右心が悲鳴をあげるとき―肺高血圧症の「原因」を5群分類で読み解く
第111回医師国家試験 D問題 第59問
国試問題にチャレンジ
46歳の女性。軽労作での呼吸困難を主訴に来院した。1年前から長時間歩行時の息切れを自覚していた。最近になって階段昇降や平地歩行でも息切れが出現するようになり，下肢の浮腫も自覚するようになったため受診した。身長155cm，体重80kg。体温36.2℃。脈拍76/分，整。血圧130/60mmHg。呼吸数24/分。SpO2 90％（room air）。胸部の聴診でⅡ音の亢進を認める。両下肢に著明な浮腫を認める。神経学的所見に異常を認めない。12誘導心電図（A）と心エコー図（B）とを別に示す。 この患者の病態の原因として考えられるのはどれか。3つ選べ。
- a.膠原病
- b.急性右室梗塞
- c.僧帽弁閉鎖不全
- d.特発性肺動脈性肺高血圧症
- e.慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
緩徐に進行する労作時呼吸困難に、Ⅱ音亢進、下肢浮腫、心電図の右軸偏位・右室肥大、心エコーでの右室拡大と心室中隔の扁平化（D-shape）がそろえば、肺高血圧症とそれによる右心不全を考えます。肺高血圧症は5群に分類され、中年女性では特発性肺動脈性肺高血圧症、膠原病（全身性強皮症、混合性結合組織病、SLEなど）関連の肺動脈性肺高血圧症、慢性血栓塞栓性肺高血圧症が重要な鑑別となります。急性右室梗塞は急性発症で肺動脈圧の上昇を伴わず、僧帽弁閉鎖不全では左心系の拡大や心尖部の収縮期雑音が先行するため、右心系に限局した慢性の圧負荷という本例の構図には合いません。慢性血栓塞栓性肺高血圧症は肺動脈内膜摘除術やバルーン肺動脈形成術で改善しうるため、肺換気血流シンチグラフィで必ず除外し、最終的には右心カテーテルで診断を確定します。右心負荷所見から肺高血圧症を想起し、分類に沿って原因を系統的に探る姿勢は、見逃されやすいこの疾患を早期に診断するための基本です。
解答・解説
正解はa, d, eです
所見の整理
・経過：1年前から長時間歩行時の息切れがあり、最近は階段昇降や平地歩行でも息切れが生じ、下肢浮腫も出現した。年単位で緩徐に進行する労作時呼吸困難である。 ・バイタル：呼吸数24/分と頻呼吸、SpO2 90％（室内気）と低酸素血症。血圧・脈拍は保たれ、発熱はない。 ・身体所見：Ⅱ音の亢進（Ⅱ音の肺動脈成分〈ⅡP〉が強くなる所見で、肺動脈圧の上昇を示唆する）、両下肢の著明な浮腫（体静脈うっ滞＝右心不全を示唆）。BMIは80÷1.55²≒33で肥満であるが、浮腫による体重増加も含まれている可能性がある。 ・12誘導心電図（A）：Ⅰ誘導でQRSが陰性、Ⅲ・aVFで陽性であり右軸偏位を示す。右側胸部誘導（V1〜V3）でR波が高く、左側胸部誘導（V5、V6）で深いS波が残り、右側胸部誘導でT波陰転（ストレイン型変化）を伴う。いずれも右室肥大・右室負荷の所見である。V1・V2のP波増高は右房負荷を示唆する。 ・心エコー図（B）：傍胸骨左室短軸像で右室が著明に拡大し、心室中隔が左室側へ押されて扁平化している（左室がD字型に見える）。右室の圧負荷を示す所見である。
診断へのプロセス
慢性進行性の労作時呼吸困難、低酸素血症、Ⅱ音亢進、右心不全徴候（下肢浮腫）、心電図とエコーの右心系負荷所見がそろっており、肺高血圧症（PH）とそれによる右心不全（肺性心）と考えられる。肺高血圧症は、安静時の右心カテーテル検査で平均肺動脈圧が上昇している状態として定義され（現行の基準は20mmHg超、かつては25mmHg以上）、確定には右心カテーテル検査が必要である。
設問の考え方
問われているのは、この肺高血圧症（右心系への慢性的な圧負荷）を起こしうる原因である。肺高血圧症は臨床分類で、①肺動脈性肺高血圧症（PAH：特発性・遺伝性・膠原病関連・門脈圧亢進症関連・先天性心疾患関連など）、②左心疾患による肺高血圧症、③肺疾患・低酸素による肺高血圧症、④慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）など、⑤その他、の5群に分けられる。選択肢それぞれが、本例の「慢性経過」「右心系に限局した負荷所見」に合致するかを検討する。
選択肢考察
- ○a. 膠原病
原因として考えられる。膠原病は肺動脈性肺高血圧症（第1群）の重要な原因であり、特に全身性強皮症（SSc）、混合性結合組織病（MCTD）、全身性エリテマトーデス（SLE）で合併が多い。肺の小動脈に内膜肥厚や中膜肥厚などのリモデリングが生じ、肺血管抵抗が上昇する。中年女性に多いことも本例に合う。レイノー現象や皮膚硬化、抗核抗体などの有無を確認すべきである。
- ×b. 急性右室梗塞
考えにくい。右室梗塞は主に右冠動脈近位部の閉塞で下壁梗塞に合併して急性に発症し、右室が拡大して右心不全・低血圧をきたす。しかし本例は1年かけて進行した慢性経過であり、胸痛の記載もなく、心電図でもST上昇や異常Q波など急性心筋梗塞の所見はみられない。また右室梗塞では右室の収縮が落ちるため肺動脈圧はむしろ上がらず、Ⅱ音亢進や右室肥大所見とも合わない。
- ×c. 僧帽弁閉鎖不全
考えにくい。僧帽弁閉鎖不全症（MR）は左心系の容量負荷により左房・左室が拡大し、進行すると肺静脈圧の上昇を介した肺高血圧（第2群：左心疾患による肺高血圧症）をきたすことはある。しかしその場合、心尖部の全収縮期雑音や左房・左室の拡大、左室肥大・左房負荷の心電図所見が先行するはずである。本例では心雑音の記載がなく、心エコーでは右室拡大と左室の圧排が主体で、左心系の拡大はみられない。
- ○d. 特発性肺動脈性肺高血圧症
原因として考えられる。特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）は、明らかな基礎疾患なしに肺の小動脈が狭窄・閉塞して肺血管抵抗が上昇する疾患で、指定難病である。若年〜中年の女性に多く、緩徐に進行する労作時呼吸困難で発症し、進行すると右心不全をきたす。本例の年齢・性別・経過・所見と合致する。診断は他の原因（膠原病、CTEPH、左心疾患、肺疾患など）を除外して行う。
- ○e. 慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症
原因として考えられる。慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH：現在の正式名称は「慢性血栓塞栓性肺高血圧症」）は、肺動脈内の血栓が溶けずに器質化して肺動脈を狭窄・閉塞させ、肺高血圧を生じる疾患である（第4群）。急性肺塞栓症の既往がはっきりしない例も多く、緩徐に進行する労作時呼吸困難、低酸素血症、右心不全で発見される。肥満もリスクとなる静脈血栓塞栓症が背景となりうる。肺換気血流シンチグラフィで区域性の血流欠損を確認するのがスクリーニングに有用であり、肺動脈内膜摘除術やバルーン肺動脈形成術で改善が期待できるため、見逃してはならない。
肺高血圧症の臨床分類（ニース分類を基にした5群）
・第1群 肺動脈性肺高血圧症（PAH）：特発性、遺伝性（BMPR2遺伝子変異など）、薬物・毒物誘発性、膠原病・門脈圧亢進症・HIV感染症・先天性心疾患に伴うもの など。 ・第2群 左心疾患による肺高血圧症：左室収縮不全・拡張不全、弁膜症（僧帽弁・大動脈弁疾患）など。 ・第3群 肺疾患・低酸素による肺高血圧症：COPD、間質性肺疾患、睡眠呼吸障害、肺胞低換気、高地居住など。 ・第4群 肺動脈閉塞による肺高血圧症：慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）など。 ・第5群 詳細不明な多因子のメカニズムによるもの：血液疾患、サルコイドーシス、代謝性疾患など。
肺高血圧症の所見
・症状：労作時呼吸困難、易疲労感、失神、胸痛、右心不全（下腿浮腫、肝腫大、頸静脈怒張）。 ・聴診：Ⅱ音の肺動脈成分の亢進、三尖弁逆流による収縮期雑音。 ・胸部X線：肺動脈本幹の拡大（左第2弓の突出）、右室拡大。 ・心電図：右軸偏位、右室肥大（V1の高いR波、V5・V6の深いS波）、右側胸部誘導のT波陰転、右房負荷（肺性P波：Ⅱ誘導などで2.5mm以上の尖ったP波）。 ・心エコー：右室・右房拡大、心室中隔の扁平化（D-shape）、三尖弁逆流速度から推定した右室収縮期圧の上昇。 ・確定診断：右心カテーテル検査で安静時平均肺動脈圧の上昇（現行の定義は20mmHg超）。PAHではさらに肺動脈楔入圧が15mmHg以下で、肺血管抵抗が上昇していることを確認する。
原因検索の進め方
心エコーで肺高血圧を疑ったら、左心疾患（心エコー）・肺疾患（呼吸機能検査、胸部CT）をまず評価し、次に肺換気血流シンチグラフィでCTEPHを除外し、膠原病関連の自己抗体などを調べたうえで、右心カテーテルで確定する。
POINT
・慢性進行性の労作時呼吸困難＋Ⅱ音亢進＋右心不全徴候＋右室肥大（右軸偏位、右側胸部誘導の高いR波）＋心エコーでの右室拡大・中隔扁平化 → 肺高血圧症を考える。 ・若年〜中年女性の肺高血圧症では、特発性PAH、膠原病（特に全身性強皮症、MCTD、SLE）関連PAH、CTEPHを鑑別する。 ・CTEPHは治療（肺動脈内膜摘除術、バルーン肺動脈形成術）で改善しうるため、肺換気血流シンチグラフィで必ず除外する。 ・急性右室梗塞は急性発症で下壁梗塞に合併する。僧帽弁閉鎖不全では左心系の拡大と心尖部の収縮期雑音が先行する。