乾癬の患者さんが高熱と膿疱に覆われたら―「無菌性の膿」が示す汎発性膿疱性乾癬

正解はaです

選択肢考察

1. ○a.  膿疱性乾癬

   最も考えられる。尋常性乾癬の経過中に、39℃台の発熱とともに全身の紅斑上へ無菌性小膿疱が多発・集簇し、膿海を形成している。好中球増多（左方移動）、CRP高値、低アルブミン血症という全身性の炎症所見、地図状舌の合併、病理でのKogoj海綿状膿疱はいずれも汎発性膿疱性乾癬に合致する。膿疱は好中球が表皮内に集まってできたもので、細菌は関与しないため培養は陰性となる。

2. ×b.  伝染性膿痂疹

   否定的である。伝染性膿痂疹（とびひ）は黄色ブドウ球菌やA群β溶血性連鎖球菌による表皮の細菌感染症で、小児に多い。黄色ブドウ球菌による水疱性膿痂疹では弛緩性水疱とびらん、溶連菌による痂皮性膿痂疹では厚い痂皮と発熱・リンパ節腫脹がみられる。いずれも病変から原因菌が培養されるはずであり、本例の膿疱の細菌培養陰性という結果と合わない。尋常性乾癬の既往やKogoj海綿状膿疱も説明できない。

3. ×c.  疱疹状皮膚炎

   否定的である。疱疹状皮膚炎（Duhring疱疹状皮膚炎）は、グルテン過敏性腸症（セリアック病）と関連する自己免疫性水疱症である。肘・膝・殿部・肩などの伸側に、強いかゆみを伴う小水疱や紅斑が左右対称性に集簇して生じる。病理では真皮乳頭部の好中球性微小膿瘍と表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で真皮乳頭部に顆粒状のIgA沈着がみられる。高熱・全身性の膿疱という経過や、表皮内のKogoj海綿状膿疱とは合致しない。なお、妊娠中に発症する膿疱性乾癬の亜型は『疱疹状膿痂疹』と呼ばれ、名前が似ているが別の疾患である。

4. ×d.  Kaposi水痘様発疹症

   否定的である。Kaposi水痘様発疹症は、皮膚のバリア機能が障害された部位に単純ヘルペスウイルスが広範囲に感染する疾患である。基礎疾患はアトピー性皮膚炎が典型的だが、尋常性乾癬などほかの慢性皮膚疾患や熱傷などを基礎に生じることもある。臨床的には、中心がくぼんだ（中心臍窩を伴う）小水疱・膿疱・びらんが多発・集簇し、発熱や所属リンパ節腫脹を伴う。診断にはTzanck試験でのウイルス性巨細胞（多核巨細胞）の検出が有用だが、本例ではTzanck試験が陰性であり、単純ヘルペスウイルス感染は否定的である。さらに、膿疱の細菌培養・真菌鏡検がいずれも陰性で無菌性であること、病理で表皮上層の好中球性膿疱であるKogoj海綿状膿疱を認めることは、ウイルス感染による中心臍窩を伴う小水疱・膿疱の多発とは一致しない。

5. ×e.  ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群

   否定的である。ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（SSSS）は、黄色ブドウ球菌が産生する表皮剝脱毒素がデスモグレイン1を切断して表皮上層（顆粒層付近）で剝離が起こる疾患で、主に乳幼児にみられる（成人では腎機能低下や免疫不全がある場合に限られる）。発熱とともに口囲・眼囲の発赤から始まり、全身の皮膚が潮紅して触れると痛み、Nikolsky現象陽性で熱傷のようにシート状に剝がれる。膿疱の多発ではなく表皮剝離が主体であり、本例の臨床像や病理所見とは異なる。