前縦隔の影に何を測る？―胸腺腫・胚細胞腫瘍・リンパ腫と結びつく検査の見分け方

所見の整理

・28歳の若年女性で、自覚症状はなく、健診の胸部エックス線写真で異常陰影を指摘された。 ・胸部エックス線写真（A）では、上縦隔の陰影が大動脈弓の高さで外側へわずかに張り出しており、縦隔由来の腫瘤が疑われる。肺野には明らかな浸潤影や結節影はない。 ・胸部CT（B）では、大動脈弓の前方、胸骨の背側に、境界明瞭で辺縁平滑、内部がほぼ均一な軟部組織濃度の腫瘤を認める。周囲の肺野に炎症を示唆する所見はない。

診断へのプロセス

腫瘤は胸骨と心大血管の間、すなわち前縦隔（上縦隔の前方部分を含む）に位置する。縦隔腫瘍は、その部位にもともと存在する臓器と結びつけて考えると整理しやすい。前縦隔には胸腺があり、胸腺腫・胸腺癌・胸腺嚢胞などの胸腺腫瘍、胚細胞腫瘍（奇形腫、セミノーマ、非セミノーマ性胚細胞腫瘍）、悪性リンパ腫、甲状腺腫（胸骨下甲状腺腫）が好発する。中縦隔では気管支原性嚢胞・心膜嚢胞やリンパ節病変、後縦隔では神経鞘腫などの神経原性腫瘍が多い。 若年者の無症状の前縦隔腫瘤であることから、胸腺腫、胚細胞腫瘍、悪性リンパ腫が主な鑑別となる。

設問の考え方

各鑑別疾患に関連する血液検査を思い浮かべ、それに当てはまらないものを選ぶ。 ・胚細胞腫瘍：hCG（絨毛癌成分、一部のセミノーマ）、AFP（卵黄嚢腫瘍成分） ・悪性リンパ腫：可溶性IL-2受容体、LDH ・胸腺腫：抗アセチルコリン受容体抗体（重症筋無力症の合併） これらに対し、真菌感染症の補助診断に用いるβ-D-グルカンは、境界明瞭で均一な縦隔腫瘤という本例の画像とも臨床経過とも関連が乏しく、診断上の必要性は低い。

縦隔の区分と好発腫瘍

・前縦隔（胸骨の背側〜心大血管の前方）：胸腺腫・胸腺癌、胸腺嚢胞、胚細胞腫瘍（成熟奇形腫、セミノーマ、非セミノーマ性胚細胞腫瘍）、悪性リンパ腫、胸骨下甲状腺腫。 ・中縦隔（心大血管・気管の領域）：気管支原性嚢胞、心膜嚢胞、リンパ節腫大（悪性リンパ腫、サルコイドーシス、転移）。 ・後縦隔（椎体の周囲）：神経原性腫瘍（神経鞘腫、神経線維腫、神経節細胞腫など）、食道嚢胞。 悪性リンパ腫はリンパ組織が各所に存在するため、前縦隔を含めどの区域にも発生しうる。

前縦隔腫瘍と関連する検査

・胸腺腫：抗アセチルコリン受容体抗体（重症筋無力症）。そのほか赤芽球癆、低γグロブリン血症（Good症候群）などの合併がある。 ・胚細胞腫瘍：hCG（絨毛癌、一部のセミノーマ）、AFP（卵黄嚢腫瘍）、LDH。若年男性に多いが女性にも生じる。成熟奇形腫ではCTで脂肪・石灰化・歯牙などを含む不均一な腫瘤となりやすい。 ・悪性リンパ腫：可溶性IL-2受容体、LDH。B症状（発熱、体重減少、盗汗）の有無を確認する。 ・胸骨下甲状腺腫：甲状腺機能検査、CTで頸部の甲状腺との連続性を確認する。

胸部エックス線写真での縦隔腫瘤の見方

シルエットサイン（境界消失徴候）は、同じX線吸収度の構造が接するとその境界が見えなくなる現象である。腫瘤と心陰影・大動脈の輪郭との関係から、腫瘤の前後方向の位置を推定できる。また、肺門部に重なる腫瘤でも肺門の血管影が透見できれば、腫瘤は肺門より前方か後方にあると判断できる（肺門重畳徴候）。最終的な局在診断はCTやMRIで行う。

β-D-グルカン

深在性真菌症の補助診断に用いる血清マーカーである。ニューモシスチス肺炎、カンジダ症、アスペルギルス症で上昇し、クリプトコックス症やムーコル症では上昇しにくい。血液透析（セルロース膜）、アルブミン・グロブリン製剤の投与、ガーゼの使用などで偽陽性となることがある。