若い心臓が大きく、薄く、動かない―心エコーで見抜く拡張型心筋症

所見の整理

・31歳の若年男性。3か月前から全身倦怠感があり、この1か月で悪化し、前日から呼吸困難が出現した。亜急性〜慢性に進行する経過である。 ・バイタルサインは脈拍84/分・整、血圧124/74 mmHg、呼吸数20/分、SpO2 96％で、やや呼吸数が多い程度である。 ・聴診でⅢ音とⅣ音を聴取する。心雑音の記載はない。 ・両側胸部にwheezes（笛様音）を聴取する。 ・両側脛骨前面に圧痕を残す浮腫（pitting edema）がある。 ・血液・生化学検査に異常はなく、貧血、腎障害、肝障害、低栄養（低アルブミン血症）による浮腫は考えにくい。 ・心電図は洞調律で、肥大や低電位、異常Q波などの所見はない。 ・胸部エックス線写真で心胸郭比60％（基準は50％以下）の心拡大と肺うっ血がある。 ・心エコー図では、左室内腔が著明に拡大し、壁は肥厚しておらずむしろ薄く、壁運動（収縮）が全体的に低下している。大動脈弁や僧帽弁に明らかな器質的異常はない。

診断へのプロセス

Ⅲ音は拡張早期に、拡大して容量負荷のかかった心室へ血液が急速に流入する際に生じる音で、成人では心不全を強く示唆する。Ⅳ音は硬くなった心室へ心房収縮で血液を押し込む際に生じる。肺うっ血は左心不全、下腿浮腫は右心系のうっ血を示し、両心不全の状態である。wheezesは気管支喘息を思わせるが、肺うっ血で気管支壁がむくみ、気道が狭くなることでも生じ、これを心臓喘息とよぶ。 心不全の原因を考えると、心雑音がなく弁膜症を示唆する所見に乏しい。心エコーで左室の拡大とびまん性の収縮低下があり、壁肥厚はない。若年で冠危険因子の記載もなく、心電図に虚血を示す所見もないことから、虚血性心疾患よりも心筋そのものの疾患が考えやすい。以上から、左室拡大と収縮不全を特徴とする拡張型心筋症（DCM）が最も考えられる。

設問の考え方

選択肢は心不全をきたしうる疾患であり、鑑別には心エコーで「内腔が拡大しているか狭小化しているか」「壁が肥厚しているか」「弁に異常があるか」をみることが鍵となる。本例は内腔拡大・壁肥厚なし・弁異常なしで、DCMの像である。

心筋症の分類と心エコー所見の比較

・拡張型心筋症（DCM）：左室内腔拡大、壁厚正常〜菲薄、収縮能低下（LVEF低下） ・肥大型心筋症（HCM）：左室壁肥厚（多くは中隔優位の非対称性）、内腔狭小、収縮能は保たれ拡張障害が主。流出路に圧較差があるものが閉塞性（HOCM） ・拘束型心筋症：壁厚・内腔はほぼ正常だが心室が硬く拡張障害、両心房の拡大 ・心アミロイドーシス：二次性の拘束型病態。壁肥厚、心筋輝度上昇、心電図低電位

拡張型心筋症の概要

・原因は特定できないものが多いが、遺伝子変異（家族性）、ウイルス性心筋炎後、アルコール、抗がん薬（アントラサイクリン系）などが関与しうる。 ・症状：労作時呼吸困難、起座呼吸、夜間発作性呼吸困難、浮腫などの心不全症状。心室性不整脈による突然死や、心房細動・壁在血栓による塞栓症も問題となる。 ・身体所見：Ⅲ音（奔馬調律）、機能性僧帽弁逆流による収縮期雑音、頸静脈怒張、浮腫。 ・検査：胸部エックス線で心拡大・肺うっ血、BNP上昇、心エコーで左室拡大・収縮低下。冠動脈疾患の除外のため冠動脈造影などを行い、心臓MRIや心筋生検で二次性心筋症を鑑別する。 ・治療：左室駆出率の低下した心不全（HFrEF）の治療に準じる。ACE阻害薬・ARB（またはアンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害薬：ARNI）、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬、SGLT2阻害薬を基本とし、うっ血には利尿薬を用いる。重症例では心臓再同期療法（CRT）、植込み型除細動器（ICD）、補助人工心臓、心臓移植が検討される。

Ⅲ音とⅣ音

・Ⅲ音：拡張早期の急速流入期に生じる低調な音。若年健常者でも聴かれることがあるが、成人では心不全や容量負荷（僧帽弁逆流など）を示唆する。 ・Ⅳ音：心房収縮期に生じる音。左室のコンプライアンス低下（肥大、虚血など）を示す。心房細動では心房収縮がないため聴取されない。

心臓喘息

左心不全による肺うっ血で気管支粘膜が浮腫を起こし、wheezesを伴う呼吸困難を生じる状態。気管支喘息と紛らわしいため、心拡大、肺うっ血、Ⅲ音などの心不全所見の有無で鑑別する。