軟らかくて「光る」耳下腺腫瘤―シンチグラフィが決め手のWarthin腫瘍
第114回医師国家試験 D問題 第61問
国試問題にチャレンジ
60歳の男性。右耳下部腫瘤を主訴に来院した。1か月前,洗顔時に気付いたが痛みはなくそのままにしていたという。右耳下腺後下部に軟らかい腫瘤を触れる。穿刺吸引細胞診で嚢胞性背景に胞体が好酸性の上皮細胞集塊を認める。頸部MRIを別に示す。99mTcO4-唾液腺シンチグラフィで病変部に集積を認める。 診断はどれか。

- a.耳下腺癌
- b.頸部血管腫
- c.Warthin腫瘍
- d.IgG4関連疾患
- e.耳下腺多形腺腫
対話形式の解説
ドクター
医学生
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ドクターまとめ
耳下腺腫瘍の約8割は良性で、その大半を多形腺腫とWarthin腫瘍が占めます。Warthin腫瘍は喫煙歴のある高齢男性の耳下腺下極に好発する軟らかい腫瘤で、嚢胞性背景に好酸性のオンコサイトを認め、過テクネチウム酸唾液腺シンチグラフィで集積(hot)を示すことが決め手になります。多形腺腫は中年女性にやや多い弾性硬の充実性腫瘍で集積を示さず、悪性化しうるため原則手術となります。硬く可動性不良、疼痛、顔面神経麻痺などは耳下腺癌を、両側対称性の唾液腺・涙腺腫脹と血清IgG4高値はIgG4関連疾患を示唆します。患者背景・触診・細胞診・画像を組み合わせて良性2大腫瘍を見分ける力は、治療方針の決定に直結する重要な臨床スキルです。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・60歳の男性。 ・右耳下部の腫瘤に1か月前に気付いた。痛みはなく、急性炎症(化膿性耳下腺炎など)を思わせる経過ではない。 ・腫瘤は右耳下腺の後下部(耳下腺下極付近)にあり、軟らかい。 ・穿刺吸引細胞診(FNA:fine needle aspiration):嚢胞性の背景に、細胞質が好酸性に染まる上皮細胞の集塊がみられる。 ・頸部MRI:耳下腺内に境界明瞭な腫瘤がある。周囲への浸潤を思わせる所見はなく、嚢胞成分を含む。 ・99mTcO4-(過テクネチウム酸)唾液腺シンチグラフィ:病変部に集積がある。
診断へのプロセス
まず、耳下部の無痛性腫瘤で、MRIで耳下腺内に境界明瞭な病変として描出されることから、耳下腺腫瘍を考える。耳下腺腫瘍の大部分(約80%)は良性で、良性腫瘍の大半は多形腺腫とWarthin腫瘍の2つで占められる。 両者の鑑別点は次のとおりである。 ・好発:多形腺腫は30〜50歳代の女性にやや多い。Warthin腫瘍は50歳以上の男性に多く、喫煙と強く関連する。 ・部位・性状:Warthin腫瘍は耳下腺の下極(後下部)に好発し、嚢胞を含むため軟らかい。多形腺腫は充実性で弾性硬である。 ・細胞診:Warthin腫瘍では、ミトコンドリアに富み好酸性の細胞質をもつ上皮細胞(オンコサイト)と、背景のリンパ球・嚢胞内容物がみられる。多形腺腫では上皮細胞・筋上皮細胞と、粘液腫様〜軟骨様の基質がみられる。 ・99mTcO4-シンチグラフィ:Warthin腫瘍は集積を示す(いわゆる hot nodule)。多形腺腫は通常集積しない。 本例は高齢男性、耳下腺後下部の軟らかい腫瘤、嚢胞性背景+好酸性上皮という細胞診所見、99mTcO4-の集積がすべてそろっており、Warthin腫瘍と診断できる。特にシンチグラフィでの集積は、耳下腺腫瘍の中でWarthin腫瘍(およびまれなオンコサイトーマ)に特徴的な所見であり、決め手となる。
設問の考え方
悪性腫瘍を示す所見(硬い・可動性不良・疼痛・顔面神経麻痺・境界不明瞭)がなく、両側びまん性の腫脹でもないことを確認したうえで、良性耳下腺腫瘍の2大疾患を細胞診とシンチグラフィで区別すればよい。
選択肢考察
- ×a. 耳下腺癌
耳下腺癌は硬く可動性が不良な腫瘤として触れることが多く、増大が速い、痛みを伴う、顔面神経への浸潤により顔面神経麻痺を生じるなどの特徴がある。MRIでは境界不明瞭・周囲浸潤を示すことが多い。本例は軟らかく無痛性で、MRIでは境界明瞭、細胞診でも悪性を示唆する異型細胞は記載されていない。さらに99mTcO4-の集積は良性のWarthin腫瘍を示唆する所見であり、耳下腺癌は考えにくい。
- ×b. 頸部血管腫
血管腫は軟らかい腫瘤として触れうるが、穿刺すると血液が引けるのが通常で、嚢胞性背景に好酸性上皮細胞集塊がみられるという本例の細胞診所見とは合わない。また99mTcO4-は唾液腺の導管上皮(線条部導管)細胞などに取り込まれる核種であり、上皮成分をもたない血管腫には集積しない。MRIでも病変は耳下腺内の腫瘤として描出されており、頸部の血管腫は否定的である。
- ○c. Warthin腫瘍
高齢男性の耳下腺後下部(下極)に生じた軟らかい無痛性腫瘤で、MRIで境界明瞭、嚢胞成分を含む病変である。細胞診で嚢胞性背景に好酸性細胞質をもつ上皮細胞集塊(オンコサイト)を認める点、99mTcO4-唾液腺シンチグラフィで集積を示す点はいずれもWarthin腫瘍に典型的である。腫瘍細胞はミトコンドリアが豊富で、99mTcO4-を取り込み、かつ酸刺激後も排泄されにくいため、病変部が集積として描出される。
- ×d. IgG4関連疾患
IgG4関連疾患の唾液腺病変(Mikulicz病や慢性硬化性顎下腺炎<Küttner腫瘍>)は、両側の涙腺・顎下腺・耳下腺が対称性かつびまん性に腫れるのが典型で、触診では硬い。血清IgG4高値と、組織でのIgG4陽性形質細胞の著明な浸潤・線維化(花筵状線維化)を特徴とする。本例は片側耳下腺の限局性・境界明瞭な軟らかい腫瘤で、細胞診所見も異なるため該当しない。
- ×e. 耳下腺多形腺腫
多形腺腫は耳下腺腫瘍で最も多い良性腫瘍で、30〜50歳代のやや女性に多く、無痛性に緩徐に増大する。上皮成分と筋上皮成分、粘液腫様・軟骨様の間葉系様成分が混在する充実性腫瘍であり、触診では弾性硬である。細胞診では異型の乏しい上皮細胞・筋上皮細胞と、異染性を示す粘液腫様基質がみられ、本例の嚢胞性背景+好酸性上皮細胞とは異なる。99mTcO4-シンチグラフィで集積しないことも本例と合わない。
耳下腺腫瘍の概要
・唾液腺腫瘍の大部分は耳下腺に発生し、耳下腺腫瘍の約80%は良性である(一方、顎下腺・小唾液腺に発生する腫瘍は悪性の割合が高くなる)。 ・良性:多形腺腫(最多)、Warthin腫瘍(2番目)、基底細胞腺腫、オンコサイトーマなど。 ・悪性:粘表皮癌(最多)、腺様嚢胞癌、腺房細胞癌、唾液腺導管癌、多形腺腫由来癌など。
Warthin腫瘍(腺リンパ腫)
・50歳以上の男性に多く、喫煙が最大の危険因子である。 ・ほぼ耳下腺に限って発生し、特に下極に好発する。両側性・多発性に生じることがある(良性唾液腺腫瘍の中で両側性発生が最も多い)。 ・組織:好酸性の細胞質をもつ円柱状・立方状上皮(オンコサイト)が二層性に並んで嚢胞・乳頭状構造を作り、間質にはリンパ濾胞を伴うリンパ組織がみられる。 ・99mTcO4-シンチグラフィで集積(hot)を示す。 ・悪性化はきわめてまれで、治療は腫瘍摘出(核出術や耳下腺部分切除)。予後良好で、増大がなく症状がなければ経過観察とされることもある。
多形腺腫
・30〜50歳代の女性にやや多い。弾性硬、無痛性、緩徐増大。 ・被膜が不完全で、核出のみでは再発しやすいため、周囲の正常組織を含めて切除する。 ・長期間放置すると悪性化(多形腺腫由来癌)することがあるため、原則として手術を行う。
悪性を疑う所見
硬い、可動性不良、急速増大、疼痛、顔面神経麻痺、皮膚浸潤、頸部リンパ節腫大、MRIでの境界不明瞭・T2強調像での低信号など。
POINT
・耳下腺の良性腫瘍は多形腺腫とWarthin腫瘍が大部分を占める。 ・Warthin腫瘍:高齢男性・喫煙者、耳下腺下極、軟らかい、両側性・多発性あり、好酸性上皮(オンコサイト)+リンパ組織、99mTcO4-シンチグラフィで集積。 ・多形腺腫:中年女性にやや多い、弾性硬、99mTcO4-集積なし、悪性化しうるため手術。 ・顔面神経麻痺・疼痛・硬く可動性不良な腫瘤は耳下腺癌を疑う。 ・IgG4関連疾患は両側対称性・びまん性の唾液腺・涙腺腫脹と血清IgG4高値が特徴。
