雑音の大きさにだまされない―VSDの手術適応は「Qp/Qs」で決める

テーマの要点

心室中隔欠損症（VSD：ventricular septal defect）は最も頻度の高い先天性心疾患である。左心室の圧は右心室より高いため、欠損孔を通って左室から右室へ血液が流れ（左右短絡）、その血液は肺動脈→肺→左房→左室と再び戻ってくる。このため肺血流量が増え、左房・左室には容量負荷がかかる。 短絡量が多いと、乳幼児期に多呼吸、哺乳不良、体重増加不良、多汗などの心不全症状を呈する。さらに肺に多量の血液が高い圧で流れ続けると、肺高血圧が進行し、やがて肺血管に不可逆的な変化（閉塞性肺血管病変）が生じる。肺血管抵抗が体血管抵抗に近づくと短絡が右左方向に逆転してチアノーゼを生じるEisenmenger症候群となり、もはや欠損孔を閉じることはできなくなる。

正解を導く考え方

したがって乳幼児期の手術適応は、「短絡量が多く心不全を起こしている（起こしやすい）か」と「肺高血圧があるか」で判断し、肺血管病変が不可逆になる前（一般に1〜2歳まで）に閉鎖することを目指す。短絡量を定量的に示す指標が肺体血流量比（Qp/Qs）である。Qpは肺血流量（pulmonary）、Qsは体血流量（systemic）で、短絡がなければQp/Qs＝1.0となる。Qp/Qsがおおむね1.5〜2.0以上の大きな左右短絡は手術適応とされ、2.5はこれを明らかに満たす。他の選択肢は正常範囲の所見、重症度と相関しない所見、自然閉鎖が期待できる小さな欠損、手術適応と結びつかない所見である。

VSDの病型（欠損部位による分類）

・膜性部周囲型：最も多い。自然閉鎖することがある。 ・筋性部欠損：自然閉鎖しやすい。 ・肺動脈弁下型（漏斗部・両大血管下型）：東アジアに比較的多い。大動脈弁の右冠尖が欠損孔に引き込まれて逸脱し、大動脈弁閉鎖不全を来しやすい。自然閉鎖はまれで、短絡量が少なくても手術を考慮する。

重症度による臨床像

・小欠損：無症状。強い汎収縮期雑音（第3〜4肋間胸骨左縁）。自然閉鎖を期待して経過観察。感染性心内膜炎に注意。 ・中〜大欠損：乳児期に心不全症状（多呼吸、哺乳不良、体重増加不良、多汗）。胸部X線で心拡大と肺血管陰影の増強。肺高血圧を伴うとⅡ音（肺動脈成分）が亢進する。心尖部に拡張中期ランブル（相対的僧帽弁狭窄による）を聴取することがある。

治療

・内科的治療：利尿薬、ACE阻害薬などによる心不全管理、栄養管理。 ・外科的治療：人工心肺下のパッチ閉鎖術が基本。心不全のコントロールが困難な乳児や肺高血圧を伴う例では乳児期に手術を行う。全身状態などにより、肺動脈絞扼術（バンディング）で肺血流を減らしてから後に根治術を行うこともある。 ・手術の禁忌：肺血管抵抗が高度に上昇し不可逆的になったEisenmenger症候群（右左短絡によるチアノーゼ、肺血管抵抗/体血管抵抗比の著明な上昇など）では閉鎖術は行わない。

Qp/Qsの考え方

短絡がない正常心ではQp＝Qs、すなわちQp/Qs＝1.0である。左右短絡があると、短絡血が肺循環を余分に回るためQpが増え、Qp/Qsは1より大きくなる。逆に右左短絡が主体になると1より小さくなる。