羊水が多い子と少ない子―共有する「ひとつの胎盤」が生む双胎間輸血症候群

所見の整理

・30歳、2妊1産の経産婦、妊娠20週。 ・妊娠初期の経腟超音波像：一つの胎嚢（絨毛膜腔）の中に2児がおり、両児の間には薄い羊膜の隔壁のみがみられる。絨毛膜は一つ、羊膜は二つであり、一絨毛膜二羊膜（monochorionic diamniotic：MD）双胎と判断できる。 ・妊娠17週で2児の羊水量に差が出現し、20週の超音波検査で第1児に羊水過多と胎児水腫、第2児に羊水過少を認めた。

診断に至るプロセス

一絨毛膜双胎で、一方の児に羊水過多、他方に羊水過少がそろって出現していることから、双胎間輸血症候群（twin-twin transfusion syndrome：TTTS）と診断できる。羊水が多い第1児が血液を受け取る受血児（recipient）、羊水が少ない第2児が血液を送り出す供血児（donor）である。受血児は循環血液量過剰から多尿となって羊水過多をきたし、さらに心負荷が進んで胎児水腫に至っている。供血児は循環血液量減少から乏尿となり羊水過少をきたす。胎児水腫を伴うことから、重症度分類（Quintero分類）ではstage IVに相当する進行例である。 鑑別として、一絨毛膜一羊膜（MM）双胎は2児が同じ羊膜腔内にあり隔壁がみられない点、二絨毛膜二羊膜（DD）双胎は厚い隔壁と隔壁基部のλ（ラムダ）サインがみられる点で区別される。DD双胎では胎盤が両児で独立しているため、原則としてTTTSは起こらない。

設問の考え方

TTTSは、一絨毛膜双胎で2児が共有する一つの胎盤の表面・内部に存在する両児間の血管吻合を介して、一方向性に血液が移動することで生じる。したがって原因となる部位は胎盤である。

双胎の膜性診断

・二絨毛膜二羊膜（DD）双胎：胎盤は2児で独立（癒合していても血管吻合はほぼない）。隔壁は厚く、基部にλ（ラムダ）サインを示す。二卵性双胎はすべてDD、一卵性双胎の一部もDD。 ・一絨毛膜二羊膜（MD）双胎：胎盤を共有。隔壁は薄く、基部はT字型（Tサイン）。TTTSの主な母集団である。 ・一絨毛膜一羊膜（MM）双胎：隔壁がない。臍帯相互巻絡のリスクが高い。 膜性診断は絨毛膜・羊膜の数を確認しやすい妊娠初期（おおむね妊娠14週ごろまで）に行うことが重要である。

TTTSの病態

・MD双胎の約10〜15％に発症するとされ、多くは妊娠中期（16〜26週ごろ）に顕在化する。 ・胎盤の吻合血管を介した血流の不均衡により、受血児は循環血液量過剰・多尿・羊水過多・心拡大・心不全・胎児水腫、供血児は循環血液量減少・乏尿・羊水過少・胎児発育不全をきたす。 ・診断の目安（日本で一般に用いられる基準）：MD双胎で、受血児の羊水最大深度（MVP）8cm以上かつ供血児のMVP 2cm以下。

Quintero分類（重症度）

・stage I：羊水過多・過少のみ（供血児の膀胱は確認できる） ・stage II：供血児の膀胱が描出されない ・stage III：臍帯動脈・静脈管などの血流異常（ドプラ異常） ・stage IV：いずれかの児の胎児水腫 ・stage V：いずれかの児の胎児死亡

治療

・胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術（FLP）：妊娠16週以上26週未満の症例で第一選択とされ、胎盤表面で吻合血管を凝固して両児の循環を分離する。 ・かつて行われていた羊水除去（amnioreduction）は対症療法にとどまる。 ・一児死亡時には、残存児が吻合血管を介して急激に失血し、脳障害や死亡をきたす危険がある。