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吐いた直後に何が裂けた?―Mallory-Weiss症候群と特発性食道破裂を「深さ」で分ける

第111回医師国家試験 D問題 第16問

国試問題にチャレンジ

第111回 D問題 第16問

嘔吐の後に急に発症するのはどれか。2つ選べ。

  1. a.食道アカラシア
  2. b.特発性食道破裂
  3. c.Bochdalek孔ヘルニア
  4. d.機能性ディスペプシア
  5. e.Mallory-Weiss症候群

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、嘔吐をきっかけに急に起こる疾患を選ぶ問題だ。着眼点は「嘔吐が原因なのか、それとも嘔吐は結果にすぎないのか」。そして、急性か慢性か、先天性か後天性かという疾患の成り立ちから考えると整理しやすいよ。
医学生医学生
嘔吐の後、と聞くとまず吐血が思い浮かびます。消化器内科の講義で、飲み会の後に吐いて血を吐く人の話を聞きました。
ドクタードクター
いい連想だね。まず、嘔吐のときに体の中で何が起きているかを考えよう。腹筋と横隔膜が強く収縮して腹腔内圧が一気に上がり、胃の内容物が食道へ押し上げられる。このとき上部食道括約筋がうまく開かないなど協調が乱れると、食道や食道胃接合部の内圧が瞬間的に非常に高くなって、壁が引き裂かれることがあるんだ。
医学生医学生
風船を口を閉じたまま押しつぶすようなイメージですね。それで裂けるのがMallory-Weiss症候群ですか。
ドクタードクター
その通り。Mallory-Weiss症候群は、食道胃接合部付近、主に胃側の噴門部小彎側の粘膜に縦走する裂創ができて出血する疾患だ。裂創は粘膜から粘膜下層までの浅いもので、主症状は鮮紅色の吐血。胸痛などはあまり目立たない。
医学生医学生
浅い傷なら、治療もそれほど大がかりではないのでしょうか。
ドクタードクター
そう。診断は緊急上部消化管内視鏡で行い、多くは絶食とプロトンポンプ阻害薬などの保存的治療で自然に止血する。出血が続いていればクリップ法などの内視鏡的止血術を行う。予後は良好だよ。では、同じ機序で壁が全部破れてしまったらどうなるかな。
医学生医学生
それが特発性食道破裂、Boerhaave症候群ですね。全層が破れると、食道の中身が縦隔に漏れてしまいそうです。
ドクタードクター
まさにそこが怖いところ。外傷や内視鏡などの医原性の原因がないのに、嘔吐による急激な内圧上昇で食道壁の全層が裂ける。構造的に弱い下部食道の左側壁に起こりやすく、嘔吐直後から激しい胸痛や背部痛、上腹部痛が出て、呼吸困難やショックを伴うこともある。嘔吐・下部胸痛・皮下気腫はMacklerの三徴として知られているよ。
医学生医学生
全層が破れているのに、吐血は少ないんですか。
ドクタードクター
そう、出血は通常少ない。むしろ縦隔気腫、縦隔炎、多くは左側の胸水、気胸といった「空気と内容物が漏れる」所見が前面に出る。診断はCTや水溶性造影剤による食道造影が中心で、送気を伴う内視鏡は破裂部を広げるおそれがあるので慎重に扱う。治療は原則として緊急手術で、破裂部の縫合閉鎖とドレナージを行う。遅れると縦隔炎や敗血症で致死的になりうるんだ。
医学生医学生
救急外来の実習で、胸痛の鑑別に心筋梗塞と大動脈解離と並んで食道破裂を挙げるよう言われたのを思い出しました。
ドクタードクター
大事なポイントだね。飲酒後に嘔吐して激しい胸痛、という病歴があれば必ず思い出したい。では残りの選択肢も確認しよう。食道アカラシアはどうかな。
医学生医学生
アカラシアも吐くことがあるので、少し迷いました。
ドクタードクター
迷うのは自然だよ。でも食道アカラシアは、食道壁のAuerbach神経叢の神経細胞が変性・消失して、蠕動が障害され、下部食道括約筋が嚥下時に十分ゆるまなくなる病気だ。つかえ感や停滞物の逆流が年単位でゆっくり進む。つまり嘔吐様の症状は病気の結果であって、嘔吐が原因で急に起こるわけではないんだ。
医学生医学生
Bochdalek孔ヘルニアは、腹圧で臓器が胸に押し上げられるイメージで、嘔吐と関係がありそうに思えました。
ドクタードクター
そこは誤解しやすいところだね。Bochdalek孔ヘルニアは、胎生期に横隔膜の後外側にある胸腹膜裂孔が閉じないために起こる先天性横隔膜ヘルニアで、約9割が左側。腹部臓器が胎児期から胸腔に入り込むため肺が低形成になり、出生直後から呼吸困難やチアノーゼを起こす。先天的な形態異常だから、嘔吐を契機に発症するものではないよ。
医学生医学生
機能性ディスペプシアは、内視鏡で異常がないのに胃もたれや心窩部痛が続く病気でしたね。慢性の病気なので、これも違いますね。
ドクタードクター
その通り。Rome IV基準では症状が6か月以上前からあり、最近3か月持続していることが求められる。胃の運動機能異常や内臓知覚過敏、心理社会的因子が関わる慢性の機能性疾患だから、急性発症とは合わない。
医学生医学生
同じ嘔吐が原因でも、裂け方が浅いか全層かで、吐血中心か胸痛と縦隔気腫中心か、保存的治療か緊急手術かが分かれるということですね。
ドクタードクター
完璧なまとめだ。最後に臨床での注意点を。どちらも中年男性の飲酒後に多く、病歴は似ている。だからこそ、吐血だけで胸痛が乏しいのか、それとも激痛と皮下気腫があるのかを見極めることが重要だ。食道破裂を疑ったら、安易に内視鏡に飛びつかず、まずCTで縦隔気腫や左胸水を確認する。この判断の順番が命を左右することもあるんだよ。

まとめ

嘔吐時には腹腔内圧と食道内圧が急激に上昇し、その機械的な力で食道や食道胃接合部が裂けることがあります。粘膜〜粘膜下層までの浅い裂創で吐血を来すのがMallory-Weiss症候群で、内視鏡で診断し、多くは保存的治療や内視鏡的止血で予後良好です。下部食道左側壁の全層が破れるのが特発性食道破裂(Boerhaave症候群)で、激しい胸痛、縦隔気腫、左胸水などを伴い、CTや水溶性造影剤で診断して原則緊急手術を要します。食道アカラシアは慢性の運動機能障害、Bochdalek孔ヘルニアは先天性の形態異常、機能性ディスペプシアは慢性の機能性疾患であり、嘔吐後の急性発症ではありません。「嘔吐が原因か結果か」「裂創の深さ」という視点で整理すると、救急での胸痛・吐血の鑑別にもそのまま役立ちます。

解答・解説

正解はb, eです

嘔吐が起こるときには、腹筋と横隔膜が強く収縮して腹腔内圧が急上昇する一方、胃の内容物が一気に食道へ押し上げられる。このとき上部食道括約筋がうまく開かないなど協調が乱れると、食道や食道胃接合部の内圧が瞬間的に非常に高くなり、壁が引き裂かれることがある。こうした「嘔吐による機械的な圧上昇」が直接の引き金となって急に発症する代表的な疾患が、次の2つである。 ・Mallory-Weiss症候群:食道胃接合部付近の粘膜の浅い裂創(粘膜〜粘膜下層まで)で、主症状は吐血。 ・特発性食道破裂(Boerhaave症候群):下部食道の壁全層が破れるもので、激しい胸痛・縦隔気腫などを起こす。 どちらも過度の飲酒後の嘔吐を契機とすることが多く、裂創が浅いか全層かという深さの違いが、症状・重症度・治療の違いにつながる。 他の選択肢は、嘔吐の「原因」になったり嘔吐様の症状を伴ったりすることはあっても、嘔吐の後に急に発症する疾患ではない。それぞれ、慢性の運動機能障害(食道アカラシア)、先天性の形態異常(Bochdalek孔ヘルニア)、慢性の機能性疾患(機能性ディスペプシア)である。このように、疾患の成り立ち(急性か慢性か、後天性か先天性か)から考えると判断しやすい。

選択肢考察

  1. ×a.  食道アカラシア

    食道アカラシアは、食道壁の筋層間にあるAuerbach神経叢(筋層間神経叢)の神経細胞が変性・消失することで、食道の蠕動運動が障害され、下部食道括約筋(LES)が嚥下時に十分弛緩しなくなる疾患である。食物が食道内に停滞し、つかえ感(嚥下困難)や停滞した内容物の逆流・吐出、胸痛、体重減少などが、年単位で緩徐に進行する。嘔吐様の症状は病気の「結果」として起こるもので、嘔吐が原因で急に発症するわけではないため誤りである。

  2. ○b.  特発性食道破裂

    特発性食道破裂(Boerhaave症候群)は、外傷や医原性の原因がないのに、嘔吐などによる急激な食道内圧の上昇で食道壁の全層が裂ける疾患である。多くは大量飲酒後の嘔吐を契機とし、構造的に弱い下部食道の左側壁(後壁寄り)に縦走する裂創ができやすい。嘔吐の直後から激しい胸痛・背部痛・上腹部痛が出現し、呼吸困難やショックを伴うこともある。嘔吐・下部胸痛・皮下気腫の組み合わせはMacklerの三徴として知られる。縦隔気腫、縦隔炎、胸水(多くは左側)、気胸などを起こし、診断はCTや水溶性造影剤による食道造影で行う。治療が遅れると致死的となるため、原則として緊急手術(破裂部の縫合閉鎖とドレナージ)が必要である。吐血の量は通常少ない。

  3. ×c.  Bochdalek孔ヘルニア

    Bochdalek孔ヘルニアは、胎生期に胸腔と腹腔を隔てる胸腹膜裂孔(横隔膜の後外側部)が閉鎖しないために生じる先天性横隔膜ヘルニアで、約9割が左側に生じる。腹部臓器が胎児期から胸腔内に入り込むため患側の肺が低形成となり、出生直後からの呼吸困難やチアノーゼが主な症状である。先天的な形態異常であり、嘔吐を契機として急に発症するものではないため誤りである。

  4. ×d.  機能性ディスペプシア

    機能性ディスペプシアは、上部消化管内視鏡検査などで症状を説明できる器質的疾患がないにもかかわらず、食後のもたれ感、早期飽満感、心窩部痛、心窩部灼熱感などの症状が慢性的に続く疾患である。国際的な診断基準(Rome IV)では、症状が6か月以上前からあり、最近3か月間持続していることが求められる。病態には胃の運動機能異常、内臓知覚過敏、心理社会的因子などが関わる。慢性に経過する機能性疾患であり、嘔吐の後に急に発症するものではないため誤りである。

  5. ○e.  Mallory-Weiss症候群

    Mallory-Weiss症候群は、嘔吐や激しい咳、いきみなどで腹腔内圧と胃・食道内圧が急激に上がり、食道胃接合部付近(主に胃側の噴門部の小彎側)の粘膜に縦走する裂創ができて出血する疾患である。典型的には飲酒後の繰り返す嘔吐の後に、鮮紅色の吐血を来す。裂創は粘膜〜粘膜下層までの浅いもので、胸痛などの症状には乏しい。診断は緊急上部消化管内視鏡検査で行う。多くは絶食と制酸薬(プロトンポンプ阻害薬など)による保存的治療で自然に止血し予後は良好であるが、持続出血があれば内視鏡的止血術(クリップ法など)を行う。

Mallory-Weiss症候群と特発性食道破裂の比較

・共通点:嘔吐(特に飲酒後)などによる急激な腹圧・食道内圧の上昇が原因。中年男性に多い。 ・裂創の深さ:Mallory-Weiss症候群は粘膜〜粘膜下層までの浅い裂創、特発性食道破裂は食道壁全層の破裂。 ・部位:Mallory-Weiss症候群は食道胃接合部付近(胃噴門部側に多い)、特発性食道破裂は下部食道の左側壁。 ・主症状:Mallory-Weiss症候群は吐血(他の症状は乏しい)、特発性食道破裂は激しい胸痛・背部痛・呼吸困難(出血は少ない)。 ・画像所見:特発性食道破裂では縦隔気腫、皮下気腫、左胸水、気胸などがみられる。 ・診断:Mallory-Weiss症候群は内視鏡。特発性食道破裂はCTや水溶性造影剤による食道造影が中心で、送気を伴う内視鏡は破裂部を広げるおそれがあるため慎重に扱う。 ・治療・予後:Mallory-Weiss症候群は保存的治療・内視鏡的止血で予後良好。特発性食道破裂は緊急手術が原則で、治療が遅れると縦隔炎・敗血症により致死的となりうる。

その他の選択肢の疾患の要点

・食道アカラシア:食道造影で下部食道の平滑な先細り(鳥のくちばし様)と口側の拡張を示す。食道内圧検査で嚥下時のLES弛緩不全と蠕動消失を確認する。治療はバルーン拡張術、腹腔鏡下筋層切開術(Heller-Dor手術)、経口内視鏡的筋層切開術(POEM)など。 ・先天性横隔膜ヘルニア:Bochdalek孔(後外側)に多く左側優位。胸骨後方のMorgagni孔ヘルニアは右側に多い。 ・機能性ディスペプシア:食後愁訴症候群と心窩部痛症候群に分けられる。

POINT

・嘔吐後に急に発症する代表的な疾患は、Mallory-Weiss症候群と特発性食道破裂(Boerhaave症候群)。 ・Mallory-Weiss症候群:食道胃接合部の浅い粘膜裂創→吐血、保存的治療・内視鏡的止血で予後良好。 ・特発性食道破裂:下部食道左側壁の全層破裂→激しい胸痛、縦隔気腫・左胸水、緊急手術。 ・食道アカラシア(慢性の運動機能障害)、Bochdalek孔ヘルニア(先天性)、機能性ディスペプシア(慢性の機能性疾患)は嘔吐後の急性発症ではない。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。