左房に揺れる腫瘤と、右房に潜む肉腫―心臓腫瘍は「良性」と「悪性」で別世界

心臓腫瘍の疫学・好発部位・合併症・予後を横断的に問う一般問題である。誤っている記述を一つ選ぶ。

考え方

心臓腫瘍は、心臓そのものから発生する原発性腫瘍と、他臓器の悪性腫瘍が心臓・心膜へ転移・浸潤した転移性(続発性)腫瘍とに大別される。原発性腫瘍は約4分の3が良性で、成人の良性腫瘍で最も多いのが粘液腫である。粘液腫は左房、とくに心房中隔の卵円窩付近に茎をもって付着することが多く、可動性があるため、腫瘍片や表面の血栓が剝がれて塞栓症を起こす。 一方、原発性悪性腫瘍は大部分が肉腫(成人では血管肉腫が最多)であり、発見時にはすでに局所浸潤や遠隔転移をきたしていることが多く、予後は極めて不良である。したがって「5年生存率約80%」という記述は明らかに事実と合わない。 選択肢dの「原発性腫瘍は転移性腫瘍より頻度が高い」は、剖検統計を基準にすると転移性腫瘍の方が多いため議論の余地がある。しかし、臨床で診断・治療の対象となる症例(生前に診断される心臓腫瘍)では粘液腫を中心とする原発性腫瘍が多いとする国内の臨床疫学データもあり、本問では誤りが明白なeを正解として選ぶのが妥当である。

心臓腫瘍の分類と頻度

・原発性心臓腫瘍はまれ(剖検で0.1%未満)で、約75%が良性、約25%が悪性である。 ・良性: 成人では粘液腫が最多。ほかに乳頭状線維弾性腫(弁に発生し塞栓源となる)、脂肪腫、線維腫など。小児では横紋筋腫が最多で、結節性硬化症との関連が強く、自然退縮することが多い。 ・悪性: 大部分が肉腫で、成人では血管肉腫(右房に好発)が最多。小児では横紋筋肉腫。ほかに原発性心臓悪性リンパ腫など。 ・転移性腫瘍: 剖検では原発性より多い。原発巣は肺癌、乳癌、悪性黒色腫、悪性リンパ腫、白血病などで、心膜への転移が多く癌性心膜炎・心タンポナーデをきたす。

心臓粘液腫の臨床像

三つの症状群で整理すると理解しやすい。 1. 閉塞症状: 弁口の間欠的閉塞による呼吸困難、起座呼吸、失神。体位で変化するのが特徴。聴診でtumor plop、僧帽弁狭窄様の拡張期雑音。 2. 塞栓症状: 脳塞栓が代表。腎・四肢・網膜などの動脈塞栓も起こる。右房粘液腫では肺塞栓。 3. 全身症状: 発熱、体重減少、倦怠感、関節痛、貧血、赤沈亢進、CRP上昇、γグロブリン上昇など。腫瘍が産生するインターロイキン6(IL-6)が関与するとされ、膠原病や感染性心内膜炎と紛らわしいことがある。 ・診断: 経胸壁・経食道心エコーで心房中隔に茎をもつ可動性腫瘤を確認する。CT・MRIも補助的に用いる。 ・治療: 塞栓や突然死の危険があるため、診断後は早期に外科的切除を行う。切除後の予後は良好だが、まれに再発する。 ・家族性・多発性・再発性の粘液腫ではカーニー複合(Carney complex: 皮膚の色素斑、内分泌腫瘍などを伴う常染色体顕性遺伝疾患、PRKAR1A遺伝子異常)を考える。