ループスの心臓を締めつける水―SLE患者の息苦しさは「心膜」から読む

所見の整理

・背景：半年前に全身性エリテマトーデス（SLE）と診断され、副腎皮質ステロイドとヒドロキシクロロキンで治療中の46歳女性。 ・経過：いったん軽快した後、1週前から息苦しさ、全身倦怠感、前胸部違和感が出現し増悪している（亜急性の経過）。 ・SLEの活動性：頰部紅斑、PIP関節・手関節の腫脹が残存し、37.8℃の発熱、CRP 3.8mg/dLと炎症反応もある。SLEの再燃・活動性が示唆される。 ・循環：脈拍102/分の頻脈、血圧100/72mmHgで脈圧は28mmHgと狭い。ショック指数（心拍数÷収縮期血圧）は約1.0で、プレショックに近い状態である。 ・心膜疾患を示す身体所見：頸静脈怒張、心音（Ⅰ音・Ⅱ音）の減弱、吸気時に収縮期血圧が18mmHg低下（奇脈：正常は10mmHg未満）。頸静脈怒張は吸気時に目立つと記載されている。 ・呼吸器：SpO2 96％と低酸素血症はなく、呼吸音正常、胸部エックス線で肺野に異常なし。 ・その他の検査：CTR 55％と軽度の心陰影拡大、心電図で肢誘導の低電位、BNP 56pg/mLと軽度上昇にとどまる。 ・心エコー図：心臓の周囲を取り囲む多量の心囊液（エコーフリースペース）を認める。弁に疣贅（ゆうぜい：弁に付着する塊状物）や逆流を示す所見はなく、右室の拡大も認めない。

診断へのプロセス

息苦しさの原因としては呼吸器疾患・循環器疾患・貧血が考えられる。Hb 10.8g/dLの軽度貧血はあるが症状を説明するほどではない。呼吸音・胸部エックス線・SpO2が正常であることから肺実質の病変は考えにくく、循環器側に原因を求めることになる。 頸静脈怒張・心音減弱・低血圧はBeckの3徴と呼ばれ、心タンポナーデ（心囊内に貯留した液体によって心臓が外から圧迫され、拡張が障害されて心拍出量が低下した状態）を示唆する。本例では収縮期血圧100mmHgと明らかな低血圧ではないものの、頻脈と脈圧の狭小化を伴っており、代償しつつ心拍出量が落ちていると解釈できる。さらに奇脈、心陰影の拡大、低電位（心臓の周囲の液体が電気信号を減衰させる）が加わり、心エコーで多量の心囊液が確認されたことから、心タンポナーデと診断できる。 次に、心囊液がなぜ貯留したかを考える。SLEは漿膜炎（心膜炎・胸膜炎）を起こしやすい代表的疾患であり、発熱・CRP上昇・皮膚と関節症状の残存からSLEの活動性の高まりがうかがえる。心内膜（弁）・心筋に異常を示す所見はない。以上より、SLEに伴う心外膜炎（心膜炎）によって心囊液が貯留し、心タンポナーデをきたしたことが呼吸困難の原因と考えられる。

設問の考え方

問われているのは、症状の「原因となっている病態」である。心タンポナーデという状態そのものではなく、それを引き起こした疾患として何が最も考えられるかを選ぶ。肺の病変や右心負荷を示す所見がないことを確認し、心囊液貯留をもたらす病態を選択すればよい。

心タンポナーデの病態生理

心膜腔は通常15〜50mL程度の液体を含むのみである。ここに液体が貯留すると心膜腔内圧が上昇し、まず壁の薄い右房・右室の拡張が妨げられ、静脈還流と心拍出量が低下する。貯留速度が重要で、急速な貯留では少量でもタンポナーデとなり、緩徐な貯留では心膜が伸展するため大量になるまで症状が出にくい。

主な所見

・Beckの3徴：頸静脈怒張、低血圧、心音減弱。 ・奇脈：吸気時に収縮期血圧が10mmHg以上低下する現象。吸気で右室への静脈還流が増えると、硬い心膜内で心室中隔が左室側へ押され左室の充満が減ること、吸気時に肺血管床へ血液がプールされ左房への還流が減ることによる。心タンポナーデに特徴的だが、重症喘息発作・COPD増悪、緊張性気胸、収縮性心膜炎などでもみられる。 ・Kussmaul徴候：吸気時に頸静脈圧が低下せず逆に上昇する現象。典型的には収縮性心膜炎や右室梗塞、拘束型心筋症でみられ、純粋な心タンポナーデでは目立たないことが多いとされる。本例では吸気時に頸静脈怒張が顕著と記載されており、静脈圧上昇と拡張障害を表す所見として解釈すればよい。 ・心電図：低電位（肢誘導でQRS振幅5mm未満が目安）、電気的交互脈（心臓が心囊液中で振り子様に揺れ、QRS波高が1拍ごとに変化する）。 ・胸部エックス線：心陰影拡大（大量貯留では「水瓶型」）。 ・心エコー：心囊液（エコーフリースペース）、拡張期の右房・右室の虚脱、下大静脈の拡張と呼吸性変動の消失、僧帽弁・三尖弁流入血流速度の呼吸性変動の増大。

治療

血行動態が不安定な心タンポナーデでは、心エコーガイド下の心囊穿刺（心膜穿刺）で排液する。再貯留を繰り返す場合や穿刺困難例では心膜開窓術などの外科的処置を行う。SLEによる心膜炎そのものには、副腎皮質ステロイドの増量などで原疾患の活動性を抑える治療を行う。なお採取した心囊液の検査（細胞数、培養など）で、感染性（結核を含む）や悪性腫瘍による心膜炎を除外することも重要である。

SLEの心肺合併症

心膜炎（最も頻度が高い心病変）、心筋炎、Libman-Sacks心内膜炎、冠動脈疾患（動脈硬化の早期進行）、胸膜炎、ループス肺臓炎、間質性肺炎、肺胞出血、肺動脈性肺高血圧症、shrinking lung syndrome、抗リン脂質抗体症候群に伴う肺血栓塞栓症などがある。漿膜炎（胸膜炎・心膜炎）はSLEの分類基準にも含まれる所見である。