閉じたままの扉は逆流させない―食道アカラシアで「呑酸」が起こりにくい理由

所見の整理

・38歳女性。2年前から食事のたびに前胸部のつかえ感があり、1か月前から増悪して十分に食べられなくなった：長い経過で緩徐に進行する嚥下障害（つかえ感）である。 ・身長155cm、体重44kgでBMIは約18.3とやせ型である。 ・血液検査では貧血・低アルブミン血症・炎症所見はなく、肝・腎機能、電解質も正常である。消耗性疾患や全身性炎症を積極的に疑う所見はない。 ・上部消化管内視鏡像（A）：食道内腔が拡張し、唾液や液体の貯留がみられる。粘膜に腫瘍や潰瘍などの病変はない。 ・食道造影像（B）：食道が拡張し、下端（食道胃接合部）が滑らかに先細りする鳥のくちばし状の狭窄（bird beak sign）を示す。壁の不整や陰影欠損はない。

診断へのプロセス

食事時のつかえ感をきたす疾患には、食道癌・噴門部癌、食道粘膜下腫瘍、好酸球性食道炎、胃食道逆流症に伴う狭窄、食道運動障害（アカラシアなど）、さらに咽頭期の嚥下障害を起こす神経・筋疾患がある。 本例は比較的若年で、2年という長い経過をもち、検査値に異常がない。画像では粘膜病変がなく、狭窄部の辺縁が平滑で、口側の食道が拡張している。これらは器質的な閉塞ではなく、下部食道括約筋（LES）が開かないことによる機能的な通過障害を示しており、食道アカラシアと診断できる。

病態と設問の考え方

食道アカラシアは、食道壁の筋層間神経叢（Auerbach神経叢）の神経細胞が変性・減少し、嚥下時にLESが弛緩しないこと、および食道体部の正常な蠕動が失われることを特徴とする原因不明の疾患である。 その結果、飲食物や唾液が食道内にたまり、次のような症状が生じる。 ・つかえ感（嚥下困難）：固形物だけでなく液体でもつかえやすい。 ・口側への逆流：たまった内容物が口や咽頭に戻ってくる。臥位や睡眠中に多く、誤嚥・咳嗽・誤嚥性肺炎の原因となる。 ・胸痛：食道体部の異常な同時性収縮などによる。 ・体重減少：通過障害により摂食量が減る。 一方、LESが閉じたままの病態であり、胃の内容物（胃酸）が食道へ逆流することはむしろ起こりにくい。したがって、胃酸逆流の症状である呑酸がみられる可能性は低い。

食道アカラシア

・病態：Auerbach神経叢の神経細胞の変性・減少（とくに抑制性神経の障害）により、嚥下時のLES弛緩不全と食道体部の蠕動消失が起こる。原因は不明である。 ・好発：性差はほとんどなく、20〜50歳代に多いが、どの年齢にも起こる。 ・症状：嚥下困難（液体でもつかえる）、口側への逆流、夜間の咳嗽・誤嚥、胸痛、体重減少。

検査

・食道造影：食道の拡張、下端の平滑な先細り（bird beak sign）、バリウムの停滞。拡張の形により直線型・シグモイド型に分けられる。 ・上部消化管内視鏡：食道内腔の拡張と食物・液体の残留。噴門部はスコープを押すと抵抗はあるが通過できる。悪性腫瘍による二次性のアカラシア（偽性アカラシア）を除外するため、噴門部の観察が重要である。 ・食道内圧検査（高解像度内圧検査〈HRM〉）：LESの弛緩不全と蠕動の消失を示し、確定診断に最も有用である。シカゴ分類によりⅠ〜Ⅲ型に分けられる。

治療

・薬物療法（カルシウム拮抗薬や亜硝酸薬でLES圧を下げる）：効果は一時的で限定的。 ・内視鏡的バルーン拡張術：LESを強制的に広げる。 ・経口内視鏡的筋層切開術（POEM）：内視鏡で食道下部から噴門の内輪筋を切開する。わが国で開発され、現在の主要な治療法の一つである。 ・腹腔鏡下Heller筋層切開術：多くは逆流防止のためDor噴門形成術を併用する。 治療によってLESが開くと、逆に胃食道逆流が生じることがある。

合併症

誤嚥性肺炎のほか、長期の食物停滞による慢性炎症を背景に食道癌（扁平上皮癌）の発生リスクが高まるため、定期的な内視鏡検査が勧められる。