ブドウの房が4年で倍以上に―膵頭部IPMNはどう切るか

所見の整理

・69歳男性。4年前に径15mmの膵腫瘤を指摘されたが、その後は経過観察が途切れていた。今回、最大径35mmに増大している。 ・腹部症状や身体所見の異常はない。黄疸（総ビリルビン正常）、胆道系酵素（ALP・γ-GTP）の上昇、膵炎（アミラーゼ上昇）、炎症所見（CRP上昇）、糖尿病の新規発症（血糖正常）はいずれもみられない。 ・腹部造影CT（A）：膵頭部に、内部がほとんど造影されない低吸収の嚢胞性腫瘤がある。内部に造影される結節（壁在結節）ははっきりしない。 ・MRCP（磁気共鳴胆管膵管撮影、B）：膵頭部の病変は、小さな嚢胞が集まったブドウの房状の多房性嚢胞であり、膵頭部の主膵管と交通している。膵体尾部の主膵管には拡張がみられない。

診断

膵管と交通するブドウの房状の多房性嚢胞は、膵管内乳頭粘液性腫瘍（IPMN：intraductal papillary mucinous neoplasm）の分枝膵管型に典型的な所見である。IPMNは膵管上皮から発生して粘液を産生する腫瘍で、腺腫から非浸潤癌、浸潤癌へと段階的に進行しうる。他の嚢胞性膵病変との鑑別では、粘液性嚢胞腫瘍（MCN）は中年女性の膵体尾部に好発し、厚い被膜をもつ類円形（夏みかん状）の嚢胞で、通常は膵管と交通しない。漿液性嚢胞腫瘍（SCN）は微小嚢胞が集まる蜂巣状の構造で、中心に瘢痕や石灰化を伴うことがある。膵仮性嚢胞は膵炎の既往をもつことが多い。

設問の考え方

分枝型IPMNでは、悪性化を示唆する所見があれば切除を検討する。本症例では、①嚢胞径が30mm以上、②4年間で15mm→35mmと急速に増大（年5mm程度）しており、いずれも悪性化を疑う所見（worrisome features）に該当する。複数の所見が重なり、全身状態も良好であることから、外科的切除の適応と判断される。 IPMNは膵管内を進展する腫瘍であり、核出のような局所切除では断端に腫瘍が遺残するおそれがあるため、リンパ節郭清を含む膵の系統的切除を行う。病変が膵頭部にあるので、膵頭部・十二指腸・胆管下部・胆嚢などを一括して切除する膵頭十二指腸切除術が標準術式となる。

IPMNの病型

・主膵管型：主膵管がびまん性または部分的に拡張し、粘液が充満する。悪性の頻度が高く、原則として手術適応。 ・分枝型：分枝膵管がブドウの房状に拡張する。悪性の頻度は主膵管型より低く、多くは経過観察となる。 ・混合型：両者の特徴をもつ。主膵管型に準じて扱う。 ・典型的には高齢男性の膵頭部に多い。内視鏡で十二指腸乳頭の開大と粘液の排出（いわゆる「魚の目」様の所見）がみられることがある。

分枝型IPMNの悪性化を示唆する所見（国際診療ガイドラインの要点）

・High-risk stigmata（強く悪性を疑い、手術を考慮する所見）：膵頭部病変による閉塞性黄疸、造影される5mm以上の壁在結節、主膵管径10mm以上、細胞診で悪性・悪性疑い。 ・Worrisome features（精査を要する所見）：嚢胞径30mm以上、5mm未満の造影される壁在結節、壁の肥厚・造影効果、主膵管径5〜9mm、主膵管径の急な変化と末梢膵の萎縮、リンパ節腫大、血清CA19-9の上昇、嚢胞径の急速な増大（数年間で5mm以上など）、膵炎の既往。 ・Worrisome featuresがある場合は超音波内視鏡（EUS）で壁在結節や主膵管進展を精査し、所見が複数重なる例や増大傾向の例、手術リスクの低い例では切除を考慮する。

IPMNに関連するその他の重要事項

・IPMN由来の癌だけでなく、IPMNとは離れた部位に通常型膵癌（併存癌）が発生しやすいことが知られている。このため、経過観察中・切除後とも、残った膵全体を長期に画像で追跡する。 ・膵外の悪性腫瘍（胃癌、大腸癌など）の合併も多いとされる。

主な膵切除術

・膵頭十二指腸切除術：膵頭部の癌、IPMN、下部胆管癌、十二指腸乳頭部癌などに行う。幽門を温存する術式（幽門輪温存膵頭十二指腸切除術）もある。 ・膵体尾部切除術：膵体尾部の病変に行い、脾臓も合併切除することが多い。 ・膵全摘術：病変が膵全体に及ぶ場合に限られ、術後はインスリン補充と消化酵素補充が必須となる。 ・膵中央切除術、膵鉤部切除術、核出術：小さな良性〜低悪性度病変に対する膵機能温存手術。