今できることより「この先」に備える―ALSの在宅療養で本当に必要な支援とは

症例の整理

56歳の女性。筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）と確定診断されて2年が経過した進行期の患者で、在宅医療への移行を検討している。夫と二人暮らしで、主な介護者は夫となる。 在宅生活を考えるうえで重要な現状と今後の見通しは次のとおりである。 ・球症状（延髄支配筋の障害）：構音障害、食事時のむせ、舌萎縮と線維束性収縮、咽頭挙上不良→今後、嚥下障害と構音障害は進行し、唾液の誤嚥による誤嚥性肺炎の危険が高まる。発語による意思疎通も難しくなる。 ・四肢：右側優位の筋萎縮・筋力低下、支えなしでの歩行困難、トイレ移動に介助が必要→今後は立位保持も困難となり、車椅子や寝たきりの生活へ移行していく。上肢筋力低下により書字やジェスチャーも困難になる。 ・右肩関節の可動域制限と他動時の疼痛：筋力低下による不動に伴う関節拘縮・肩関節周囲炎と考えられる。 ・保たれている機能：眼球運動、感覚、排泄機能（膀胱直腸機能） ・呼吸：現時点では動脈血ガスは正常だが、今後呼吸筋麻痺が進行する。

設問の考え方

ALSには根治療法がなく、在宅療養の目標は、進行に先回りして合併症を予防し、生活環境と意思疎通の手段を整え、患者と家族の生活の質を保つことにある。本例で今後生じると予測される問題（誤嚥、移動能力の低下、コミュニケーション障害）に対する備えが必要な対応であり、一方で、ALSで障害されない機能（排泄）に対する介入や、病態を悪化させうる過度な運動負荷は不要・不適切である。

ALSの在宅療養で検討すべき主な対応

・栄養：嚥下機能評価に基づく食形態の調整、経口栄養剤、胃瘻による経管栄養 ・呼吸：呼吸機能の定期評価、排痰補助（咳介助、機械による咳介助）、非侵襲的陽圧換気（NPPV）、気管切開下陽圧換気（TPPV）の導入の検討、吸引器の準備 ・誤嚥予防：口腔ケア、姿勢の調整、唾液の吸引 ・運動機能：関節可動域訓練、ストレッチ、疲労しない範囲の運動、装具・車椅子・電動ベッドなどの福祉用具、住宅改修 ・コミュニケーション：文字盤、意思伝達装置、スイッチ類の選定と訓練 ・意思決定支援：人工呼吸器や胃瘻を導入するかどうかを、病状が比較的安定しているうちから本人・家族と繰り返し話し合う（アドバンス・ケア・プランニング） ・介護者支援：レスパイト入院（介護者の休息を目的とした短期入院）、ショートステイの活用

利用できる制度

・難病法に基づく指定難病の医療費助成 ・介護保険（ALSは特定疾病であり、40〜64歳でも第2号被保険者として利用可能）：訪問介護、福祉用具貸与、住宅改修など ・障害者総合支援法：補装具（重度障害者用意思伝達装置を含む）の支給、日常生活用具の給付、重度訪問介護など ・医療保険による訪問看護（ALSは厚生労働大臣が定める疾病等に該当し、医療保険で訪問看護を頻回に利用できる）

多職種連携

在宅療養は、訪問診療医、専門医（脳神経内科）、訪問看護師、理学療法士・作業療法士・言語聴覚士、ケアマネジャー（介護支援専門員）、保健師、医療ソーシャルワーカー、訪問歯科、レスパイト入院を受け入れる病院などのチームで支える。医師にはチームの調整役としての役割も求められる。