皮膚だけのはずが心臓に―心サルコイドーシスの心室頻拍に植込み型除細動器を選ぶ理由
第109回医師国家試験 D問題 第33問
国試問題にチャレンジ
62歳の女性。動悸とめまいとを主訴に来院した。2年前に皮膚サルコイドーシスの診断を受け,薬物治療は行わず経過観察されている。3週前から労作時の息切れを自覚している。今朝から動悸と気が遠くなるようなめまいとが出現したため受診した。意識は清明。身長159 cm,体重62 kg。脈拍78/分,不整。血圧116/74 mmHg。心雑音を認めない。下腿に浮腫を認めない。心エコー検査で左心室の一部が菲薄化し瘤状に変形し,収縮の低下を認める。Holter心電図を別に示す。 対応として適切なのはどれか。

- a.アトロピンの投与
- b.ジギタリスの投与
- c.アドレナリンの投与
- d.ジソピラミドの投与
- e.植込み型除細動器〈ICD〉植込み術
対話形式の解説
ドクター
医学生
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ドクターまとめ
サルコイドーシスの既往があり、心エコーで冠動脈支配に一致しない局所的な壁の菲薄化や瘤形成、Holter心電図で心室頻拍を認める場合は、心サルコイドーシスを考えます。肉芽腫が線維化した瘢痕はリエントリー回路となり、心室頻拍・心室細動による突然死をきたしやすいため、前失神を伴う心室頻拍では植込み型除細動器による突然死予防が最も確実な対応です。アトロピンは徐脈、ジギタリスは心房細動のレート調節や心不全、アドレナリンは心停止やアナフィラキシーに用いる薬で、Ia群のジソピラミドは陰性変力作用と催不整脈作用から収縮低下のある器質的心疾患には適しません。ICDは不整脈の発生自体を防がないため、ステロイドによる炎症抑制やアミオダロン・β遮断薬などを組み合わせて管理します。全身疾患の一臓器病変として心臓を見落とさない視点と、器質的心疾患に伴う心室性不整脈では突然死予防を優先する考え方は、臨床で直接役立つ重要な知識です。
解答・解説
正解はeです
所見の整理
・62歳女性。2年前に皮膚サルコイドーシスと診断され、無治療で経過観察中である。 ・3週前から労作時息切れがあり、今朝から動悸と「気が遠くなるような」めまい(失神の一歩手前の状態、前失神)が出現した。 ・脈拍78/分で不整、血圧は保たれ、心雑音・下腿浮腫はない。 ・心エコーで左心室の一部が菲薄化して瘤状に変形し、その部分の収縮が低下している。 ・Holter心電図では、洞調律の間に幅の広いQRS波が頻発し、さらに幅広いQRS波が連続して出現する頻拍(心室頻拍)が短時間ずつ繰り返し記録されている。午後の記録では動悸とめまいを自覚した時間帯に一致して心室頻拍が出現しており、症状の原因が心室頻拍であることがわかる。
診断へのプロセス
サルコイドーシスは肺・眼・皮膚・心臓など多くの臓器に類上皮細胞肉芽腫をつくる全身性疾患である。皮膚病変のみで診断されていても、経過中に他臓器、特に心臓に病変が生じうる。心サルコイドーシスでは肉芽腫が心筋に浸潤し、やがて線維化して瘢痕となる。好発部位は心室中隔基部(上部)であり、中隔基部の菲薄化は心サルコイドーシスに特徴的な所見とされる。本例のように冠動脈の支配域に一致しない局所的な壁の菲薄化・瘤形成・収縮低下は、心筋梗塞後の瘤との鑑別を要するが、サルコイドーシスの既往があれば心サルコイドーシスをまず考える。 瘢痕化した心筋とその周囲の生きた心筋の間ではリエントリー(興奮の旋回)回路が形成されやすく、心室頻拍・心室細動の原因となる。また刺激伝導系が障害されると房室ブロックや脚ブロックも生じる。したがって本例は「心サルコイドーシスに伴う心室頻拍(前失神を伴う)」と診断できる。
設問の考え方
器質的心疾患(心筋の瘢痕・心室瘤・収縮低下)を基盤とし、前失神症状を伴う心室頻拍が出現している。この状況では、心室頻拍が持続化したり心室細動に移行したりして心臓突然死に至る危険が高い。抗不整脈薬だけでは突然死を確実に防ぐことはできないため、突然死予防の根本的手段である植込み型除細動器(ICD)の植込みを選ぶ。徐脈治療薬、陽性変力薬、陰性変力作用や催不整脈作用をもつ抗不整脈薬は、いずれもこの病態で選ぶべきものではない。
選択肢考察
- ×a. アトロピンの投与
アトロピンは抗コリン薬で、副交感神経(迷走神経)による心拍抑制を解除して心拍数を増やす。洞性徐脈や迷走神経反射による房室ブロックなど、徐脈性不整脈の治療に用いる薬である。本例の問題は心室頻拍という頻脈性不整脈であり、アトロピンで心拍数を上げても改善しないばかりか、頻拍を助長するおそれがある。
- ×b. ジギタリスの投与
ジギタリスはNa+/K+-ATPaseを阻害して心筋収縮力を高め(陽性変力作用)、房室結節の伝導を抑える薬である。主に心房細動の心拍数調節や、収縮不全を伴う心不全の症状改善に用いられる。一方で心筋の自動能や撃発活動を高め、心室期外収縮・心室頻拍などの心室性不整脈をむしろ誘発しうる(ジギタリス中毒の代表的な不整脈)。心室頻拍の治療にも突然死予防にもならず、不適切である。
- ×c. アドレナリンの投与
アドレナリンはα・β受容体を刺激するカテコラミンで、心拍数と心収縮力を増し、末梢血管を収縮させる。心停止(心室細動・無脈性心室頻拍・心静止など)の心肺蘇生やアナフィラキシーショックで用いる薬である。本例は意識清明で血圧も保たれており、心停止ではない。β1刺激は心筋の興奮性を高めて心室頻拍を悪化させ、心室細動を誘発しかねないため、使用すべきでない。
- ×d. ジソピラミドの投与
ジソピラミドはVaughan Williams分類Ia群の抗不整脈薬で、Naチャネル遮断作用に加えてKチャネル遮断作用と強い抗コリン作用をもつ。上室性・心室性の不整脈に使用されることはあるが、陰性変力作用(心収縮力を弱める作用)があり、収縮能の低下した心臓では心不全を悪化させうる。またNaチャネル遮断薬は、心筋梗塞後など器質的心疾患をもつ患者で催不整脈作用によりかえって死亡率を高めることが示されている(CAST試験で示されたIc群薬の例がよく知られる)。本例のように心筋瘢痕と収縮低下をもつ患者の心室頻拍に対して、突然死予防の目的で使う薬ではない。器質的心疾患に伴う心室性不整脈に薬物を併用する場合は、アミオダロンやβ遮断薬が選ばれる。
- ○e. 植込み型除細動器〈ICD〉植込み術
ICDは心室頻拍・心室細動を自動で検出し、抗頻拍ペーシングや電気ショックで停止させる装置であり、心臓突然死を防ぐ効果が最も確実な治療である。本例は心サルコイドーシスという器質的心疾患(瘢痕化・心室瘤・収縮低下)を基盤に、前失神を伴う心室頻拍が記録されている。心サルコイドーシスは心室性不整脈による突然死が多い疾患であり、ガイドラインでも持続性心室頻拍・心室細動の既往や、不整脈によると考えられる失神・前失神、左室駆出率の低下などがある場合にICDの適応とされる。ICDは不整脈を「止める」装置で発生自体は防がないため、実際には副腎皮質ステロイドによる心サルコイドーシスの治療や、アミオダロン・β遮断薬などの薬物療法を組み合わせて管理する。
心サルコイドーシスの概要
・サルコイドーシスは原因不明の全身性肉芽腫性疾患で、両側肺門リンパ節腫脹、ぶどう膜炎、皮膚病変などが代表的な病変である。日本では心病変の頻度が高く、サルコイドーシス患者の死因の多くを心病変が占める。 ・心病変の主な表現型は、(1) 房室ブロック・脚ブロックなどの伝導障害、(2) 心室頻拍・心室細動などの心室性不整脈、(3) 心筋障害による収縮低下・心不全、の3つである。原因不明の高度房室ブロックをみたら、中年以降では心サルコイドーシスを鑑別に挙げる。 ・画像所見:心エコーで心室中隔基部の菲薄化、局所的な壁運動異常や心室瘤。心臓MRIのガドリニウム遅延造影で心筋の線維化・炎症部位が描出される。18F-FDG PET(ブドウ糖代謝をみるPET)で活動性の炎症部位に集積がみられ、治療効果判定にも用いられる。ガリウムシンチグラフィも用いられる。 ・心筋生検は病変が斑状に分布するため陽性率が低く、陰性でも否定できない。
治療
・炎症の抑制:副腎皮質ステロイドが基本で、効果不十分時には免疫抑制薬を併用することがある。 ・房室ブロック:ステロイドで改善することもあるが、高度房室ブロックではペースメーカ(心室性不整脈の危険が高い場合は除細動機能付きの機器)を植え込む。 ・心室性不整脈:ICDによる突然死予防が中心で、アミオダロン・β遮断薬の併用、カテーテルアブレーションも行われる。 ・心不全:β遮断薬、ACE阻害薬などの標準的心不全治療を行う。
ICDの適応の考え方
・二次予防(すでに心停止・心室細動・持続性心室頻拍を起こした患者)はICDの確立した適応である。 ・一次予防では、左室駆出率の高度低下(おおむね35%以下)などの突然死リスクが高い器質的心疾患が対象となる。 ・心サルコイドーシスは突然死リスクが高いため、不整脈による失神・前失神や心室性不整脈の出現、心機能低下があればICDが積極的に検討される。
POINT
・サルコイドーシスの既往+心室中隔基部や局所の菲薄化・瘤形成+房室ブロックや心室頻拍 → 心サルコイドーシスを考える。 ・心筋の瘢痕がリエントリー回路となり、心室頻拍・心室細動による突然死をきたしやすい。 ・器質的心疾患に伴う症候性の心室頻拍では、突然死予防にICDを選ぶ。抗不整脈薬のみでは不十分である。 ・アトロピン=徐脈、ジギタリス=心房細動のレート調節・心不全、アドレナリン=心停止・アナフィラキシーに用いる。 ・Ia/Ic群のNaチャネル遮断薬は収縮低下のある心臓では陰性変力作用・催不整脈作用が問題となる。
