硬くなった肺は何を語るか―特発性肺線維症の呼吸機能は「拘束」と「拡散障害」

所見の整理

・66歳男性、約1年かけて徐々に増悪する労作時呼吸困難（慢性・進行性の経過） ・3年前から健診で両側下肺野の淡い陰影を指摘されている ・喫煙20本/日×46年（ブリンクマン指数920）の重喫煙者で、現在も喫煙中 ・粉塵曝露歴なし → じん肺は考えにくい ・発熱なし、白血球・CRPは正常 → 感染症などの急性炎症は否定的 ・両側下背部でfine crackles（捻髪音：細かくパチパチした断続性ラ音で、吸気終末に聴かれ、硬くなった肺胞が吸気時に開く音とされる）を聴取 ・KL-6（シアル化糖鎖抗原：傷害・再生したII型肺胞上皮細胞が産生する糖蛋白）780 U/mLと上昇、LDも軽度上昇 ・Hbは正常で貧血はなく、心音異常もない → 呼吸困難の原因として貧血・心疾患は考えにくい

画像

胸部エックス線写真では両側下肺野優位の網状影と肺の容積減少がみられ、胸部CTでは両側の胸膜直下・背側に優位な蜂巣肺（数mm〜1cm程度の厚い壁をもつ嚢胞が層状に重なる像）を認める。

診断

下肺野・胸膜直下優位の蜂巣肺、fine crackles、KL-6上昇、慢性進行性の経過から間質性肺炎と判断できる。膠原病を示唆する所見、薬剤歴、粉塵・抗原曝露の記載がなく、二次性の原因が見当たらないことから特発性間質性肺炎（IIPs）、なかでも高齢男性・喫煙者・蜂巣肺という典型像から特発性肺線維症（IPF）が最も考えられる。

設問の考え方

間質性肺炎では、肺胞壁（間質）の炎症・線維化によって肺が硬くなる（コンプライアンス低下）。その結果、①肺が十分に膨らまず肺気量が全体に減る＝拘束性換気障害、②肺胞壁が厚くなりガスの通り道が長くなる＝拡散障害、の2つが生じる。選択肢を「拘束性か閉塞性か」「拡散能はどうか」「どの型の呼吸不全か」という観点で整理すると答えが導ける。

換気障害の分類

・拘束性換気障害：％VC＜80％、FEV1％は保たれる。間質性肺炎、じん肺、胸膜肥厚、胸郭変形、神経筋疾患など。 ・閉塞性換気障害：FEV1％＜70％。COPD、気管支喘息、びまん性汎細気管支炎など。RV・FRC・TLCは上昇（過膨張）。 ・混合性換気障害：両方を満たす。

間質性肺炎とCOPDの呼吸機能の比較

・％VC：間質性肺炎↓／COPD 正常〜↓ ・FEV1％：間質性肺炎 正常〜↑／COPD↓ ・RV、TLC：間質性肺炎↓／COPD↑ ・％DLco：間質性肺炎↓／COPD（肺気腫型）↓ ・肺コンプライアンス：間質性肺炎↓／肺気腫↑ ・典型的な呼吸不全型：間質性肺炎はI型／COPDはII型をきたしやすい

特発性肺線維症（IPF）の要点

・特発性間質性肺炎の中で最も頻度が高く、50歳以上の男性・喫煙者に多い。 ・症状は乾性咳嗽と労作時呼吸困難。身体所見はfine crackles、ばち指。 ・血清マーカー：KL-6、SP-D、SP-Aの上昇。LDも上昇しうる。 ・HRCT（高分解能CT）：両側下葉・胸膜直下優位の網状影、牽引性気管支拡張、蜂巣肺を特徴とするUIP（通常型間質性肺炎）パターン。 ・治療：抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）で肺活量低下を緩やかにする。禁煙、在宅酸素療法、呼吸リハビリテーション。根治治療は肺移植のみ。 ・合併症：急性増悪（予後不良）、肺癌、肺高血圧症。 ・なお重喫煙者では上葉の肺気腫と下葉の肺線維症が併存すること（気腫合併肺線維症：CPFE）があり、その場合は拘束と閉塞が相殺されて肺気量が見かけ上保たれる一方、DLcoが高度に低下するのが特徴である。