突然の胸背部痛と拡張期雑音―ショックを伴うStanford A型解離に「待った」はない

所見の整理

・70歳女性。洗濯物を干している最中に突然、激烈な胸背部痛が出現した。発症が「突然」で痛みが「激烈」、部位が胸から背部に及ぶことは、急性大動脈解離を強く疑わせる特徴である。 ・約10分後から呼吸困難と喘鳴が出現している。両側胸部のcoarse crackles（水泡音）、高濃度酸素投与下でもSpO2 94%という低酸素血症は、急性の肺うっ血・肺水腫を示す。 ・意識レベルJCSⅡ-10、心拍数110/分、血圧76/38mmHg、冷汗・皮膚湿潤があり、ショック状態である。 ・胸骨左縁第3肋間（Erb領域）を最強点とするⅢ/Ⅵの拡張期雑音は、大動脈弁逆流（大動脈弁閉鎖不全）を示す。拡張期血圧38mmHgと脈圧が開いていることも矛盾しない。 ・血圧の左右差はないが、左右差がないことは大動脈解離を否定する根拠にはならない。 ・心電図で明らかなST-T変化はなく、急性冠症候群を積極的に示す所見はない。

画像所見

・胸部エックス線写真（A）：両肺に広範な浸潤影があり、肺水腫の所見である。上縦隔陰影も拡大してみえる（臥位撮影の影響も考慮する）。 ・心エコー図（B）：傍胸骨長軸像で大動脈基部〜上行大動脈が拡大し、内腔に解離した内膜（フラップ）がみられる。 ・カラードプラ心エコー図（C）：拡張期に大動脈から左室へ向かう逆流ジェットがみられ、大動脈弁逆流が確認できる。

診断

上行大動脈に解離が及ぶStanford A型急性大動脈解離で、解離が大動脈基部に波及して急性の大動脈弁逆流を生じ、急性左心不全（肺水腫）と心原性ショックをきたしている。

設問への考え方

突然発症の胸痛の鑑別として、急性冠症候群、急性大動脈解離、肺血栓塞栓症、緊張性気胸を挙げる。選択肢はそれぞれ、これらの治療（または禁忌の治療）に対応している。本例はStanford A型であり、上行大動脈の破裂・心タンポナーデ・冠動脈閉塞などで急性期死亡率がきわめて高い。さらに急性大動脈弁逆流によるショックを伴っており、内科的治療では救命できない。造影CTで解離の範囲や分枝の血流障害を評価しつつ、ただちに心臓血管外科と連携して緊急手術を行う必要がある。

急性大動脈解離の分類

・Stanford分類：解離が上行大動脈に及ぶものをA型、及ばないものをB型とする（入口部の位置は問わない）。治療方針の決定に用いられる。 ・DeBakey分類：Ⅰ型（入口部が上行大動脈にあり、弓部より末梢まで解離が及ぶ）、Ⅱ型（解離が上行大動脈に限局）、Ⅲ型（入口部が下行大動脈にあり、Ⅲaは胸部下行大動脈に限局、Ⅲbは腹部まで及ぶ）。DeBakeyⅠ型・Ⅱ型はStanford A型に相当する。

治療方針の原則

・Stanford A型：原則として緊急手術。偽腔が血栓で閉塞しているなど一部の例では、厳重な管理下で内科治療が選ばれることもある。 ・Stanford B型：合併症がなければ降圧・心拍数管理・安静・鎮痛による内科治療。破裂、臓器・下肢の灌流障害、治療抵抗性の疼痛や高血圧などを伴う複雑型では、ステントグラフト内挿術（TEVAR）などを考慮する。 ・内科治療の基本は、収縮期血圧を100〜120mmHg程度に下げ、β遮断薬で心拍数を抑えて大動脈壁へのずり応力を減らすことである。

A型解離の主な合併症

・心タンポナーデ（偽腔から心膜腔への血液漏出） ・急性大動脈弁逆流（解離が弁輪に及び弁交連が支持を失う）→急性左心不全・肺水腫 ・冠動脈の閉塞（右冠動脈に多い）→急性心筋梗塞 ・弓部分枝の灌流障害→脳虚血、上肢の血圧左右差 ・腹部分枝の灌流障害→腸管虚血、腎不全、下肢虚血

急性大動脈弁逆流の特徴

慢性の大動脈弁逆流では左室が徐々に拡大して大きな逆流量に適応するが、急性の場合は左室が拡大する時間がなく、拡張末期圧が急上昇して肺水腫とショックをきたす。そのため、心不全の程度に比べて雑音が短く小さいこともある。

突然発症の胸痛の4大鑑別

・急性冠症候群：心電図変化、心筋トロポニン上昇、心エコーでの局所壁運動異常 ・急性大動脈解離：胸背部の激痛・移動する痛み、血圧の左右差、縦隔拡大、大動脈弁逆流、造影CTでのフラップ ・肺血栓塞栓症：低酸素血症、Dダイマー上昇、右心負荷所見 ・緊張性気胸：一側の呼吸音減弱、気管偏位、皮下気腫 大動脈解離の確定診断と範囲評価には造影CTが最も有用であり、心エコーはベッドサイドで大動脈基部のフラップ、大動脈弁逆流、心嚢液貯留を迅速に評価するのに有用である。