20年目の変化を見逃すな―爪の黒い線とHutchinson徴候が示す悪性黒色腫

所見の整理

・82歳女性。右母趾の爪に20年前から褐色斑があり、半年前から拡大し、自然出血するようになった。 ・瘙痒・疼痛はなく、炎症性疾患や感染症らしさは乏しい。 ・右鼠径リンパ節を触知する。右母趾のリンパ流は同側鼠径リンパ節に注ぐため、所属リンパ節への転移を疑う所見である。 ・臨床写真（A）：爪甲の大部分を占める、色調にむらのある黒褐色の色素線条（爪甲色素線条）があり、爪甲が破壊されている。さらに色素が爪の周囲の皮膚（爪郭・趾尖部）にまで及んでいる。爪の色素が爪郭を越えて周囲の皮膚にしみ出す所見をHutchinson徴候と呼び、爪部悪性黒色腫を強く示唆する。 ・ダーモスコピー（B）：幅が広く、線の太さ・間隔・色調が不規則な褐色〜黒色の線条がみられる。良性の爪甲色素線条では線が規則的に並び、色調も均一であるのと対照的である。

診断へのプロセス

爪の褐色〜黒色線条を呈する疾患として、良性では色素性母斑（爪母の母斑）や爪母のメラノサイト活性化（薬剤、妊娠、人種差など）、悪性では悪性黒色腫や色素を伴うBowen病が挙がる。本例は(1)長年存在した病変が最近になって拡大した（変化）、(2)自然出血・爪甲破壊がある、(3)色調や幅が不均一、(4)Hutchinson徴候がある、(5)所属リンパ節腫大がある、という悪性を示す特徴がそろっている。以上から、爪部（爪器）に生じた悪性黒色腫、病型としては日本人に多い末端黒子型黒色腫と考えられる。10年前に良性と診断されたのは、早期の悪性黒色腫が良性の爪甲色素線条と見分けにくいことを示しており、経過中の変化に注目する重要性を物語る。

悪性黒色腫の病型（臨床病型分類）

・末端黒子型（acral lentiginous melanoma）：足底・手掌・爪部に生じる。日本人で最も多く、約半数を占める。爪部の黒色腫も四肢末端に生じるものとしてここに含めて扱われることが多い。 ・表在拡大型：体幹・四肢に生じ、白人に最も多い。日本でも増加している。 ・結節型：初期から結節として垂直方向に増殖し、進行が速い。 ・悪性黒子型：高齢者の顔面など日光露出部に生じ、長期間かけて拡大する。

臨床診断の目安：ABCDE基準

A（Asymmetry：形が左右非対称）、B（Border irregularity：境界が不整・不明瞭）、C（Color variegation：色調にむらがある）、D（Diameter：直径6 mm超）、E（Evolving：大きさ・形・色の変化）。爪部では、線条の幅が広い（3 mm以上が目安とされる）、色調が不均一、拡大傾向、爪甲破壊、Hutchinson徴候が悪性を疑う所見となる。

ダーモスコピー

皮膚表面の反射を抑えて拡大観察する検査で、色素性病変の良悪性の判定に有用である。足底では、良性の母斑は皮溝（皮膚のみぞ）に沿って色素が並ぶ（皮溝平行パターン）のに対し、悪性黒色腫は皮丘（皮膚の高まり）に沿って色素が並ぶ（皮丘平行パターン）。爪部では、規則正しい細い平行線は良性、不規則な幅・間隔・色調の線条は悪性を疑う。

診断と治療

・確定診断は病理組織検査で行う。原則は病変全体を含めた切除生検である。かつては部分生検が転移を促すとして避けられていたが、現在では全切除が困難な大きな病変などでは部分生検も許容されている。 ・病期判定には腫瘍の厚さ（Breslow tumor thickness：表皮顆粒層から最深部までの距離）と潰瘍の有無が重要である。所属リンパ節転移の評価にはセンチネルリンパ節生検を行う。 ・治療は外科的切除（病変から一定の距離をとった拡大切除、爪部では趾・指の切断を要することが多い）が基本で、進行例では免疫チェックポイント阻害薬（抗PD-1抗体、抗CTLA-4抗体）や、BRAF遺伝子変異陽性例ではBRAF阻害薬とMEK阻害薬の併用が用いられる。