StudyMed医師国家試験

飲み込むと動く首のしこり―甲状腺の「通り道」が残した正中頸嚢胞

第114回医師国家試験 A問題 第43問

国試問題にチャレンジ

第114回 A問題 第43問

36歳の男性。前頸部腫瘤を主訴に来院した。2か月前に初めて自覚したが,その後,腫瘤の大きさに変化はない。前頸部傍正中の舌骨付近に半球状,単発の25×25mmの柔らかい腫瘤を触れる。嚥下時にこの腫瘤は挙上する。頸部造影CTを別に示す。  診断はどれか。

第114回 A問題 第43問の問題画像
  1. a.側頸嚢胞
  2. b.皮様嚢胞
  3. c.正中頸嚢胞
  4. d.腺腫様甲状腺腫
  5. e.嚢胞状リンパ管腫

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は前頸部の腫瘤を診断する問題だ。頸部腫瘤は、まず「正中か側方か」、次に「嚢胞性か充実性か」で整理すると見通しがよくなる。そこに「嚥下で動くか」という所見を加えると、一気に絞り込めるよ。
医学生医学生
舌骨付近でほぼ正中、柔らかいので、中に液体がたまった嚢胞を考えました。
ドクタードクター
いい出発点だね。2か月間大きさが変わらず、痛みや発赤の記載もないから、急性炎症や急速に増大する悪性腫瘍は考えにくい。造影CTでは、頸部正中の舌骨付近に境界明瞭で内部が均一な低吸収域があり、中は造影されない。典型的な嚢胞性病変の像だ。では、嚥下で挙上するのはどういう意味だと思う?
医学生医学生
喉頭や甲状腺と一緒に動く、ということでしょうか。OSCEの甲状腺の診察で、患者さんに唾を飲んでもらって触診しました。
ドクタードクター
その通り。嚥下で挙上するのは、舌骨や喉頭・気管、甲状腺とつながっている構造物だという証拠なんだ。ここで発生学を思い出してほしい。甲状腺の原基はどこから発生する?
医学生医学生
解剖や発生の講義で、舌根部の舌盲孔から下降すると習いました。
ドクタードクター
そう。甲状腺原基は舌盲孔から甲状舌管を通って、舌骨の前方を下降し気管の前面に達する。甲状舌管は本来消えるけれど、遺残して嚢胞になったものが正中頸嚢胞、つまり甲状舌管嚢胞だ。舌骨と密接な関係があるから、嚥下や挺舌で上に動く。今回の所見はすべてこれに合致するので、正解は正中頸嚢胞だ。頸部の先天性嚢胞の中で最も多いんだよ。
医学生医学生
先天性なのに36歳で見つかることもあるんですね。
ドクタードクター
小児期に見つかることが多いけれど、成人になって初めて気づかれたり、感染して腫れてから見つかったりすることも少なくない。では、ほかの選択肢も見ていこう。側頸嚢胞はどうかな。
医学生医学生
鰓性嚢胞のことですよね。名前の通り側方にできるので、正中の今回とは部位が合わないと思います。
ドクタードクター
正解。多くは第2鰓裂の遺残で、胸鎖乳突筋の前縁あたりにできる。舌骨とつながらないから嚥下でも動かない。次は皮様嚢胞だけど、これは正中にもできるから少し厄介だ。
医学生医学生
正直、皮様嚢胞と迷いました。どう見分ければいいですか。
ドクタードクター
皮様嚢胞は外胚葉成分が閉じ込められてできた嚢胞で、中に角化物や皮脂、毛髪を含む。口腔底やオトガイ下の正中に多いけれど、舌骨や甲状舌管とつながっていないから嚥下や挺舌で動かない。CTでは脂肪成分を含んで内部が不均一になることが多い。嚥下で挙上し、内部が均一という今回の所見とは合わないんだ。
医学生医学生
腺腫様甲状腺腫は甲状腺の病変なので、嚥下で動く点は同じですよね。
ドクタードクター
鋭いね。そこは共通するけれど、甲状腺の病変は甲状軟骨より下、気管の前面から側方にある。舌骨付近の正中という今回の部位とは違う。ヨードを含む甲状腺は単純CTで高吸収なので、病変と甲状腺の位置関係もCTで確認できる。最後に嚢胞状リンパ管腫は?
医学生医学生
小児外科の講義で、乳幼児の首の柔らかい腫瘤として出てきました。
ドクタードクター
そう、現在はリンパ管奇形と呼ばれ、多くは2歳までに見つかる。後頸三角に最も多く、壁の薄い多房性の嚢胞が筋肉や血管の間に入り込むように広がる。成人の単発で境界明瞭な正中の嚢胞とは合わないし、嚥下でも動かない。
医学生医学生
正中の嚢胞で嚥下で動けば正中頸嚢胞、動かなければ皮様嚢胞、甲状腺なら甲状軟骨より下、と整理すればいいんですね。
ドクタードクター
その整理で十分だ。臨床での注意点もまとめておこう。治療はSistrunk手術で、嚢胞と管の全長を舌骨の中央部とひと続きに、舌盲孔の方向まで摘出する。嚢胞だけ取ると再発しやすいんだ。術前には正常な位置に甲状腺があることを確認する。異所性甲状腺を嚢胞と誤って摘出すると、甲状腺機能低下症を起こしてしまうからね。
医学生医学生
感染したらどうなりますか。
ドクタードクター
発赤や疼痛を伴って急に大きくなり、皮膚に自壊して正中頸瘻をつくることがある。また、まれに嚢胞壁から癌、多くは乳頭癌が発生する。もう一つ、成人の側頸部の嚢胞性腫瘤を安易に側頸嚢胞と決めつけないこと。HPV関連の中咽頭癌や甲状腺乳頭癌の嚢胞性リンパ節転移のことがあるから注意しよう。

まとめ

前頸部の正中、舌骨付近にある柔らかい嚢胞性腫瘤で、嚥下や挺舌に伴って挙上するものは正中頸嚢胞(甲状舌管嚢胞)を考えます。甲状腺原基が舌盲孔から下降する通り道である甲状舌管の遺残で、舌骨と連続しているために動き、頸部の先天性嚢胞では最も多い疾患です。側頸嚢胞は胸鎖乳突筋前縁、嚢胞状リンパ管腫は乳幼児の後頸三角、皮様嚢胞は口腔底・オトガイ下で嚥下では動かず、甲状腺病変は嚥下で動くものの甲状軟骨より下にある、と部位と可動性で鑑別できます。治療は舌骨中央部を含めて摘出するSistrunk手術で、術前に正常位置の甲状腺を確認することが重要です。発生学と結びつけて頸部腫瘤を整理しておくと、診察や画像の読影にも応用できます。

解答・解説

正解はcです

所見の整理

・36歳男性。2か月前に前頸部の腫瘤に気づいたが、その後大きくなっていない。痛みや発赤の記載はない。急性炎症や、急に大きくなる悪性腫瘍は考えにくい。 ・腫瘤は前頸部のほぼ正中(傍正中)、舌骨の近くにある。半球状、単発、25×25mmで柔らかい。柔らかいことから、中に液体を含む嚢胞性病変が疑われる。 ・飲み込むと腫瘤が上に動く。舌骨や喉頭・気管、甲状腺と連続している構造物であることを示す所見である。 ・頸部造影CTでは、頸部正中の舌骨付近(舌骨下面から甲状軟骨前面にかけて)に、境界明瞭で内部が均一な低吸収の嚢胞性病変がある。内部は造影されない。

診断へのプロセス

頸部腫瘤は、まず「正中か側方か」と「嚢胞性か充実性か」で整理する。 ・正中にできる嚢胞性病変:正中頸嚢胞(甲状舌管嚢胞)、皮様嚢胞が代表である。 ・側方にできる嚢胞性病変:側頸嚢胞(鰓性嚢胞)、嚢胞状リンパ管腫が代表である。 本例は正中の舌骨付近にある嚢胞性病変で、嚥下で上に動く。甲状腺は舌根部(舌盲孔)から下降してできるが、その通り道である甲状舌管は本来消えてしまう。これが残ってできた正中頸嚢胞の典型像である。甲状舌管は舌骨と密接な位置関係をもつので、嚢胞は舌骨とつながっており、嚥下時や舌を前に出したとき(挺舌時)に一緒に上へ動く。CTで病変が甲状腺の外、舌骨の近くの正中にあることも、甲状腺の病変を否定し、正中頸嚢胞を支持する。

選択肢考察

  1. ×a.  側頸嚢胞

    鰓性嚢胞とも呼ばれる。胎生期の鰓溝・鰓嚢(多くは第2鰓裂)の遺残から生じる先天性嚢胞である。典型的には上〜中頸部の側方、胸鎖乳突筋の前縁から内側(深部)にできる。嚢胞自体はCTで造影されにくいが、本例は正中の舌骨付近にあり、部位が合わない。舌骨と連続していないので、嚥下で上に動くこともない。

  2. ×b.  皮様嚢胞

    外胚葉成分が閉じ込められてできる嚢胞である。内部には角化物(ケラチン)、皮脂、毛髪などを含む。頸部では口腔底・オトガイ下・顎下部の正中付近に多く、正中頸嚢胞との鑑別が問題になる。しかし舌骨や甲状舌管とつながっていないので、嚥下や挺舌で上に動かない。触ると粥状でやや硬く、CTでは脂肪成分を含んで内部が不均一になることが多い。本例の所見(嚥下で挙上、内部が均一な嚢胞)とは合わない。

  3. ○c.  正中頸嚢胞

    甲状舌管嚢胞とも呼ばれる。甲状腺原基が舌盲孔から頸部へ降りていく通り道(甲状舌管)が消えずに残り、嚢胞になったものである。頸部の先天性嚢胞の中で最も多い。本例の所見はすべてこの疾患に一致する。 ・前頸部の正中〜傍正中、特に舌骨付近にある。 ・柔らかく単発の嚢胞性腫瘤である。 ・舌骨と連続しているため、嚥下時(挺舌時も)に上に動く。 ・造影CTで、薄い壁をもつ境界明瞭な低吸収の嚢胞として描出され、内部は造影されない。 小児期に見つかることが多いが、成人になって初めて気づかれたり、感染を起こして見つかったりすることも少なくない。

  4. ×d.  腺腫様甲状腺腫

    甲状腺の結節性の過形成病変である。甲状腺の中に、嚢胞変性を伴う結節が多発することが多い。甲状腺は喉頭・気管に付着しているので、嚥下で上に動く点は本例と共通する。しかし病変は甲状腺の中、つまり甲状軟骨より下の気管前面〜側方にある。舌骨付近の正中にできる本例とは部位が異なる。ヨードを含む甲状腺は単純CTで高吸収なので、CTでは病変と甲状腺の位置関係がはっきりわかる。

  5. ×e.  嚢胞状リンパ管腫

    リンパ管の発生異常による多房性の嚢胞性病変である(現在はリンパ管奇形と呼ばれる)。多くは2歳までに見つかる。後頸三角(胸鎖乳突筋より後方の側頸部)に最も多く、口腔底・顎下部・耳下腺周囲にもできる。壁の薄い多房性の嚢胞で、筋肉や血管の間に入り込むように広がる。単発で境界明瞭な正中の嚢胞という本例の所見とは合わない。嚥下で上に動くこともない。

甲状腺の発生と正中頸嚢胞

甲状腺の原基は、胎生期に舌根部の舌盲孔にあたる部分から発生する。そこから甲状舌管を通って、舌骨の前方を下降し、気管の前面に達する。甲状舌管はふつう胎生期のうちに消えてしまうが、一部が残ると、そこから分泌物がたまって嚢胞になる。これが正中頸嚢胞である。舌盲孔から甲状腺までの通り道のどこにでもできるが、舌骨付近〜舌骨下に最も多い。

正中頸嚢胞の臨床

・症状:無痛性の正中頸部腫瘤。感染を起こすと発赤・疼痛を伴って急に大きくなり、皮膚に自壊して瘻孔(正中頸瘻)を作ることがある。 ・特徴的な所見:嚥下や挺舌で腫瘤が上に動く。 ・画像検査:超音波・CT・MRIで、正中の舌骨近くに薄い壁の単房性嚢胞として描出される。術前に、正常な位置に甲状腺があるかを確認しておく。異所性甲状腺を誤って摘出し、甲状腺機能低下症にさせないためである。 ・まれに嚢胞の壁から癌(多くは乳頭癌)が発生する。 ・治療:Sistrunk手術を行う。嚢胞と管の全長を、舌骨の中央部とひと続きにして舌盲孔方向まで摘出する方法である。嚢胞だけを摘出すると再発しやすい。

頸部嚢胞性・腫瘤性病変の部位による整理

・正中:正中頸嚢胞(舌骨付近、嚥下で挙上)、皮様嚢胞(口腔底・オトガイ下、挙上しない)、異所性甲状腺(舌根部〜前頸部。単純CTで均一な高吸収)、甲状腺腫瘤(甲状軟骨より下、嚥下で挙上)。 ・側方:側頸嚢胞(胸鎖乳突筋前縁、上〜中頸部)、嚢胞状リンパ管腫(後頸三角、乳幼児)、リンパ節腫大、唾液腺腫瘍、ガマ腫(舌下腺由来、口腔底〜顎下部)。

鑑別のポイント

成人の側頸部にできた「嚢胞性」腫瘤は、側頸嚢胞と決めつけてはいけない。中咽頭癌(HPV関連)や甲状腺乳頭癌の嚢胞性リンパ節転移であることがあるので注意が必要である。

POINT

・前頸部の正中(舌骨付近)にある柔らかい嚢胞性腫瘤で、嚥下・挺舌時に上に動くものは正中頸嚢胞(甲状舌管嚢胞)である。 ・正中頸嚢胞は甲状舌管の遺残であり、頸部の先天性嚢胞の中で最も多い。治療は舌骨中央部を含めて摘出するSistrunk手術である。 ・側頸嚢胞は胸鎖乳突筋前縁、嚢胞状リンパ管腫は後頸三角(乳幼児)、皮様嚢胞は口腔底・オトガイ下(嚥下で動かない)にできる。 ・甲状腺の病変も嚥下で上に動くが、部位は甲状軟骨より下である。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。