ゆがんで見える世界の正体―中心窩にあいた小さな孔、黄斑円孔

所見の整理

・69歳の女性。1か月かけて徐々に進んだ右眼の視力低下。突然の発症ではない。 ・視力：右0.2（矯正0.4）、左0.6（矯正1.2）。右眼は軽い近視を矯正しても0.4までしか上がらず、屈折異常だけでは説明できない視力低下がある。 ・眼圧は両眼とも正常範囲（基準おおむね10〜21mmHg）。 ・右眼の眼底写真で黄斑の中心（中心窩）に丸い孔がみえ、光干渉断層計（OCT：網膜の断面を光で撮影する検査）では中心窩の網膜が全層にわたって欠損し、孔の縁の網膜内に囊胞状の変化がある。網膜の前方には、網膜から離れた後部硝子体膜が観察される。

診断へのプロセス

中高年女性の片眼に緩徐に進む視力低下で、眼圧は正常である。急に起こる網膜血管閉塞や出血性疾患は経過から考えにくい。眼底写真が鮮明に写っていることから、白内障や硝子体出血など光の通り道（中間透光体）の高度な混濁も否定的である。OCTは黄斑部を撮影したもので、病変は黄斑に限局しており、黄斑疾患（加齢黄斑変性、黄斑浮腫、網膜前膜、黄斑円孔、硝子体黄斑牽引症候群など）のうち、中心窩の全層欠損をOCTで確認できることから黄斑円孔と診断する。 特発性黄斑円孔は、加齢に伴って硝子体が網膜から離れていく（後部硝子体剝離）過程で、中心窩に付着した硝子体が網膜を前方・接線方向に引っ張ることで生じる。60歳代以降の女性に多い。

設問の考え方

黄斑は視力や形を見分ける能力を担う網膜の中心部分である。ここに孔があいたり、網膜がむくんだり、しわが寄ったりすると、視細胞の並びが乱れ、まっすぐな線が曲がって見えたり、物の大きさが違って見えたりする。これが変視（変視症）であり、黄斑疾患に特徴的な自覚症状である。黄斑円孔では、これに加えて視野の中心が見えにくい中心暗点も生じる。

黄斑円孔（macular hole）

・中心窩の網膜に全層の孔が生じる疾患。特発性が多く、ほかに外傷性、強度近視に伴うものがある。 ・特発性は60〜70歳代の女性に多い。多くは片眼性だが、のちに他眼にも発症することがある。 ・病態：加齢とともに硝子体が液化・収縮し、網膜から離れていく（後部硝子体剝離）。中心窩で硝子体が網膜に強く付着したままだと、その牽引によって中心窩が引き裂かれ、円孔となる。 ・病期分類（Gass分類）：1期は円孔ができる前の段階（中心窩の剝離・囊胞）、2期は小さな全層円孔、3期は円孔が完成し硝子体が中心窩から外れたもの、4期は後部硝子体剝離が完成したもの。 ・症状：視力低下（多くは0.1〜0.3程度まで低下）、変視、中心暗点。 ・診断：眼底検査で中心窩の赤い円形の孔を確認し、OCTで網膜全層の欠損と、円孔縁の囊胞様変化・硝子体の牽引の有無を評価する。OCTは診断・病期評価・術後評価のいずれにも欠かせない。細隙灯で光の帯を当てると帯が途切れて見える（Watzke-Allen徴候）。 ・治療：硝子体手術（硝子体切除、内境界膜剝離、眼内のガス置換）を行い、術後しばらくうつ伏せの姿勢を保って円孔の閉鎖を促す。閉鎖率は高く、視力・変視の改善が期待できる。

主な自覚症状と原因部位の対応

・変視、中心暗点：黄斑部の病変（黄斑円孔、加齢黄斑変性、黄斑浮腫、網膜前膜、中心性漿液性脈絡網膜症） ・羞明：角膜疾患、虹彩毛様体炎、白内障、散瞳、錐体機能障害 ・夜盲：杆体の障害（網膜色素変性、ビタミンA欠乏症、小口病、白点状眼底） ・色覚異常：先天色覚異常（錐体の異常）、視神経疾患、錐体ジストロフィ、薬剤性 ・両耳側半盲：視交叉の障害（下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫など） ・同名半盲：視索〜後頭葉の障害 ・飛蚊症・光視症：硝子体の混濁、後部硝子体剝離、網膜裂孔