夜中の寝言と「亡くなった人が来ている」―病歴を症状名に翻訳してLewy小体型認知症を読み解く
第110回医師国家試験 B問題 第53問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，53～55の問いに答えよ。 78歳の男性。異常な言動を心配した家族に伴われて来院した。 現病歴：2年前から，前日の出来事を思い出せなかったり，当日の予定を30分おきに確認するようになった。同時期から夜間に大きな寝言を言ったり，手足をバタバタさせていることに家族が気付くようになった。1年前から，家にいるのに，家に帰らないといけない，亡くなった人が来ているというようになった。このころから動作が遅く，食事や着替えに時間がかかるようになった。数日前からは繰り返し，ものをとられた，隣人が自分の悪口を言っているといって騒ぎ立てるようになったため，困惑した家族に伴われて受診した。 既往歴：75歳時に両側の白内障手術。 家族歴：父親が脳梗塞。母親が胃癌。 生活歴：喫煙は65歳まで10本/日を45年間。13年前から禁煙している。飲酒は機会飲酒。76歳の妻と長女夫婦と同居している。 現症：意識は清明。身長168 cm，体重62 kg。体温36.3℃。脈拍72/分，整。血圧148/82 mmHg。呼吸数16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦，軟で，肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール12点（30点満点），Mini-Mental State Examination〈MMSE〉14点（30点満点）。脳神経に異常を認めない。四肢で左右対称性に軽度の筋強剛を認める。腱反射は正常で，Babinski徴候は陰性。運動麻痺，感覚障害および運動失調を認めない。歩行はやや不安定でつまずきやすい。 検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球418万，Hb 13.2 g/dL，Ht 42％，白血球6,300，血小板23万，PT 78％（基準80～120）。血液生化学所見：総蛋白7.2 g/dL，アルブミン4.0 g/dL，総ビリルビン0.8 mg/dL，AST 22 IU/L，ALT 38 IU/L，LD 328 IU/L（基準176～353），ALP 254 IU/L（基準115～359），γ-GTP 26 IU/L（基準8～50），アミラーゼ95 IU/L（基準37～160），CK 96 IU/L（基準30～140），尿素窒素18 mg/dL，クレアチニン0.8 mg/dL，尿酸6.3 mg/dL，血糖102 mg/dL，HbA1c 5.8％（基準4.6～6.2），総コレステロール242 mg/dL，トリグリセリド186 mg/dL，Na 136 mEq/L，K 4.2 mEq/L，Cl 98 mEq/L，TSH 3.8 μU/mL（基準0.2～4.0），FT3 2.6 pg/mL（基準2.5～4.5），FT4 1.0 ng/dL（基準0.8～2.2）。CRP 0.4 mg/dL。脳血流SPECT（A）とドパミントランスポーターSPECT（B）とを別に示す。
この患者にみられるのはどれか。2つ選べ。
- a.妄想
- b.作話
- c.相貌失認
- d.むずむず脚症候群
- e.レム〈REM〉睡眠行動障害
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
家族が語る生活上のエピソードは、症状名に翻訳して整理することが重要です。「ものをとられた」「悪口を言われている」は物盗られ妄想・被害妄想、夜間の大声の寝言や手足をバタバタさせる動きはレム睡眠行動障害、「亡くなった人が来ている」は幻視にあたります。幻視、レム睡眠行動障害、パーキンソニズム、認知機能の変動はLewy小体型認知症の中核的特徴で、後頭葉の血流低下やドパミントランスポーターSPECTでの線条体集積低下が診断を支持します。作話はKorsakoff症候群、むずむず脚症候群は覚醒時の下肢の異常感覚、相貌失認は顔の識別障害であり、本例の病歴には記載がありません。「その疾患で起こりうるか」ではなく「その患者に記載されているか」で選ぶ姿勢と、レム睡眠行動障害がα-シヌクレイン病の早期徴候となる知識は、試験でも臨床でも役立ちます。
解答・解説
正解はa, eです
所見の整理
高齢男性で、2年の経過で次のような症状が段階的に加わっている。 ・記憶障害: 前日の出来事を思い出せず、当日の予定を30分ごとに確認する。近時記憶（数分〜数日前の出来事の記憶）が障害されている。 ・睡眠中の異常行動: 同じころから、夜間に大声の寝言や手足をバタバタさせる動きがある。夢の内容に合わせて体が動いている状態と考えられ、レム睡眠行動障害を疑う。 ・幻視と見当識障害: 1年前から「亡くなった人が来ている」と言う。実在しない人物がありありと見える幻視と解釈できる。自宅にいるのに「家に帰らないといけない」と言うのは場所の見当識障害である。 ・パーキンソニズム（Parkinson病に似た運動症状）: 動作緩慢、四肢の左右対称な軽度筋強剛、つまずきやすい不安定歩行。腱反射正常・Babinski徴候陰性・麻痺なしで錐体路障害はなく、運動失調や感覚障害もないため、錐体外路障害による症状と考える。 ・妄想: 数日前から「ものをとられた」（物盗られ妄想）、「隣人が悪口を言っている」（被害妄想）と騒ぐ。 ・認知機能: HDS-R（改訂長谷川式簡易知能評価スケール）12点、MMSE 14点。HDS-Rは20点以下、MMSEは23点以下で認知症を疑い、本例は中等度の低下である。 ・検査: 甲状腺機能は正常で、ビタミン欠乏や代謝異常を示す所見もなく、治療可能な二次性の認知機能障害を示唆する異常はない。脂質の軽度高値は本病態とは直接関係しない。 ・画像: 脳血流SPECT（A）で後頭葉の血流低下、ドパミントランスポーター（DAT）SPECT（B）で両側線条体の集積低下を認める。
診断
進行性の認知機能障害に、幻視・レム睡眠行動障害・パーキンソニズムという中核的特徴がそろい、DAT SPECTの集積低下や後頭葉血流低下という画像所見も合致するため、Lewy小体型認知症と診断できる。
設問の考え方
本問は、病歴と診察所見のなかに実際に記載されている症状を選ぶ問題である。問題文に書かれた言動を一つずつ精神医学・神経学の用語に置き換え、記載の根拠がある選択肢だけを選ぶ。「Lewy小体型認知症で起こりうる症状か」ではなく「この患者に記載されている症状か」で判断することが大切である。
選択肢考察
- ○a. 妄想
妄想とは、明らかに誤った内容を、根拠がなく訂正もできないまま強く確信している状態である。本例は「ものをとられた」という物盗られ妄想と、「隣人が自分の悪口を言っている」という被害妄想を繰り返し訴えて騒いでおり、妄想がみられるといえる。Lewy小体型認知症では幻視に続いて妄想がみられることが多く、系統化された妄想は診断の支持的特徴の一つである。なお、物盗られ妄想はAlzheimer型認知症でもよくみられ、この症状だけで病型は決まらない。
- ×b. 作話
作話とは、記憶が抜け落ちた部分を、本人は嘘をつくつもりがないまま事実ではない話で埋めてしまう現象である。代表はKorsakoff症候群（ビタミンB1欠乏などによる健忘症候群）で、健忘・失見当識・作話が三主徴である。本例の「ものをとられた」「悪口を言っている」は、記憶の穴を場当たり的に埋める話ではなく、一定の内容を確信して繰り返し主張しているため、妄想として扱うべきである。問題文に作話を示す記載はない。
- ×c. 相貌失認
相貌失認とは、視力は保たれているのに、よく知っている人の顔を見ても誰であるか分からない状態で、主に右側（または両側）の紡錘状回など後頭側頭葉の障害で起こる。声や服装を手がかりにすれば人物を特定できるのが特徴である。本例では家族を認識できないといった記載はなく、相貌失認を示す根拠はない。Lewy小体型認知症では後頭葉機能低下による視覚認知の障害（錯視や人物誤認）が起こりうるが、本問の病歴からは読み取れない。
- ×d. むずむず脚症候群
むずむず脚症候群（レストレスレッグス症候群）は、安静時、とくに夕方から夜の入眠前に下肢の不快な感覚と脚を動かしたい強い衝動が生じ、脚を動かすと軽くなる疾患である。覚醒中の自覚症状が中心で、鉄欠乏、腎不全、妊娠などに伴うことがある。本例の夜間の症状は、眠っている間に大声の寝言を言いながら手足を振り回すもので、覚醒時の脚の不快感を訴えている記載はない。睡眠中の異常行動である点からレム睡眠行動障害と考えるのが妥当である。
- ○e. レム〈REM〉睡眠行動障害
通常、レム睡眠（夢を多くみる睡眠段階）では骨格筋の緊張がほぼ消失しているため、夢の中で動いても体は動かない。レム睡眠行動障害（RBD）ではこの筋緊張の抑制が失われ、夢の内容どおりに大声を出したり手足を激しく動かしたりする。本例の「夜間の大きな寝言」「手足をバタバタさせる」はこれに合致する。確定には睡眠ポリグラフ検査で筋活動が抑制されないレム睡眠（REM sleep without atonia）を確認するが、病歴だけでも強く疑える。RBDはLewy小体型認知症やParkinson病などのα-シヌクレイン病で高頻度にみられ、認知症や運動症状に数年以上先行することも多い。本例でも記憶障害と同じ時期から出現している。
Lewy小体型認知症（DLB）の概要
大脳皮質や脳幹の神経細胞にLewy小体（異常なα-シヌクレインが凝集した封入体）が広く出現する神経変性疾患で、変性性認知症のなかではAlzheimer型認知症に次いで多い。Parkinson病と同じα-シヌクレイン病の仲間であり、運動症状より先に認知症が出現するか、運動症状の出現から1年以内に認知症が現れるものをDLBとする（1年ルール）。運動症状が先行し1年以上経ってから認知症が加わったものは認知症を伴うParkinson病（PDD）と呼ぶ。
DLBでよくみられる症状
・認知機能の変動: 日や時間帯によって注意力・覚醒度が大きく変わる。 ・幻視: 人や小動物などが具体的かつ鮮明に見える。「亡くなった家族が来ている」などと訴える。 ・レム睡眠行動障害 ・パーキンソニズム: 動作緩慢、筋強剛が主体で、振戦は目立たないことが多い。 ・その他: 妄想、うつ、アパシー（意欲低下）、嗅覚低下、起立性低血圧・便秘・排尿障害などの自律神経障害、転倒や失神、日中の過眠。 ・記憶障害は初期には比較的軽く、注意障害・遂行機能障害・視空間認知障害が目立ちやすい。
問題文の表現と症状名の対応
・前日の出来事を思い出せない、予定を何度も確認する → 近時記憶障害 ・自宅にいるのに家に帰ると言う → 場所の見当識障害 ・亡くなった人が来ている → 幻視 ・ものをとられた、悪口を言われている → 物盗られ妄想、被害妄想 ・寝言、睡眠中に手足をバタバタさせる → レム睡眠行動障害
選択肢に出た用語の整理
・作話: Korsakoff症候群が代表。記憶の欠落を無意識に作り話で埋める。 ・相貌失認: 顔による人物の識別ができない。後頭側頭葉（紡錘状回）の障害。 ・むずむず脚症候群: 覚醒時の下肢の不快感と動かしたい衝動。鉄欠乏と関連し、ドパミン作動薬などで治療する。 ・レム睡眠行動障害: 睡眠中、夢に合わせた異常行動。α-シヌクレイン病の前駆症状として重要で、治療にはクロナゼパムが用いられる。
POINT
・「亡くなった人が来ている」は幻視、「ものをとられた」「悪口を言われている」は妄想、夜間の寝言や手足をバタバタさせる動きはレム睡眠行動障害と読み替える。 ・幻視、レム睡眠行動障害、パーキンソニズム、認知機能の変動はLewy小体型認知症の中核的特徴である。 ・レム睡眠行動障害は認知症や運動症状より何年も先に出ることがあり、α-シヌクレイン病の早期徴候として重要である。 ・作話はKorsakoff症候群、むずむず脚症候群は覚醒時の下肢の異常感覚であり、本例の症状とは区別する。