「若い人の重症AS」に待ったなし―二尖弁が招いた左室機能低下と弁置換のタイミング

所見の整理

・45歳男性。5年前から強い運動（サイクリングの遠出）で息切れがあり、次第に軽い労作でも出るようになった。半年前からは15分の通勤や駅の階段でも息切れが出る。慢性かつ進行性の労作時呼吸困難で、NYHA心機能分類ではII〜III度に相当する。 ・健診で以前から心雑音を指摘されているが、未精査である。 ・バイタルサインはほぼ正常で、呼吸音も正常。安静時に明らかな肺うっ血はなく、急性心不全の状態ではない。 ・Levine 4/6の収縮期雑音（スリル＝胸壁で触れる振動を伴う強さ）。 ・心電図：左室高電位（左室肥大を示す）と心室期外収縮の3連発（非持続性心室頻拍）。 ・心エコー：左室拡張末期径60 mm（拡大）、左室駆出率（LVEF）40％（低下）、大動脈弁は二尖弁。大動脈弁最大血流速度5.0 m/秒、大動脈弁口面積0.65 cm2。

診断

収縮期雑音と心エコー所見から大動脈弁狭窄症（AS）と診断できる。重症度の目安は、最大血流速度4.0 m/秒以上、平均圧較差40 mmHg以上、弁口面積1.0 cm2未満が重症である。本例は最大血流速度5.0 m/秒（簡易ベルヌーイ式で最大圧較差は4×5.0²＝100 mmHg）、弁口面積0.65 cm2であり、重症の中でも特に高度な狭窄である。45歳と比較的若い年齢でASが進行した背景には、先天性の大動脈弁二尖弁がある。二尖弁は弁の変性・石灰化が早く進むため、若年〜中年でASを発症しやすい。 さらに、ASでは本来、左室は圧負荷に対して壁を厚くする求心性肥大で代償するが、本例では左室が拡大しLVEFも低下している。これは代償機構が破綻し、心機能障害が進み始めた段階を意味する。

設問の考え方

症状のある重症ASは、内科的治療では予後を改善できず、有症状となった後の予後は不良である。症状を有する重症AS、あるいはLVEFが50％未満に低下した重症ASは、いずれも弁置換の明確な適応である。本例は両方を満たしているため、速やかに大動脈弁置換を行うべきである。

大動脈弁狭窄症（AS）の原因

・加齢に伴う変性・石灰化：高齢者で最も多い。 ・先天性二尖弁：比較的若い年齢（40〜60歳台）で発症する。二尖弁は上行大動脈の拡大や大動脈縮窄症を合併することがある。 ・リウマチ性：僧帽弁疾患を合併することが多い。

症状と予後

・典型的な3症状は狭心痛、失神、心不全（労作時呼吸困難）である。無症状の期間は長いが、これらの症状が出現すると予後は急に悪くなり、突然死の危険も高まる。

身体所見・検査

・胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音で、頸部へ放散する。重症になると脈の立ち上がりが遅く小さくなる（遅脈・小脈）。 ・心電図：左室肥大、ストレイン型ST-T変化。 ・心エコー：重症度評価の中心。 重症：最大血流速度4.0 m/秒以上、平均圧較差40 mmHg以上、弁口面積1.0 cm2未満 さらに最大血流速度5.0 m/秒以上や平均圧較差60 mmHg以上は超重症（very severe）とされる。 ・圧較差は簡易ベルヌーイ式（圧較差＝4×流速²）で推定する。

治療方針

・症状を有する重症AS：弁置換の適応。 ・無症状の重症ASでも、LVEF 50％未満、運動負荷で症状や血圧低下が出る、超重症、急速に進行する例などは弁置換を考慮する。 ・弁置換の方法は外科的大動脈弁置換術（SAVR）と経カテーテル大動脈弁植込み術（TAVI）。TAVIは高齢者や手術リスクの高い患者で選ばれ、若年者や二尖弁ではSAVRが基本となる。 ・弁の種類：機械弁は耐久性に優れるが生涯のワルファリン内服が必要。生体弁は抗凝固療法の負担が少ないが、年月とともに劣化する。若年者では機械弁が選ばれることが多い。 ・内科治療（利尿薬など）は症状緩和にとどまり、予後は改善しない。血管拡張薬や過度の利尿は心拍出量や血圧の低下を招きうるため慎重に用いる。