潮干狩りのあとに現れた水疱―多臓器症状から読み解くSLEの検査所見

所見の整理

・24歳の若年女性 ・1か月前からの両側手関節の疼痛と腫脹：複数の末梢関節に及ぶ関節炎 ・発熱 ・潮干狩り（強い紫外線曝露）の3日後に、日焼けした部位に水疱が生じた：通常の日焼けを超えた反応であり、光線過敏症を示唆する ・硬口蓋の地図状の発赤とびらん：口腔潰瘍（全身性エリテマトーデスでは痛みに乏しい潰瘍が硬口蓋にできやすい） ・尿の異常な泡立ち：蛋白尿を示唆し、腎障害（ループス腎炎）の存在が疑われる

診断へのプロセス

若年女性に、関節炎・発熱・光線過敏・口腔潰瘍・蛋白尿を疑わせる所見が同時にそろっている。それぞれ単独では関節リウマチ、ウイルス感染症、薬剤性光線過敏症、ベーチェット病、腎炎など多くの疾患が鑑別に挙がるが、皮膚・粘膜・関節・腎という多臓器の症状をまとめて説明できるのは全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）である。尿の泡立ちは濃縮尿や糖尿でもみられうるので、確定には尿検査が必要だが、本例ではSLEに伴うループス腎炎による蛋白尿と考えるのが自然である。

設問の考え方

SLEは抗核抗体などの自己抗体と抗原が免疫複合体を形成し、それが組織に沈着して補体を活性化することで多臓器に炎症を起こす疾患である。この病態から、①炎症反応（赤沈亢進）、②臓器障害（蛋白尿など）、③自己抗体による血球減少（白血球・リンパ球・血小板の減少、溶血性貧血）、④補体の消費による低補体血症、が予想される検査所見となる。

SLEの概要

20〜40歳代の女性に多い（男女比は約1:9）自己免疫疾患で、抗核抗体をはじめとする多彩な自己抗体が産生され、免疫複合体の沈着によって皮膚、関節、腎、漿膜、血液、神経など全身の臓器が障害される。紫外線曝露、感染、妊娠・出産、薬剤などが発症や増悪の誘因となる。

主な臨床症状

・全身症状：発熱、倦怠感、体重減少 ・皮膚粘膜症状：頬部紅斑（蝶形紅斑）、円板状皮疹、光線過敏症、無痛性の口腔潰瘍（硬口蓋に多い）、非瘢痕性脱毛 ・関節炎：骨破壊を伴わない非びらん性関節炎（関節リウマチとの違い） ・漿膜炎：胸膜炎、心膜炎 ・腎障害（ループス腎炎）：蛋白尿、細胞性円柱、ネフローゼ症候群 ・神経精神症状（NPSLE）：けいれん、精神症状など

主な検査所見

・血液：白血球減少、リンパ球減少、血小板減少、Coombs試験陽性の自己免疫性溶血性貧血 ・炎症反応：赤沈亢進、CRPは上昇しにくい、高γグロブリン血症 ・免疫：抗核抗体陽性（スクリーニング）、抗二本鎖DNA（dsDNA）抗体（疾患活動性・腎炎と相関）、抗Sm抗体（特異性が高い）、抗リン脂質抗体、低補体血症（CH50・C3・C4低下） ・尿：蛋白尿、血尿、細胞性円柱

分類基準の変遷

1997年のアメリカリウマチ学会（ACR）基準では11項目中4項目以上で分類し、リンパ球減少は1,500/μL未満と定義されていた。2012年のSLICC基準ではリンパ球減少が1,000/μL未満とされ、非瘢痕性脱毛が追加された。2019年のEULAR/ACR分類基準では、抗核抗体陽性（1:80以上）を必須の入口基準とし、臨床・免疫学的項目に重み付けした点数（合計10点以上）で分類する方式となった。

治療の概要

副腎皮質ステロイドを中心に、ヒドロキシクロロキン、免疫抑制薬（ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、タクロリムスなど）、生物学的製剤（ベリムマブ、アニフロルマブ）が用いられる。紫外線を避ける生活指導も重要である。