毎年夏にやってくる咳と熱―夏型過敏性肺炎は「IgE」では語れない

所見の整理

・45歳女性。咳嗽、37℃台の発熱、呼吸困難が7月初めから出現。 ・3年前から毎年6月初旬〜8月に同じ症状を繰り返し、昨年は入院している。つまり、夏の高温多湿の時期に一致して症状が反復している。 ・3年前から築25年のアパートに居住し、室内には観葉植物が多い。症状が出始めた時期と転居の時期が一致しており、古い木造家屋の湿った場所や植木鉢の土壌は真菌が繁殖しやすい環境である。 ・両側にfine crackles（捻髪音：吸気終末に聴かれる細かい断続性ラ音。間質の病変を示唆する）、胸部エックス線でびまん性の散布性粒状影。 ・Trichosporon asahii（トリコスポロン・アサヒ）特異抗体が陽性。

診断へのプロセス

季節性（夏季）に反復する発熱・咳嗽・呼吸困難、居住環境（古い家屋、観葉植物）との関連、間質性病変を示す身体所見と画像所見、さらに夏型過敏性肺炎の主要な原因抗原であるトリコスポロン属真菌に対する特異抗体陽性から、夏型過敏性肺炎と診断できる。鑑別としては市中肺炎（季節性の反復は説明しにくい）、気管支喘息（wheezesが中心で、粒状影は呈さない）、好酸球性肺炎などが挙がるが、経過と抗体所見から否定的である。

設問の考え方

過敏性肺炎は、繰り返し吸入した有機粉塵（真菌、鳥の排泄物や羽毛の蛋白、細菌など）に対して感作が成立し、細気管支から肺胞領域にⅢ型（免疫複合体型）およびⅣ型（細胞性免疫・遅延型）アレルギー反応が起こる疾患である。Ⅰ型（IgE介在性）アレルギーの病態ではない。この病態を踏まえて、各検査所見が「認められる可能性が高いか低いか」を判断する。問われているのは「認められる可能性が低いもの」である点に注意する。

過敏性肺炎の概要

・定義：有機粉塵などの抗原を繰り返し吸入することで感作され、肺胞・細気管支領域に起こるアレルギー性の間質性肺炎。 ・免疫学的機序：Ⅲ型（抗原とIgG抗体による免疫複合体）とⅣ型（感作T細胞による遅延型反応、肉芽腫形成）が関与する。Ⅰ型ではない。 ・病型：経過により急性（亜急性）と慢性に分けられる。近年の診療指針では、線維化の有無に着目して非線維性と線維性に分類する考え方も用いられている。慢性型では抗原曝露が続くことで不可逆的な肺線維化に進行し、予後が悪い。

主な病型と原因抗原

・夏型過敏性肺炎：トリコスポロン属真菌（T. asahii、T. mucoidesなど）。日本の急性過敏性肺炎で最も多かった病型。高温多湿の5〜10月に好発し、日当たりや風通しの悪い古い木造家屋が発生源となる。 ・鳥関連過敏性肺炎（鳥飼病）：鳥の排泄物や羽毛の蛋白。羽毛布団でも起こる。慢性型の原因として重要。 ・農夫肺：好熱性放線菌（干し草などに繁殖）。 ・加湿器肺：加湿器内で繁殖した細菌・真菌。 ・塗装工肺（イソシアネート）などの化学物質による病型もある。

臨床像・検査

・症状：抗原曝露後数時間で出現する発熱、乾性咳嗽、呼吸困難、全身倦怠感。外出・入院で軽快し、帰宅で再燃する。 ・身体所見：fine crackles（捻髪音）。 ・画像：胸部エックス線でびまん性の粒状影・すりガラス影。胸部CTでは小葉中心性の淡い粒状影やすりガラス影、呼気CTでのエアトラッピング（モザイク状の透過性の差）が特徴的。 ・血液：白血球増加、CRP上昇、KL-6・SP-Dの上昇、原因抗原に対する特異抗体（IgG・沈降抗体）陽性。IgE・好酸球は通常正常。 ・肺機能：拘束性換気障害、拡散能低下、低酸素血症。 ・BAL：リンパ球の著増。夏型ではCD4/CD8比低下が典型的。 ・病理：胞隔炎、細胞性細気管支炎、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫。 ・喫煙者には発症しにくいことが知られている。

治療

・最も重要なのは抗原回避（入院による隔離、転居、住居の清掃・改修、観葉植物の撤去など）。 ・中等症以上では副腎皮質ステロイドを用いる。線維化が進行する場合は抗線維化薬が検討される。

サルコイドーシスとの比較

いずれも非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を形成し、BALでリンパ球が増加するが、サルコイドーシスではCD4/CD8比が上昇（3.5以上で診断的価値が高い）し、両側肺門リンパ節腫脹、血清ACE上昇などを伴う点が異なる。