神経が「ばらばらに」やられたら血管を疑え―多発単神経炎が語る血管炎のサイン

血管炎症候群を疑う手がかりとなる徴候のうち、「特異性が高い」ものを選ぶ問題である。 血管炎は血管壁そのものに炎症が起こる疾患群で、障害される血管の太さによって大型血管炎（高安動脈炎、巨細胞性動脈炎）、中型血管炎（結節性多発動脈炎、川崎病）、小型血管炎（顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、IgA血管炎など）に分けられる（Chapel Hill分類 2012）。発熱・体重減少・倦怠感などの全身症状に加え、皮膚、腎、肺、神経など多臓器に虚血や出血による症状を来す。 ここで注意したいのは、発熱や皮疹、呼吸器症状などの多くは血管炎でもみられるが、感染症・悪性腫瘍・他の膠原病などでも普通に起こり、それだけでは血管炎を疑う根拠として弱いという点である。 一方、多発単神経炎（多発性単神経炎）は、末梢神経を養う細い動脈（神経栄養血管：vasa nervorum）が炎症で閉塞し、別々の神経が時期をずらして次々と障害される病態であり、血管炎の存在を強く示唆する。原因として糖尿病などを除外できれば、まず血管炎症候群を考える。よって正解は多発単神経炎である。

血管炎を疑う手がかり

・原因不明の発熱・体重減少・倦怠感などの全身症状が続く。 ・多発単神経炎（末梢神経の虚血）。 ・触知可能な紫斑（palpable purpura、小型血管炎で多い）、皮膚潰瘍、網状皮斑（リベド）。 ・急速進行性糸球体腎炎（血尿・蛋白尿・腎機能の急速な悪化）。 ・肺胞出血、肺結節・空洞。 ・CRP・赤沈の上昇、ANCA（抗好中球細胞質抗体）陽性など。 複数の臓器にまたがる症状が同時にみられるときに血管炎を疑うことが重要である。

多発単神経炎の鑑別

・血管炎：結節性多発動脈炎、顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、多発血管炎性肉芽腫症、リウマトイド血管炎、クリオグロブリン血症性血管炎など。 ・その他：糖尿病、サルコイドーシス、Hansen病、HIV感染症、遺伝性圧脆弱性ニューロパチーなど。

多発単神経炎とほかの末梢神経障害の違い

・単神経障害：1本の神経のみ（手根管症候群など）。 ・多発単神経炎：複数の神経が非対称・時間差で障害される。進行すると融合して左右対称に近くみえることもある。 ・多発神経炎（多発ニューロパチー）：四肢遠位優位・左右対称の手袋靴下型（糖尿病性多発神経障害、ビタミンB1欠乏など）。

血管炎の分類（Chapel Hill 2012）

・大型血管炎：高安動脈炎、巨細胞性動脈炎。 ・中型血管炎：結節性多発動脈炎、川崎病。 ・小型血管炎：ANCA関連血管炎（顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）と免疫複合体性血管炎（IgA血管炎、クリオグロブリン血症性血管炎、抗GBM病など）。