肝臓を取り替えても治らない病気―肝移植の適応と「免疫抑制下の再発」という壁

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  肝硬変

   肝硬変が進行して非代償期（腹水、肝性脳症、黄疸、食道・胃静脈瘤出血などを繰り返す状態）に至り、内科的治療で管理できなくなった場合には、肝移植が根本的な治療となる。成人の肝移植の原因疾患として最も多い群であり、B型・C型肝炎ウイルス、アルコール、代謝機能障害関連脂肪性肝疾患（MASLD、旧NAFLD）、自己免疫性肝疾患などによる肝硬変が対象となる。重症度評価にはChild-Pugh分類やMELDスコアが用いられる。適応であるため、本問の正解ではない。

2. ×b.  劇症肝炎

   劇症肝炎は、急激な広範肝細胞壊死により肝性脳症（昏睡Ⅱ度以上）と高度の凝固障害（プロトロンビン時間40％以下）をきたす病態であり、現在は急性肝不全（昏睡型）として分類される。内科的治療（血漿交換、血液濾過透析などの人工肝補助療法を含む）での救命率は低く、特に亜急性型では予後不良である。予後予測スコアで救命困難と判断されれば緊急肝移植が適応となり、脳死肝移植では最優先の対象となる。適応であるため、本問の正解ではない。

3. ○c.  肝内胆管癌

   肝内胆管癌（胆管細胞癌）は、肝内の胆管上皮から発生する悪性腫瘍である。リンパ節転移や神経周囲浸潤をきたしやすく、肝移植を行っても再発率が高く、移植後の免疫抑制下では再発・進行がさらに助長される。移植成績が不良であるため、原則として肝移植の適応とはならない。治療の第一選択は可能であれば外科的切除であり、切除不能例では化学療法（ゲムシタビン＋シスプラチンを基本とし、近年は免疫チェックポイント阻害薬の併用も行われる）が中心となる。したがって「適応でないもの」として本問の正解である。なお、海外ではごく小さな腫瘍などの限られた症例で移植を検討する報告もあるが、一般的な適応ではない。

4. ×d.  胆道閉鎖症

   胆道閉鎖症は、新生児期～乳児期早期に肝外胆管が炎症性に閉塞し、胆汁が流れなくなる疾患である。灰白色便、遷延性黄疸、肝腫大が特徴で、まず葛西手術（肝門部空腸吻合術）を行う。しかし黄疸が消えない例や、術後に胆管炎を繰り返し胆汁性肝硬変・門脈圧亢進症が進行する例が少なくなく、その場合は肝移植が必要となる。小児の肝移植の原因疾患として最も多い。適応であるため、本問の正解ではない。

5. ×e.  原発性硬化性胆管炎

   原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内外の胆管に慢性の炎症と線維化が生じ、多発性の狭窄をきたして胆汁うっ滞が進行する原因不明の疾患である。潰瘍性大腸炎の合併が多く、胆管造影で数珠状・枯れ枝状の所見を示す。ウルソデオキシコール酸などで病勢進行を止める確実な薬物療法はなく、胆汁性肝硬変に至った場合の根本的治療は肝移植である。我が国の成人生体肝移植の主要な対象疾患の一つである（移植後に再発することがある点も知っておくとよい）。適応であるため、本問の正解ではない。