StudyMed医師国家試験

後尖にひらひら揺れる線維―突然の僧帽弁閉鎖不全症、犯人は腱索断裂

第116回医師国家試験 F問題 第66問(連問)

国試問題にチャレンジ

第116回 F問題 第66問

連問の共通文

次の文を読み,65~67の問いに答えよ。 59歳の男性。呼吸困難のため救急車で搬入された。 現病歴:仕事中に突然の息苦しさが出現した。胸痛は自覚しなかった。早めに帰宅し自宅で安静にしていたが,症状が持続するため救急車を要請した。 既往歴:高血圧症を指摘されたことがあるが,投薬治療は受けていない。 生活歴:職業は銀行員。喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。 家族歴:特記すべきことはない。 現症:意識は清明。顔貌はやや苦悶様。身長167cm,体重58kg。体温36.5℃。心拍数108/分,整。血圧134/86mmHg。呼吸数20/分。SpO2 99%(マスク5 L/分酸素投与下)。眼瞼結膜と眼球結膜に異常を認めない。頸静脈の怒張を認めない。心音はⅢ音ギャロップを呈しており,心尖部を最強点とするLevine 4/6の全収縮期雑音を聴取する。呼吸音は両側の下胸部にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦,軟で,肝・脾を触知しない。下腿に浮腫を認めない。 検査所見:血液所見:赤血球442万,Hb 13.8g/dL,Ht 42%,白血球7,300,血小板20万。血液生化学所見:LD 218U/L(基準120~245),CK 70U/L(基準30~140),尿素窒素19mg/dL,クレアチニン0.8mg/dL,血糖158mg/dL。心筋トロポニンT迅速検査陰性。胸部エックス線写真で肺うっ血を認めた。心電図(A)と心エコー図(B)とを下に示す。心エコー検査では左室駆出率は75%で,局所壁運動異常は認めず,僧帽弁後尖に線維状の構造物の付着を認めた。

 この患者に出現した弁膜症の原因として最も考えられるのはどれか。

第116回 F問題 第66問の問題画像
  1. a.腱索断裂
  2. b.乳頭筋断裂
  3. c.動脈硬化症
  4. d.Marfan症候群
  5. e.感染性心内膜炎

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、急性の僧帽弁閉鎖不全症が「なぜ起きたのか」を考える問題だ。急性に弁が閉じなくなる原因は限られている。その候補を一つずつ、検査所見と照らし合わせて消していくのがポイントになるよ。まず、急性の僧帽弁閉鎖不全症の主な原因を挙げられるかな。
医学生医学生
心筋梗塞のあとの乳頭筋断裂と、感染性心内膜炎は思い浮かびます。
ドクタードクター
いいね。それにもう一つ、腱索断裂を加えた3つが代表的な原因だ。僧帽弁は弁尖だけでなく、弁輪、腱索、乳頭筋、左室壁がセットになって機能している。これを僧帽弁複合体と呼ぶ。収縮期には乳頭筋が収縮して腱索が弁尖を引っ張り、弁尖が左房側へめくれ返らないように支えているんだ。
医学生医学生
解剖学の実習で心臓を開いたとき、細い糸のような腱索が弁にたくさんついていて、パラシュートのひもみたいだと思いました。
ドクタードクター
まさにそのイメージだ。ひもが切れればパラシュートの布はあおられる。どこが壊れても逆流は起こりうるけれど、今回の手がかりは心エコーの記載にある。僧帽弁後尖に線維状の構造物が付着していたね。これを何と解釈するか。
医学生医学生
感染性心内膜炎の疣腫という可能性はありませんか。
ドクタードクター
そこは迷いやすいところだね。でも体温は36.5℃で、白血球も正常範囲。感染性心内膜炎なら発熱や炎症反応の上昇、心エコーでの疣腫を伴うのが普通で、診断には血液培養が欠かせない。今回は感染を示す所見がなく、構造物も疣腫ではなく線維状と表現されている。感染性心内膜炎は考えにくいね。
医学生医学生
では乳頭筋断裂はどうでしょう。突然の発症なので、心筋梗塞の合併症にも当てはまりそうです。
ドクタードクター
乳頭筋断裂は急性心筋梗塞の機械的合併症で、多くは発症後数日以内に起こる。だから心筋逸脱酵素の上昇や局所壁運動異常があるはずなんだ。今回はトロポニンT陰性、CK正常、局所壁運動異常もない。心筋梗塞の根拠がないから否定的だね。
医学生医学生
そうすると、後尖についている線維状の構造物は、切れた腱索の断端ということですね。
ドクタードクター
その通り。腱索が切れると、それに支えられていた弁尖が収縮期に左房側へ翻転する。これをflail leafletという。心エコーでは弁尖の先にひらひらと動く線維状の構造物として見えることが多い。急に大量の逆流が出現するから、拡大していない左房の圧が一気に上がって肺水腫になる。今回の経過にぴったり合うんだ。
医学生医学生
高血圧が未治療だったのも関係しますか。
ドクタードクター
関係しうるよ。収縮期の圧が高いと腱索にかかる張力が増えるので、高血圧は断裂の増悪因子と考えられている。腱索断裂の背景としては、僧帽弁逸脱症などの粘液腫様変性が多く、原因がはっきりしない特発性のものも少なくない。部位は後尖側に多いとされているね。
医学生医学生
Marfan症候群でも僧帽弁逸脱がありますよね。CBTの勉強で、FBN1変異と一緒に覚えました。
ドクタードクター
よく覚えているね。Marfan症候群でも僧帽弁逸脱や腱索の延長・断裂から逆流をきたすことはある。ただ、高身長、長い四肢やクモ状指、水晶体偏位、大動脈基部拡張といった特徴を伴うのが普通だ。この患者さんは身長167cmで、そうした特徴の記載もないから、原因としては考えにくい。
医学生医学生
動脈硬化症はどうですか。高血圧があるので、血管の病気も絡んでいそうに思えました。
ドクタードクター
動脈硬化は冠動脈疾患を通じて虚血性の僧帽弁閉鎖不全症の背景にはなりうる。でもそれ自体が突然の重症逆流を起こす直接の原因ではないし、今回は虚血の所見もない。加齢に伴う石灰化は、大動脈弁狭窄症や僧帽弁輪石灰化と結びつく変化で、急性発症の病態とは合わないね。
医学生医学生
感染なら炎症所見と疣腫、乳頭筋断裂なら心筋障害と壁運動異常、どちらもなければ腱索断裂、という整理ですね。
ドクタードクター
見事なまとめだ。最後に臨床の注意点も押さえよう。心筋梗塞の機械的合併症には、乳頭筋断裂のほかに、胸骨左縁に新たな全収縮期雑音が出る心室中隔穿孔、心タンポナーデをきたす左室自由壁破裂がある。いずれも緊急手術を考える重い合併症だ。
医学生医学生
梗塞後に新しい雑音が出たら、どの合併症かをすぐ考えないといけないんですね。
ドクタードクター
そう。そして腱索断裂による急性の重症逆流も、心不全をコントロールしながら外科的治療、多くは弁形成術を検討する病態だ。経胸壁心エコーで逸脱部位や断裂の有無を確認し、手術計画には経食道心エコーで弁の形態を詳しく評価する。早めに心臓血管外科と連携することが大切だよ。

まとめ

急性の僧帽弁閉鎖不全症の代表的な原因は、腱索断裂、急性心筋梗塞に伴う乳頭筋断裂、感染性心内膜炎による弁破壊の3つです。心筋逸脱酵素が正常で局所壁運動異常がなければ乳頭筋断裂は否定的で、発熱や炎症所見、疣腫がなければ感染性心内膜炎も考えにくくなります。心エコーで弁尖にひらひらと動く線維状構造物を認め、弁尖が左房側へ翻転していれば、断裂した腱索によるflail leafletと判断でき、腱索断裂は粘液腫様変性や特発性のものが多く後尖側に多いとされ、高血圧は増悪因子となります。Marfan症候群は特徴的な身体所見を、動脈硬化は虚血の所見を伴うのが通常で、急性発症の原因としては合いにくいです。僧帽弁複合体の構造を理解して原因を除外診断で絞り込む考え方は、心筋梗塞の機械的合併症の理解や手術適応の判断にもつながります。

解答・解説

正解はaです

所見の整理

・59歳男性。仕事中に突然の呼吸困難で発症し、胸痛はない。未治療の高血圧症がある。 ・心拍数108/分の頻脈、血圧134/86mmHgは保たれている。体温36.5℃で発熱はない。 ・Ⅲ音ギャロップ、心尖部最強のLevine 4/6全収縮期雑音、両側下胸部のcoarse crackles、胸部エックス線で肺うっ血。 ・白血球7,300と炎症を示す所見はない。心筋トロポニンT陰性、CK・LDは正常。心電図は洞性頻脈で、ST変化や異常Q波といった虚血の所見は指摘されていない。 ・心エコーで左室駆出率75%、局所壁運動異常なし。僧帽弁後尖に線維状の構造物が付着し、左室から左房への逆流を認める。

診断へのプロセス

心尖部最強の全収縮期雑音と心エコーの逆流所見から、急性の僧帽弁閉鎖不全症(MR)による急性左心不全である。次に、弁が急に閉じなくなった原因を考える。急性MRの主な原因は、①腱索断裂、②急性心筋梗塞に伴う乳頭筋断裂・乳頭筋機能不全、③感染性心内膜炎による弁尖の破壊・穿孔、である。 ・乳頭筋断裂: 心筋梗塞の機械的合併症であり、心筋逸脱酵素の上昇や局所壁運動異常を伴うはずである。本例はトロポニンT陰性、CK正常、壁運動異常もないため否定的である。 ・感染性心内膜炎: 発熱や白血球増加などの炎症所見がなく、心エコーで疣腫(vegetation)の記載もないため考えにくい。 ・腱索断裂: 僧帽弁後尖に付着してひらひらと動く線維状構造物は、断裂した腱索の断端と解釈できる。腱索が切れると、その腱索が支えていた弁尖が収縮期に左房側へ翻転(flail)し、大量の逆流が突然出現する。未治療の高血圧による収縮期の圧負荷も腱索への張力を増し、断裂の背景因子となりうる。 以上より、本例の弁膜症の原因は腱索断裂と考えられる。

選択肢考察

  1. ○a.  腱索断裂

    心エコーで僧帽弁後尖に線維状構造物(断裂した腱索)の付着が認められ、急性発症の重症MRと肺うっ血をきたしている経過に合致する。心筋障害を示す所見がなく局所壁運動も正常であることから、心筋梗塞に続発したものではない。腱索断裂は僧帽弁逸脱症などの粘液腫様変性を背景に起こることが多く、原因が特定できない特発性のものも多い。部位は後尖側に多く、高血圧は腱索にかかる張力を増やす増悪因子と考えられている。

  2. ×b.  乳頭筋断裂

    乳頭筋断裂は主に急性心筋梗塞の発症後数日以内(多くは2~7日)に起こる機械的合併症で、急激な重症MRにより肺水腫と心原性ショックをきたすことが多い。後乳頭筋は右冠動脈(または回旋枝)の単独支配であるため、下壁梗塞で断裂しやすい。本例はトロポニンT陰性、CK正常で、心エコー上も局所壁運動異常がなく、心筋梗塞の根拠がないため否定的である。

  3. ×c.  動脈硬化症

    動脈硬化は冠動脈疾患を介して虚血性MRの背景になりうるが、それ自体が突然の重症MRを起こす直接の原因ではない。本例では心筋虚血・梗塞の所見もない。加齢に伴う弁や弁輪の石灰化は主に大動脈弁狭窄症や僧帽弁輪石灰化と関係し、急性発症の病態とは合わない。

  4. ×d.  Marfan症候群

    Marfan症候群はフィブリリン1遺伝子(FBN1)の変異による結合組織疾患で、僧帽弁逸脱や腱索の延長・断裂からMRをきたすことはある。しかし、高身長・長い四肢(クモ状指)・水晶体偏位・大動脈基部拡張などの特徴を伴うのが普通である。本例は身長167cm・体重58kgで、Marfan体型を示唆する記載やその他の特徴的所見もないため、原因としては考えにくい。

  5. ×e.  感染性心内膜炎

    感染性心内膜炎は弁尖の破壊・穿孔や腱索断裂を起こし急性MRの原因となりうるが、通常は発熱、白血球増加・CRP上昇などの炎症所見、心エコー上の疣腫を伴い、診断には血液培養が重要である。本例は体温36.5℃、白血球7,300で感染を示す所見がなく、心エコーでも疣腫の記載がないため否定的である。

僧帽弁の支持構造

僧帽弁は前尖・後尖の2枚の弁尖、弁輪、腱索、乳頭筋(前外側乳頭筋・後内側乳頭筋)、左室壁から成り、これらを合わせて僧帽弁複合体という。収縮期には乳頭筋が収縮し腱索が弁尖を引っ張ることで、弁尖が左房側へ反転するのを防いでいる。どの部位が損なわれてもMRが生じる。

急性MRの主な原因

・腱索断裂: 粘液腫様変性(僧帽弁逸脱症)、特発性、感染性心内膜炎、外傷、リウマチ性変化など。後尖側に多い。 ・乳頭筋断裂: 急性心筋梗塞の機械的合併症。後内側乳頭筋は単一の冠動脈に支配されるため、下壁梗塞で起こりやすい。 ・感染性心内膜炎: 弁尖の穿孔・破壊。

心筋梗塞の機械的合併症

乳頭筋断裂(急性MR)、心室中隔穿孔(胸骨左縁の新たな全収縮期雑音、左→右シャント)、左室自由壁破裂(心タンポナーデ)がある。いずれも発症後数日以内に起こりやすく、緊急手術の適応となる。

慢性MRの主な原因

僧帽弁逸脱症(一次性MR)のほか、拡張型心筋症や陳旧性心筋梗塞で左室が拡大し、弁尖が引っ張られて閉じなくなる機能性(二次性)MRがある。

POINT

・急性MRの三大原因: 腱索断裂、乳頭筋断裂(急性心筋梗塞)、感染性心内膜炎。 ・心エコーで弁尖に付着してひらひら動く線維状構造物 → 断裂した腱索(flail leaflet)。 ・心筋逸脱酵素が正常で壁運動異常がなければ乳頭筋断裂は否定的。発熱・炎症所見・疣腫がなければ感染性心内膜炎は否定的。 ・腱索断裂は僧帽弁後尖に多い。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。