1か月の発熱と突然の下肢虚血―心雑音がつなぐ感染性心内膜炎の塞栓症

所見の整理

・1か月前から38℃前後の発熱が持続し、市販の感冒薬で改善しない：通常の急性感染症としては長すぎる経過であり、不明熱として感染性心内膜炎、結核などの特殊な感染症、悪性腫瘍、膠原病などを考える必要がある。 ・1時間前に突然出現した右下肢の疼痛と色調変化、右大腿動脈の拍動消失、右下腿の感覚低下と蒼白：急性動脈閉塞の典型像である。造影CTでも右大腿動脈の閉塞が確認されている。 ・心尖部のⅣ/Ⅵ度の全収縮期雑音：Levine分類Ⅳ度はスリル（振戦）を触れる強い雑音である。心尖部の全収縮期雑音は僧帽弁逆流（僧帽弁閉鎖不全）を示す。 ・心拍は整：心房細動を示す所見はない。 ・白血球21,700/μL、CRP 24 mg/dLと著明な炎症反応、フィブリノゲン高値：強い炎症（重症感染症）を示唆する。 ・血小板7万/μLと減少、Dダイマー上昇：血栓の形成と線溶の亢進を示し、敗血症に伴う消費性凝固障害（DICへの移行）も考慮すべき状態である。 ・CK・LDの軽度上昇：虚血による骨格筋障害の始まりを反映している。

診断へのプロセス

急性動脈閉塞の原因は、大きく塞栓症（心臓などでできた塞栓子が流れて詰まる）と血栓症（動脈硬化病変の上に血栓ができて詰まる）に分けられる。塞栓源として最も多いのは心房細動による左房内血栓だが、本症例は脈が整で心房細動は示唆されない。一方で、1か月続く発熱、高度の炎症反応、新たな僧帽弁逆流を思わせる強い心雑音がそろっており、感染性心内膜炎で僧帽弁に形成された疣贅（ゆうぜい：細菌・血小板・フィブリンの塊）の一部がはがれ、右大腿動脈に塞栓を起こしたと考えるのが最も合理的である。

設問の考え方

動脈閉塞の「原因」を特定するためには、感染性心内膜炎の診断を確定させる必要がある。感染性心内膜炎の診断基準（Duke診断基準）の大基準は、①血液培養で典型的な起因菌が持続的に検出されること（菌血症の証明）と、②心エコー検査で疣贅・弁輪部膿瘍・弁破壊などの心内膜病変が証明されることの2本柱である。したがって、血液培養と心エコー検査が行うべき検査となる。なお実臨床では、虚血肢に対するヘパリン投与や血栓塞栓除去術などの血行再建も並行して緊急に行う。

感染性心内膜炎（IE：infective endocarditis）の概要

・弁膜や心内膜、大血管内膜に、細菌などの微生物を含む疣贅を形成し、菌血症、血管塞栓、心障害（弁破壊による心不全など）といった多彩な症状を呈する全身性の敗血症性疾患である。 ・基礎疾患：弁膜症、先天性心疾患、人工弁置換後、IEの既往など。歯科処置や静注薬物使用などで菌血症が起こり発症する。 ・主な起因菌：レンサ球菌（緑色レンサ球菌など）、黄色ブドウ球菌、腸球菌など。 ・症状・所見：発熱（最多）、新たな心雑音、全身倦怠感、体重減少、塞栓症状（脳梗塞、腎梗塞、脾梗塞、四肢の動脈閉塞）、点状出血・結膜出血、Osler結節（指趾末端の有痛性結節）、Janeway病変（手掌・足底の無痛性出血斑）、Roth斑（網膜出血）、脾腫など。 ・検査所見：白血球増加、CRP上昇、貧血、血尿、リウマトイド因子陽性など。

Duke診断基準の骨格

・大基準：①血液培養陽性（IEに典型的な菌が複数回の培養で検出される、または持続的菌血症）、②心内膜病変の画像的証明（心エコーでの疣贅、膿瘍、人工弁の新たな部分的離開、新たな弁逆流など）。 ・小基準：素因（心疾患・静注薬物使用）、38.0℃以上の発熱、血管現象（動脈塞栓、感染性動脈瘤、頭蓋内出血、Janeway病変など）、免疫学的現象（糸球体腎炎、Osler結節、Roth斑、リウマトイド因子陽性）、大基準を満たさない微生物学的所見。 ・確診：大基準2つ、大基準1つ＋小基準3つ、または小基準5つ（病理学的に確認された場合も確診）。2023年に改訂版（Duke-ISCVID基準）が公表され、CTやPETなどの画像所見も取り入れられている。

IEの手術適応（早期手術を考慮する主な状況）

・弁破壊による心不全 ・抗菌薬でコントロールできない感染（弁輪部膿瘍、持続する菌血症、真菌など難治性の起因菌） ・塞栓症の予防（大きく可動性のある疣贅、塞栓症を起こした後も疣贅が残存する場合）

急性動脈閉塞症

・原因：塞栓症（心房細動による左房内血栓、心筋梗塞後の左室内血栓、IEの疣贅、大動脈の壁在血栓など）と、動脈硬化病変への血栓症。 ・症状：いわゆる5P（疼痛 pain、蒼白 pallor、脈拍消失 pulselessness、知覚異常 paresthesia、運動麻痺 paralysis/paralysis）。 ・治療：直ちにヘパリンを投与し、Fogartyカテーテルによる塞栓除去術などで血行を再建する。虚血時間が長いと、再灌流後に高カリウム血症・ミオグロビン尿・代謝性アシドーシスなどを生じる筋腎代謝症候群（MNMS）に注意する。