息切れ、むくみ、頸静脈―肺高血圧は「右心にかかる負担」で読み解く

肺高血圧症は、肺動脈圧が持続的に上昇した状態である。右心カテーテル検査で安静時の平均肺動脈圧が基準値を超えることで診断される（2022年の欧州心臓病学会・欧州呼吸器学会〈ESC/ERS〉ガイドライン以降は20 mmHg超、それ以前は25 mmHg以上が用いられた）。 症状や身体所見は、病態の流れに沿って考えると理解しやすい。 (1) 肺の細い動脈が狭くなる、または肺血管抵抗が上がる → 肺血流が増やせず、労作時に心拍出量を増やせない → 労作時息切れ、易疲労感、失神 (2) 肺動脈圧の上昇 → 肺動脈弁が強く閉じる → Ⅱ音の肺動脈成分（ⅡP）の亢進 (3) 右室に圧負荷がかかる → 右室肥大・拡大を経て右心不全 → 右房圧・中心静脈圧の上昇 → 頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫 この流れに当てはまる所見を選び、心膜疾患に特徴的な所見や、聴診所見の向き（亢進か減弱か）を取り違えないことがポイントである。

肺高血圧症の臨床分類（ニース分類を基本とした5群）

・第1群: 肺動脈性肺高血圧症（PAH）。特発性、遺伝性（BMPR2遺伝子変異など）、薬物・毒物誘発性、膠原病（全身性強皮症など）・門脈圧亢進症・HIV感染症・先天性心疾患に伴うものなど ・第2群: 左心疾患による肺高血圧症（左心不全、弁膜症など。最も頻度が高い） ・第3群: 肺疾患・低酸素血症による肺高血圧症（COPD、間質性肺炎、睡眠時無呼吸など） ・第4群: 肺動脈閉塞による肺高血圧症（慢性血栓塞栓性肺高血圧症〈CTEPH〉など） ・第5群: 詳細不明・多因子による肺高血圧症 かつての「原発性肺高血圧症」は、現在は特発性肺動脈性肺高血圧症に相当する。

主な所見・検査

・症状: 労作時息切れ、易疲労感、失神、胸痛、右心不全症状（浮腫、腹部膨満） ・身体所見: ⅡPの亢進、三尖弁逆流による収縮期雑音、右室拍動の触知（傍胸骨拍動）、頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫 ・心電図: 右軸偏位、右室肥大、肺性P波 ・胸部X線: 肺動脈主幹部の拡大（左第2弓の突出）、末梢肺血管影の減少 ・心エコー: 三尖弁逆流速度から推定する右室収縮期圧の上昇、右室拡大、心室中隔の扁平化 ・確定診断: 右心カテーテル検査（平均肺動脈圧の上昇を確認する。PAHでは肺動脈楔入圧15 mmHg以下で、肺血管抵抗が上昇している）

治療の概略（PAH）

肺血管拡張薬として、エンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5阻害薬、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬、プロスタサイクリン製剤（エポプロステノールの持続静注など）を用い、併用療法が基本となる。低酸素血症があれば酸素療法を行い、右心不全には利尿薬を用いる。内科治療に抵抗性の重症例では肺移植が検討される。CTEPHでは肺動脈血栓内膜摘除術やバルーン肺動脈形成術が行われる。