膨らむお腹は受血児のサイン―1絨毛膜双胎に潜む双胎間輸血症候群

所見の整理

・28歳初妊婦、1絨毛膜2羊膜性（MD）双胎、妊娠24週。 ・急激な腹囲増大と体重増加が主訴。羊水が急に増えたことを疑わせる。 ・子宮頸管長40mmで短縮はなく、子宮収縮の記載もないため、切迫早産を示す所見は乏しい。 ・両児の推定体重に差はない。 ・超音波像A：第1児の最大羊水深度（MVP：子宮内の羊水腔のうち、胎児部分や臍帯を含まない最も深い垂直距離）は約10.9cmで、8cm以上であり羊水過多と判断できる。 ・超音波像B：両児を隔てる薄い隔壁が第2児の体に貼り付くように見え、第2児側の羊水腔はほとんどない。第2児は羊水過少と考えられる。

診断に至るプロセス

1絨毛膜双胎では2人の胎児が1つの胎盤を共有し、胎盤表面で両児の血管がつながっている（血管吻合）。吻合を通る血流が一方向に偏ると、片方の児（供血児）から他方の児（受血児）へ血液が移り続ける。これが双胎間輸血症候群（TTTS：twin-twin transfusion syndrome）である。 ・受血児：循環血液量が増える → 腎血流と尿量が増える → 羊水過多。さらに進むと心臓への負担が増して心不全となり、胎児水腫を来す。 ・供血児：循環血液量が減る → 尿量が減る → 羊水過少。膀胱が描出されにくくなり、胎児発育不全（FGR）や貧血を来しやすい。 MD双胎で一方に羊水過多（MVP 8cm以上）、もう一方に羊水過少（MVP 2cm以下）が同時にみられれば、日本の診断基準ではTTTSと診断する。本例は第1児が羊水過多、第2児が羊水過少であり、第1児が受血児、第2児が供血児のTTTSである。急激な腹囲増大は受血児側の羊水過多による。

設問の考え方

第1児＝受血児と判断できれば、受血児に当てはまる病態を選べばよい。両児に体重差がないことは、TTTSを否定する根拠にはならない。TTTSの診断に必要なのは体重差ではなく羊水量の差である。

双胎の膜性診断

・2絨毛膜2羊膜（DD）双胎：胎盤が別々で、血管吻合は通常ない。隔壁は厚く、λ（ラムダ）サインを示す。 ・1絨毛膜2羊膜（MD）双胎：胎盤を共有し、血管吻合がある。隔壁は薄く、T（ティー）サインを示す。TTTSはこの型に起こる（MD双胎のおよそ10%前後とされる）。 ・1絨毛膜1羊膜（MM）双胎：隔壁がなく、臍帯の相互巻絡のリスクが高い。 膜性診断は妊娠初期（おおむね14週ごろまで）に行うのが最も正確である。

TTTSの病態のまとめ

・受血児：循環血液量増加、多尿、膀胱拡大、羊水過多、多血、心負荷 → 心不全・胎児水腫。 ・供血児：循環血液量減少、乏尿、膀胱が見えにくい、羊水過少、貧血、胎児発育不全。羊水過少のため隔壁が体に貼り付き、子宮壁に張り付いたように動かない状態（stuck twin）になることがある。

重症度分類（Quintero分類）

・Stage I：羊水過多・過少はあるが、供血児の膀胱は描出される。 ・Stage II：供血児の膀胱が描出されない。 ・Stage III：臍帯動脈の拡張期血流途絶・逆流、静脈管の逆流など、血流異常がみられる。 ・Stage IV：いずれかの児に胎児水腫。 ・Stage V：いずれかの児の子宮内胎児死亡。

治療

妊娠26週未満のTTTSには、胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術（FLP）が第一選択である。胎児鏡で胎盤表面の吻合血管を観察し、レーザーで凝固して両児の血流のつながりを断つ。羊水除去は症状緩和のための一時的な処置である。無治療の重症TTTSは児の予後が不良である。

関連病態

1絨毛膜双胎では、羊水量の差を伴わずに両児間のヘモグロビン値に大きな差が生じる双胎貧血多血症（TAPS）や、一児だけが発育不全となるselective FGRなども起こりうる。