StudyMed医師国家試験

かゆみの先に潜む視力低下―重症アトピー性皮膚炎の子どもで目を守る理由

第116回医師国家試験 A問題 第59問

国試問題にチャレンジ

第116回 A問題 第59問

8歳の女児。著しい瘙痒を伴う皮疹を主訴に来院した。背部の所見を下に示す。同様の皮疹が背部以外にも顔面,腹部,肘窩,膝窩など全身に認められる。白血球8,600(好酸球12%)。IgE 2,800IU/mL(基準250以下)。抗原特異的IgEはハウスダスト,スギ花粉等吸入性抗原に強陽性を示すが,食物抗原は陰性であった。  注意すべき合併症はどれか。

第116回 A問題 第59問の問題画像
  1. a.気胸
  2. b.貧血
  3. c.白内障
  4. d.円錐角膜
  5. e.アナフィラキシー

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、強いかゆみを伴う全身の湿疹から疾患を見抜き、そのうえで「何に注意すべきか」を問う問題だ。診断そのものより、診断した後の視点が問われている。着目してほしいのは皮疹の分布、特に顔面にも皮疹があるという点だよ。
医学生医学生
肘窩や膝窩に湿疹があって、高IgEと好酸球増多なので、アトピー性皮膚炎だと思います。
ドクタードクター
その通り。アトピー性皮膚炎は、瘙痒、特徴的な皮疹とその分布、慢性・反復性の経過の3つで診断する。学童期は肘窩・膝窩などの屈側に乾燥した湿疹が目立つのが典型だ。写真の背部でも、紅斑や丘疹に加えて掻き壊した跡や、皮膚が厚く硬くなる苔癬化がみられる。かなり掻いている、つまり中等症から重症だと読み取れるね。
医学生医学生
IgEの値やハウスダスト・スギへの感作は、診断に必須なんですか。
ドクタードクター
いい質問だ。それらはIgEを作りやすい体質、いわゆるアトピー素因を裏付ける参考所見であって、診断の必須項目ではない。高値なら病態の理解に役立つ、という位置づけで覚えておこう。
医学生医学生
合併症というと、食物アレルギーとアナフィラキシーが真っ先に浮かびました。小児科の実習で、乳児湿疹から食物アレルギーになった子を見たので。
ドクタードクター
その連想は自然だよ。乳児期は荒れた皮膚から食物抗原が入り込む経皮感作が知られている。でもこの子は8歳で、食物抗原の特異的IgEは陰性。アナフィラキシーを最優先で警戒する根拠は乏しいんだ。そもそもアナフィラキシーは食物・薬物・蜂毒などへの即時型反応で、アトピー性皮膚炎の合併症という位置づけではない。
医学生医学生
では、顔面の皮疹がヒントになるということは、目の合併症でしょうか。
ドクタードクター
そこが核心だ。重症のアトピー性皮膚炎、特に顔面に皮疹がある例では、白内障や網膜剝離といった眼合併症に注意が必要になる。顔のかゆみで目の周りをこすったり叩いたりする機械的刺激が主な原因と考えられていて、ステロイドの使用や眼の炎症も関与しうる。だから答えは白内障だね。
医学生医学生
白内障って高齢者の病気というイメージでした。子どもでも起こるんですね。
ドクタードクター
眼科の講義では加齢性白内障が中心だから、そう感じるのも無理はない。アトピー性白内障は10〜20歳代の若年で発症し、前嚢下や後嚢下など水晶体の中心寄りが濁りやすく、短期間で進行して視力低下を自覚しやすいのが特徴だ。網膜剝離を併発することもあるから、定期的な眼科受診を勧めることが大切なんだよ。
医学生医学生
円錐角膜も目をこする人に起こると聞いたことがあります。これも間違いではない気がするのですが。
ドクタードクター
鋭いね。円錐角膜は角膜中央が薄くなって前方に突出し、不正乱視をきたす病気で、実際にアトピー性皮膚炎に合併することは知られている。ただ頻度は白内障より低く、思春期以降の男性に多い。この問題で「注意すべき合併症」として最も適切なのは、頻度も重要性も高い白内障ということになる。
医学生医学生
気胸と貧血はどうでしょう。
ドクタードクター
気胸はやせ型の若年男性の自然気胸や、Marfan症候群、肺リンパ脈管筋腫症などで問題になるもので、アトピー性皮膚炎との直接の関連はない。貧血も特有の合併症ではないね。過度な食物除去で栄養障害が問題になる場面はあり得るけれど、この子には当てはまらない。
医学生医学生
まとめると、重症で顔にも皮疹がある子は、皮膚だけでなく目も診る必要がある、ということですね。
ドクタードクター
その通り。もう一つ大事な合併症のグループが皮膚感染症だ。単純ヘルペスウイルスによるカポジ水痘様発疹症、黄色ブドウ球菌による伝染性膿痂疹、伝染性軟属腫などで、バリア機能の低下と局所免疫の偏りのために起こりやすい。湿疹の上に急に小水疱やびらんが多発して発熱したら、カポジ水痘様発疹症を疑って早めに抗ウイルス薬を考える。
医学生医学生
病態はフィラグリンの異常によるバリア障害と、Th2型の炎症でしたよね。免疫学の講義でIL-4やIL-13が出てきました。
ドクタードクター
よく覚えているね。だから治療も保湿によるスキンケア、悪化因子の除去、ステロイドやタクロリムスなどの外用薬が基本で、難治例ではIL-4/IL-13を標的とするデュピルマブやJAK阻害薬が使われる。病勢の評価には血清TARCが短期的な変化をよく反映する。そして皮膚をしっかり治してかゆみを抑えることが、結果的に目をこする刺激を減らし、眼合併症の予防にもつながるんだ。

まとめ

瘙痒を伴う湿疹が学童期に肘窩・膝窩など屈側優位に分布し慢性に経過すればアトピー性皮膚炎を考え、高IgE血症や好酸球増多、吸入性抗原への感作はアトピー素因を裏付ける参考所見となります。顔面に皮疹を伴う重症例では、目の周囲をこする・叩く刺激などを背景に白内障や網膜剝離が若年で生じ急速に進行しうるため、定期的な眼科受診が重要です。円錐角膜も合併しうるものの頻度は低く、またカポジ水痘様発疹症や伝染性膿痂疹などの皮膚感染症も押さえておくべき合併症です。アナフィラキシーは食物抗原への感作が乏しい本例では優先度が低く、気胸や貧血は本症に特有の合併症ではありません。皮膚の炎症を適切に治療することが眼合併症の予防にもつながるという視点は、皮膚科にとどまらない全身管理の基本となります。

解答・解説

正解はcです

所見の整理

・8歳の女児で、強いかゆみ(瘙痒)を伴う皮疹が主訴である。 ・背部の写真では、乾燥した皮膚に紅斑と丘疹が広がり、掻き壊した跡(掻破痕)や痂皮(かさぶた)、皮膚が厚く硬くなった苔癬化がみられる。 ・同じ皮疹が顔面、腹部、肘窩(ひじの内側)、膝窩(ひざの裏)など全身に左右対称性に分布している。肘窩・膝窩は小児期のアトピー性皮膚炎の好発部位である。 ・血液検査では好酸球12%と増加し、血清総IgEは2,800 IU/mLと著明に高値である。 ・抗原特異的IgEはハウスダスト(ダニ)やスギ花粉などの吸入性抗原に強陽性で、食物抗原は陰性である。

診断

アトピー性皮膚炎の診断は、日本皮膚科学会の基準では①瘙痒、②特徴的な皮疹とその分布、③慢性・反復性の経過(乳児では2か月以上、それ以外では6か月以上)の3項目を満たすことで行う。本例は①②を明確に満たし、学童期の典型的な屈側優位の分布を示す。好酸球増多・高IgE血症・吸入性抗原への感作は、IgE抗体を産生しやすい体質(アトピー素因)を裏付ける参考所見である。広範囲の掻破と苔癬化があることから、中等症〜重症のアトピー性皮膚炎と考えられる。 鑑別として、蕁麻疹は膨疹が数時間〜24時間以内に消退し苔癬化を残さない点、接触皮膚炎は原因物質の接触部位に限局する点、疥癬は指間や陰部の小丘疹・疥癬トンネルを伴う点で区別される。

設問の考え方

重症のアトピー性皮膚炎で特に注意すべき合併症は、眼合併症(白内障、網膜剝離、円錐角膜、アトピー性角結膜炎)と皮膚感染症(カポジ水痘様発疹症、伝染性膿痂疹、伝染性軟属腫)である。中でも顔面に皮疹がある重症例では、白内障・網膜剝離の頻度が高く、学童〜思春期に急速に進行して視力障害をきたしうるため、定期的な眼科受診が勧められる。本例は顔面にも皮疹があり、合併症として最も注意すべきものは白内障である。

選択肢考察

  1. ×a.  気胸

    誤り。気胸はやせ型の若年男性の自然気胸、肺気腫、Marfan症候群などの結合組織疾患、肺リンパ脈管筋腫症(LAM)などで問題となる。アトピー性皮膚炎そのものが気胸を起こしやすくするという関連はない。アトピー素因として気管支喘息を併発することはあるが、本問で問われる典型的合併症ではない。

  2. ×b.  貧血

    誤り。アトピー性皮膚炎に特有の合併症として貧血が挙げられることはない。本例でも貧血を示唆する所見は示されていない。過度な食物除去による栄養障害が問題になる場合はあるが、本例は食物抗原陰性であり、そうした状況も考えにくい。

  3. ○c.  白内障

    正しい。白内障はアトピー性皮膚炎で最も重要な眼合併症の一つであり、顔面に皮疹がある重症例で起こりやすい。眼の周囲をかく・こする・叩くといった慢性の機械的刺激が主因と考えられ、ステロイドの使用や眼の炎症も関与しうる。アトピー性白内障は前嚢下や後嚢下など水晶体の中心部に混濁が生じやすく、加齢性白内障と異なり10〜20歳代の若年で発症し、短期間で進行して視力低下を自覚しやすい。網膜剝離を併発することもあるため、眼科での定期的な診察が必要である。

  4. ×d.  円錐角膜

    誤り。円錐角膜は角膜中央部が薄くなって前方へ円錐状に突出し、不正乱視と視力低下をきたす疾患で、眼をこする習慣のあるアトピー性皮膚炎患者に合併することは知られている。しかし頻度は白内障より低く、思春期以降の男性に多い。本例(8歳女児)で「注意すべき合併症」として最も適切なのは白内障であり、本問では正解とされない。

  5. ×e.  アナフィラキシー

    誤り。アナフィラキシーは食物・薬物・蜂毒などに対するIgE依存性の全身性即時型反応で、アトピー性皮膚炎の合併症として位置付けられるものではない。乳児期のアトピー性皮膚炎では湿疹部位からの経皮感作で食物アレルギーを生じやすいことが知られるが、本例は食物抗原に対する特異的IgEが陰性であり、アナフィラキシーへの注意を最優先とする根拠に乏しい。吸入性抗原への感作は、アレルギー性鼻炎・結膜炎や気管支喘息との関連で考えるものである。

アトピー性皮膚炎の概要

増悪と寛解を繰り返す、瘙痒のある湿疹を主病変とする疾患である。患者の多くはアトピー素因(本人または家族の気管支喘息・アレルギー性鼻炎・結膜炎・アトピー性皮膚炎の既往、またはIgE抗体を産生しやすい体質)をもつ。病態の中心は、フィラグリン遺伝子変異などによる皮膚バリア機能の低下と、Th2型の免疫反応(IL-4、IL-13、IL-31など)である。

年齢による皮疹分布の変化

・乳児期:頭部・顔面から始まり、体幹・四肢へ拡大する。滲出傾向が強い。 ・幼小児期:頸部、肘窩・膝窩などの四肢屈側に乾燥性の湿疹が目立つ。 ・思春期・成人期:顔面・頸部・上胸部・背部など上半身に皮疹が強く、苔癬化が目立つ。

検査所見

血清総IgE高値、好酸球増多、血清TARC(thymus and activation-regulated chemokine)高値がみられる。TARCは短期的な病勢をよく反映し、治療効果判定に用いられる。

主な合併症

・眼合併症:白内障、網膜剝離、円錐角膜、アトピー性角結膜炎。顔面の皮疹が重症な例で多く、眼をこする・叩くといった刺激が関与する。 ・皮膚感染症:単純ヘルペスウイルスによるカポジ水痘様発疹症、黄色ブドウ球菌による伝染性膿痂疹、伝染性軟属腫(みずいぼ)など。皮膚バリア障害と局所免疫の偏りのため起こりやすい。 ・その他のアレルギー疾患:食物アレルギー(特に乳児期)、気管支喘息、アレルギー性鼻炎が年齢とともに順に出現する現象は「アレルギーマーチ」と呼ばれる。

治療の基本

スキンケア(保湿による皮膚バリアの補強)、悪化因子の除去、薬物療法(ステロイド外用薬、タクロリムス軟膏、デルゴシチニブ軟膏などの外用薬、抗ヒスタミン薬の内服)を組み合わせる。中等症〜重症の難治例では、デュピルマブなどの生物学的製剤やJAK阻害薬の内服が用いられる。

POINT

・瘙痒+特徴的な湿疹(小児では肘窩・膝窩など屈側優位)+慢性反復性経過 → アトピー性皮膚炎。高IgE・好酸球増多・吸入性抗原感作は参考所見。 ・顔面に皮疹がある重症例では眼合併症に注意する。最重要は白内障と網膜剝離で、若年で急速に進行しうるため定期的な眼科受診を勧める。 ・円錐角膜もアトピー性皮膚炎に合併しうるが頻度は低い。 ・皮膚感染症(カポジ水痘様発疹症、伝染性膿痂疹、伝染性軟属腫)も重要な合併症である。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。