが含まれる。 両者は明確に分かれるわけではなく、混在することも多い。

検査

血漿フィブリノゲン低下、FDP・Dダイマー上昇、血小板減少などのDIC所見。補助診断として亜鉛コプロポルフィリン、シアリルTn抗原（胎便・羊水成分の指標）、補体C3・C4の低下が用いられる。

治療の柱

・呼吸循環管理：酸素投与、必要に応じ気管挿管・人工呼吸、輸液と昇圧薬、心停止時は心肺蘇生（妊娠子宮による大動脈・下大静脈圧迫を避けるため子宮左方移動、蘇生的子宮切開の検討）。 ・凝固障害の是正：FFP、フィブリノゲン製剤、クリオプレシピテート、赤血球液、血小板濃厚液の投与。フィブリノゲン150mg/dL以上の維持が目標とされる。 ・抗DIC療法：アンチトロンビン製剤などが用いられることがある。 ・分娩の早期終了と、止血困難な場合の子宮摘出。

産科DICの主な原因

常位胎盤早期剥離（最多）、羊水塞栓症、弛緩出血などの大量出血、重症妊娠高血圧腎症・HELLP症候群、敗血症、死胎児症候群などがある。産科DICは急激に進行するため、わが国では産科DICスコアを用いて早期に治療を開始する。