「ぶつけた痕」が消えない―高齢者の頭部に潜む血管肉腫

所見の整理

・75歳男性という高齢者 ・部位は頭部 ・3か月前の打撲を機に出現し、自然に消退せずに徐々に拡大している ・わずかな刺激で出血する（易出血性） ・写真では頭部に暗紫紅色の紅斑・紫斑が広がり、その一部が隆起して結節・腫瘤を形成し、出血を伴っている

診断へのプロセス

打撲後の皮疹としてまず思い浮かぶのは皮下出血（打撲傷）だが、通常の皮下出血は2〜3週間で吸収され、色調も赤紫→黄緑と変化して消えていく。本例は3か月たっても消えず、むしろ拡大し、結節を形成して易出血性になっている点で、単なる外傷性出血とは考えにくく、血管に富む悪性腫瘍を考えるべきである。 「高齢者」「頭部（頭皮・顔面）」「打撲を契機に気づかれる、なかなか治らない紫斑様病変」「結節化・潰瘍化して出血しやすい」という組み合わせは、皮膚の血管肉腫（頭部血管肉腫）の典型像である。血管肉腫は初期には打撲痕や紫斑と見誤られやすく、外傷が発見・顕在化のきっかけとなることが多い。 鑑別として、同じく紫紅色の結節を呈するKaposi肉腫（HIV感染者などに多発、下肢に多い古典型など）、高齢者の顔面に多い基底細胞癌（黒色の光沢ある結節、潰瘍）、有棘細胞癌、悪性黒色腫、化膿性肉芽腫（易出血性だが小型で急速に生じる良性病変）などが挙がるが、臨床像から血管肉腫と判断できる。

設問の考え方

血管肉腫の生物学的特徴（転移様式・予後）、診断法（生検の可否）、関連因子（ウイルス・地域性）、治療法を正しく知っているかが問われている。血管肉腫は血管内皮細胞由来の高悪性度腫瘍であり、血行性、特に肺に転移しやすく予後不良である点が最重要ポイントとなる。

皮膚血管肉腫の概要

・血管内皮細胞由来の悪性腫瘍で、まれではあるが極めて悪性度が高い。 ・好発: 高齢者の頭部（頭皮）・顔面。男性にやや多い。 ・臨床像: 初期は境界不明瞭な紫斑・暗赤色斑で、打撲痕や内出血と誤認されやすい。進行すると結節・腫瘤を形成し、潰瘍化して出血しやすくなる。周囲に衛星病変を伴うこともある。 ・誘因・関連: 外傷が発見の契機となることが多い。放射線照射後、慢性リンパ浮腫に続発するもの（Stewart-Treves症候群：乳癌の腋窩リンパ節郭清後の上肢リンパ浮腫に生じる）も知られる。 ・病理: 不規則に吻合する血管腔を形成して浸潤増殖する異型内皮細胞。CD31、CD34、ERGなどが陽性。 ・転移・予後: 血行性に肺へ転移しやすく、肺転移による血気胸・気胸が主な死因。5年生存率は低い。 ・治療: 外科的切除、放射線療法、タキサン系抗癌薬による化学療法を組み合わせる。

紫紅色の結節を呈する主な疾患の比較

・血管肉腫: 高齢者の頭部・顔面、打撲後の拡大する紫斑、肺転移、予後不良。 ・Kaposi肉腫: HHV-8が原因。HIV感染者などの免疫不全者に多い。 ・化膿性肉芽腫（毛細血管拡張性肉芽腫）: 良性。外傷後に急速に生じる易出血性の小型の赤色結節。 ・老人性血管腫（チェリー血管腫）: 良性。体幹に多発する小さな赤色丘疹。