厚くなるのか、薄くなるのか―心室中隔が語る心サルコイドーシスと肥大型心筋症の分かれ道

サルコイドーシスは、原因不明の非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が全身の臓器（肺門リンパ節・肺、眼、皮膚、心臓、神経など）に形成される疾患である。心臓に病変が及ぶと（心サルコイドーシス）、肉芽腫による炎症とその後の線維化によって、刺激伝導系の障害、心室性不整脈、心収縮力の低下が生じる。心病変はサルコイドーシスの生命予後を左右する最も重要な因子であり、日本人では心病変の頻度が高いとされる。 心サルコイドーシスの所見は、病変の性質から次のように整理できる。 【1. 好発部位が心室中隔基部】ここには房室結節からヒス束・脚へ続く刺激伝導系が走行するため、房室ブロックを起こしやすい。また、炎症後の線維化により中隔基部が薄くなる（菲薄化）。 【2. 斑状の炎症・線維化】正常心筋と瘢痕が入り混じることでリエントリー回路が形成され、心室頻拍・心室細動が起こる。 【3. 心筋障害の進行】冠動脈の支配領域と一致しない局所壁運動異常から始まり、病変が広がると左室駆出率（LVEF）が低下し、拡張型心筋症に似た病像となる。 【4. 画像での活動性炎症・線維化の検出】FDG-PETや67Gaシンチグラフィで炎症部位への集積、ガドリニウム造影MRIで遅延造影（線維化・炎症を反映）がみられる。 日本の心サルコイドーシス診断基準の主徴候は、(1)高度房室ブロック（完全房室ブロックを含む）または致死性心室性不整脈（持続性心室頻拍、心室細動など）、(2)心室中隔基部の菲薄化または心室壁の形態異常、(3)左室収縮不全または局所的心室壁運動異常、(4)67Gaシンチグラフィまたは18F-FDG PETでの心臓への異常集積、(5)ガドリニウム造影MRIでの心筋の遅延造影、の5項目である。設問の選択肢のうち、この特徴から外れるのは、肥大型心筋症に典型的な「心室中隔の非対称性肥大」である。

心サルコイドーシスの診断

日本の診断指針（日本循環器学会のガイドライン）では、他臓器で組織学的にサルコイドーシスと診断され、心臓に上記の主徴候を一定数以上認める場合などに心サルコイドーシスと臨床診断する。心筋生検で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が証明されれば組織診断群となるが、病変が斑状に分布するため生検の陽性率は低い。また、心臓限局性サルコイドーシス（他臓器に病変がないもの）の概念も示されている。 副徴候には、心電図での心室性不整脈（非持続性心室頻拍、多源性・頻発する心室期外収縮）、脚ブロック、軸偏位、異常Q波、心筋血流シンチグラフィでの灌流異常、心内膜心筋生検での単核細胞浸潤や線維化などが含まれる。

その他の検査所見

血清ACE（アンジオテンシン変換酵素）、リゾチーム、可溶性IL-2受容体の上昇、高カルシウム血症・高カルシウム尿症（肉芽腫での活性型ビタミンD産生による）、胸部画像での両側肺門リンパ節腫脹（BHL）、ツベルクリン反応陰転化などがサルコイドーシス全体の手がかりとなる。

治療

活動性の心病変には副腎皮質ステロイドが中心となる。房室ブロックにはペースメーカー、致死性心室性不整脈には植込み型除細動器（ICD）、心不全には標準的な心不全治療を行う。

肥大型心筋症との対比

肥大型心筋症：心室中隔の非対称性肥大、僧帽弁収縮期前方運動（SAM）、左室流出路狭窄、収縮能は保たれることが多い。 心サルコイドーシス：心室中隔基部の菲薄化、房室ブロック、心室頻拍、収縮能低下、FDG-PET集積、遅延造影。