治らない片目の充血に耳を澄ませ―血管雑音が明かす内頸動脈海綿静脈洞瘻と塞栓術

所見の整理

・64歳女性、2週間前から続く右眼の充血と複視。外傷などの誘因は記載されていない ・意識清明、バイタルサインは安定 ・右外転神経麻痺 ・右眼窩外側縁で血管性雑音（bruit）を聴取 ・写真（A）：右眼の眼球結膜の充血・浮腫と、右眼のわずかな突出 ・MRI T1強調像（B）：眼窩内に腫瘤性病変はなく、右眼球がやや前方へ突出し、右眼窩内の静脈（上眼静脈）が太く見える ・右内頸動脈造影側面像（C）：本来は静脈相で見えるはずの海綿静脈洞が動脈相で早期に濃く造影され、そこから前方へ拡張・蛇行した上眼静脈が描出されている

診断へのプロセス

片側の結膜充血（拍動性のことが多い）、眼球突出、眼窩部の血管雑音がそろえば、眼窩の静脈系に動脈血が流れ込む病態、すなわち海綿静脈洞の動静脈シャントを考える。海綿静脈洞の圧が上がると、本来は眼窩から海綿静脈洞へ流れ込む上眼静脈の血流が逆転し、眼窩の静脈がうっ滞して充血・浮腫・眼球突出が生じる。また海綿静脈洞の内部を走る外転神経は圧迫・虚血を受けやすく、外転神経麻痺による複視が起こる（動眼神経・滑車神経が障害されることもある）。 血管造影で海綿静脈洞と上眼静脈が動脈相で描出されていることから、内頸動脈系と海綿静脈洞の間の異常な短絡（内頸動脈海綿静脈洞瘻、carotid-cavernous fistula：CCF）と診断できる。外傷歴がなく、中高年女性に自然発生していることから、硬膜の細い動脈枝を介して海綿静脈洞へ短絡する間接型（海綿静脈洞部硬膜動静脈瘻）が考えやすい。

設問の考え方

治療の目標はシャントを閉じて、海綿静脈洞と眼窩静脈の圧を下げることである。海綿静脈洞は開頭手術で到達しにくいため、カテーテルによる血管内治療が第一選択となる。とくに間接型では、静脈側から海綿静脈洞へカテーテルを進め、シャントの流入部となる海綿静脈洞をコイルなどで詰める経静脈的塞栓術が標準的である。

内頸動脈海綿静脈洞瘻（CCF）

内頸動脈系と海綿静脈洞の間に異常な短絡が生じた状態である。 ・直接型：内頸動脈の海綿静脈洞部の壁が破れて直接つながる。頭部外傷（頭蓋底骨折）や海綿静脈洞部内頸動脈瘤の破裂で起こり、若年男性の外傷後に多い。短絡量が多く、症状は急激で強い。 ・間接型：内頸動脈や外頸動脈の細い硬膜枝が海綿静脈洞へ短絡する硬膜動静脈瘻。特発性で、中高年女性に多く、症状は比較的緩やかに進行する。 （Barrow分類ではA型が直接型、B〜D型が間接型に相当する）

症状

拍動性眼球突出、結膜充血・浮腫（コークスクリュー様の血管拡張）、眼窩部や側頭部の血管雑音（患者自身が耳鳴りとして自覚することもある）、眼球運動障害（外転神経が最も障害されやすい）、眼圧上昇、視力低下。片側の「治らない結膜炎」として眼科を受診することがあり、見逃しに注意が必要である。

検査

CT・MRIで上眼静脈の拡張、外眼筋の腫大、海綿静脈洞の拡大がみられ、MRAで海綿静脈洞の異常な高信号を認めることがある。確定診断と治療方針の決定には脳血管造影を行い、動脈相での海綿静脈洞・上眼静脈の早期描出を確認する。

治療

・第一選択は血管内治療。間接型は経静脈的塞栓術（海綿静脈洞のコイル塞栓）、直接型は経動脈的な瘻孔閉鎖が中心である。 ・視力低下、急激な眼圧上昇、皮質静脈への逆流（脳出血の危険がある）を伴う場合は早期治療が必要である。 ・軽症の間接型では、自然閉塞や用手的な頸動脈圧迫で改善することもある。

海綿静脈洞を通る構造

内頸動脈、動眼神経・滑車神経・三叉神経第1枝（眼神経）・第2枝（上顎神経）、外転神経。外転神経は洞内で内頸動脈のすぐ外側を走るため、海綿静脈洞の病変で最も障害されやすい。