肺は静か、でも右心は悲鳴を上げている―II音亢進と右室肥大が指し示す肺高血圧症
第115回医師国家試験 D問題 第46問
国試問題にチャレンジ
48歳の女性。息切れを主訴に来院した。半年前から長い距離を歩くと息切れを自覚するようになり，症状は徐々に増悪した。最近になり2階まで階段を上るのも息苦しくなってきたため受診した。喫煙歴はない。脈拍88/分，整。血圧134/68mmHg。呼吸数20/分。SpO2 93％（room air）。仰臥位で頸静脈怒張を認める。心音ではⅡ音が亢進している。呼吸音に異常を認めない。両下腿に浮腫を認める。血液所見：赤血球390万，Hb 12.0g/dL，Ht 34％，白血球6,600，血小板9万。血液生化学所見：総蛋白6.2g/dL，アルブミン3.3g/dL，ALT 26U/L，クレアチニン0.6mg/dL。CRP 0.1mg/dL。胸部エックス線写真（A）及び心電図（B）を示す。 この患者の息切れの原因として，最も考えられるのはどれか。
- a.肺高血圧症
- b.不安定狭心症
- c.感染性心内膜炎
- d.心タンポナーデ
- e.大動脈弁狭窄症
対話形式の解説
ドクター
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緩徐に進む労作時息切れに、II音亢進と頸静脈怒張・下腿浮腫などの右心不全徴候が加わり、肺野に異常がない場合は肺高血圧症を考えます。胸部エックス線での左第2弓突出（肺動脈幹拡張）と右第2弓拡大、心電図での右軸偏位・V1の高いR波（右室肥大）は、右室への持続的な圧負荷を裏づける所見です。心タンポナーデは低血圧・心音減弱・低電位、大動脈弁狭窄症は駆出性雑音と左室肥大、感染性心内膜炎は発熱と炎症反応上昇、不安定狭心症は胸痛と虚血性変化で区別できます。診断は心エコーでスクリーニングし、右心カテーテルで平均肺動脈圧の上昇を確認して確定し、中年女性では膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症の検索も欠かせません。所見を左心系と右心系に振り分けて考える習慣は、息切れの鑑別全般に役立つ基本の思考法です。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・48歳女性，喫煙歴なし。半年前からの労作時息切れが徐々に進行し，階段2階分でも息苦しい（NYHA分類でおよそII〜III度）。 ・脈拍88/分 整，血圧134/68mmHg，呼吸数20/分，SpO2 93％（室内気）と軽度の低酸素血症。 ・仰臥位での頸静脈怒張，両下腿浮腫→体静脈圧の上昇，すなわち右心不全徴候。 ・II音亢進→肺動脈弁閉鎖音（IIp）の増強を示し，肺動脈圧の上昇を示唆する。 ・呼吸音は正常で，肺実質の病変（肺炎，間質性肺炎，肺うっ血など）を示す所見はない。 ・CRP 0.1mg/dL，白血球6,600/μLと炎症所見なし。Hb 12.0g/dLと貧血は軽度にとどまるが，血小板は9万/μLと減少している。アルブミン3.3g/dLとやや低いが，浮腫の主因となるほどではなく，クレアチニンも正常で腎性浮腫も考えにくい。 ・胸部エックス線写真（A）: 心拡大があり，左第2弓（肺動脈幹）の突出と右第2弓（右心房）の拡大を認める。肺門部の肺動脈は太いが，末梢肺野の血管影は目立たず，肺うっ血や胸水はない。 ・心電図（B）: 洞調律。I誘導で深いS波，III誘導で高いR波を示す右軸偏位があり，V1でR波が高く，V5・V6で深いS波がみられる（右室肥大）。下壁誘導や右側胸部誘導にはST-T変化（右室の圧負荷を示すストレイン型変化）も伴う。
診断へのプロセス
進行性の労作時呼吸困難は心疾患と呼吸器疾患の両面から考える。本例は呼吸音が正常で喫煙歴もなく，COPDや間質性肺炎など肺実質疾患の根拠に乏しい。一方，左心不全で生じる起坐呼吸，肺うっ血，III音などの所見はなく，前面に出ているのは頸静脈怒張・下腿浮腫という右心不全徴候である。 これにII音亢進，胸部エックス線での肺動脈幹の拡張と右房拡大，心電図の右軸偏位・右室肥大所見が加わることから，右室に持続的な圧負荷がかかっている状態，すなわち肺高血圧症とそれによる右心不全と判断できる。 中年女性で血小板減少を伴っていることから，背景として全身性エリテマトーデス（SLE）や混合性結合組織病（MCTD），全身性強皮症などの膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症も念頭に置き，精査を進める必要がある（右心不全によるうっ血肝・脾腫に伴う血球減少の可能性も考えられる）。次の検査としては心エコー（右房・右室拡大，心室中隔の扁平化，三尖弁逆流速度から推定する肺動脈収縮期圧）を行い，確定診断には右心カテーテル検査で肺動脈圧を実測する。
設問の考え方
選択肢の中で，右心系の圧負荷所見（II音亢進，右房・肺動脈拡大，右室肥大）と右心不全徴候をまとめて説明できるのは肺高血圧症のみである。
選択肢考察
- ○a. 肺高血圧症
最も考えられる。肺高血圧症では肺血管抵抗の上昇によって右室に圧負荷がかかり，心拍出量が増やせないため労作時息切れが緩徐に進行する。本例ではIIpの亢進によるII音亢進，胸部エックス線写真での左第2弓突出（肺動脈幹拡張）と右第2弓拡大（右房拡大），心電図での右軸偏位とV1の高いR波（右室肥大）がそろっており，さらに頸静脈怒張と下腿浮腫という右心不全徴候を伴っている。肺野に異常がないことから，肺疾患に続発するものより肺動脈性肺高血圧症などが疑われる。
- ×b. 不安定狭心症
考えにくい。不安定狭心症は，新たに出現した，あるいは頻度や強さが増悪した狭心痛や安静時の胸痛を特徴とする急性冠症候群の一型である。労作時息切れが狭心痛の代わりに現れること（狭心症相当症状）もあるため鑑別の一つにはなるが，本例は半年かけた緩徐な進行で胸痛の訴えがなく，心電図も虚血の分布に一致する変化ではなく右室肥大を示している。右心不全徴候や肺動脈拡張も説明できない。
- ×c. 感染性心内膜炎
考えにくい。感染性心内膜炎は弁などに疣腫（ゆうしゅ）を形成する感染症で，発熱，新たな心雑音，塞栓症状などを呈し，炎症反応が上昇する。弁破壊が進めば心不全をきたすが，多くは僧帽弁や大動脈弁の逆流による左心不全である。本例は発熱がなく，CRPや白血球は正常で，弁逆流を示す心雑音の記載もない。
- ×d. 心タンポナーデ
考えにくい。心タンポナーデは心膜腔の液体貯留により心臓の拡張が妨げられる状態で，頸静脈怒張や浮腫などの静脈圧上昇所見は本例と共通する。しかし，心音の減弱，奇脈，低血圧（Beckの三徴は頸静脈怒張・低血圧・心音減弱）を伴い，心電図では低電位や電気的交互脈がみられることが多い。本例は血圧が保たれ，II音はむしろ亢進しており，心電図は高電位の右室肥大所見であるため合致しない。
- ×e. 大動脈弁狭窄症
考えにくい。大動脈弁狭窄症では左室に圧負荷がかかり，胸骨右縁第2肋間を中心とする収縮期駆出性雑音（頸部へ放散），II音（IIA）の減弱，脈圧の縮小がみられ，心電図では左室肥大（左側胸部誘導の高いR波とストレイン型ST-T変化）を呈する。症状は狭心痛・失神・左心不全が典型的である。本例は心雑音の記載がなく，心電図は右室肥大であり，所見が右心系の負荷に偏っているため合致しない。
肺高血圧症の定義
右心カテーテル検査で測定した安静時平均肺動脈圧が上昇した状態をいう。かつては25mmHg以上を基準としていたが，2022年の欧州心臓病学会／欧州呼吸器学会（ESC/ERS）ガイドラインでは20mmHgを超えるものと改められた。肺動脈楔入圧（左房圧を反映）が15mmHg以下で肺血管抵抗が上昇しているものを毛細血管前性（肺動脈性など）とよぶ。
臨床分類（ニース分類の5群）
1群: 肺動脈性肺高血圧症（特発性，遺伝性，薬剤・毒物誘発性，膠原病・HIV感染・門脈圧亢進症・先天性シャント性心疾患に伴うものなど） 2群: 左心疾患に伴う肺高血圧症 3群: 肺疾患・低酸素血症に伴う肺高血圧症（COPD，間質性肺疾患など） 4群: 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）など肺動脈閉塞によるもの 5群: 原因不明・複合的要因によるもの
主な所見
・症状: 労作時息切れ，易疲労感，失神，胸痛，進行すると右心不全症状（浮腫，腹部膨満）。 ・身体所見: II音（IIp）亢進，三尖弁逆流の収縮期雑音，肺動脈弁逆流の拡張期雑音（グラハム・スティール雑音），頸静脈怒張，肝腫大，下腿浮腫。 ・胸部エックス線: 左第2弓突出，肺門部肺動脈の拡張と末梢血管影の急な途絶（先細り），右第2弓の拡大。 ・心電図: 右軸偏位，V1の高いR波（R/S比＞1），右側胸部誘導の陰性T波，肺性P（II・III・aVFで高く尖ったP波，振幅2.5mm以上），右脚ブロック。 ・心エコー: 右房・右室拡大，心室中隔の扁平化（左室がD字型），三尖弁逆流速度上昇。 ・血液検査: BNPやNT-proBNPの上昇。
診断と治療の流れ
心エコーで疑い，肺機能検査・胸部CT・肺換気血流シンチグラフィ（CTEPHの除外）・膠原病や肝疾患の検索で原因を分類し，右心カテーテル検査で確定する。肺動脈性肺高血圧症にはエンドセリン受容体拮抗薬，ホスホジエステラーゼ5阻害薬，可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬，プロスタサイクリン製剤などの肺血管拡張薬を用い，重症例では肺移植も検討される。CTEPHでは抗凝固療法に加え，肺動脈血栓内膜摘除術やバルーン肺動脈形成術が行われる。
心電図の心房負荷の見方
P波の前半は右房，後半は左房の興奮を反映する。右房負荷では前半成分が大きくなり，II誘導などでP波が高く尖る（肺性P）。左房負荷ではP波の幅が広がり，II誘導で二峰性（僧帽性P），V1で後半の陰性成分が深く幅広くなる。
POINT
・緩徐進行性の労作時息切れ＋II音亢進＋右心不全徴候（頸静脈怒張・下腿浮腫）→肺高血圧症を考える。 ・胸部エックス線: 左第2弓突出（肺動脈幹拡張），右第2弓拡大（右房拡大）。 ・心電図: 右軸偏位，V1の高いR波（右室肥大），肺性P。 ・スクリーニングは心エコー（推定肺動脈収縮期圧），確定診断は右心カテーテル検査（平均肺動脈圧＞20mmHg）。 ・中年女性では膠原病（SLE，MCTD，強皮症）に伴う肺動脈性肺高血圧症を必ず検索する。 ・心タンポナーデは低電位・電気的交互脈，大動脈弁狭窄症は左室肥大，と心電図で区別できる。